CONCLUSIONS

L’affection présentée par notre sujet H... est bien un de ces cas types de la maladie de Recklinghausen auxquels se trouve très appropriée la dénomination de neurofibromatose généralisée.

L’étude de ce nouveau cas nous confirme dans cette opinion, que la transformation fibreuse d’un grand nombre de nerfs quels qu’ils soient constitue bien le substratum de cette singulière affection.

Toutes ces manifestations étudiées chez notre sujet sont congénitales mais non héréditaires.

D’autres cas bien observés se présentant avec des carac-

tères opposés nous ne pouvons rien conclure de ce fait.

Les caractères si intéressants relevés à l’autopsie de notre sujet et concernant les altérations du tissu osseux, en particulier des os de la cage thoracique ; la coïncidence de ce fait avec les déformations osseuses si accusées chez le malade dont M. P. Marie a bien voulu nous communiquer l’observation nous forcent d’admettre qu’il s’agit bien là d’une manifestation sinon nouvelle du moins non encore signalée du processus neurofibromateux.

C’est en quelque sorte une cachexie osseuse ajoutée à la cachexie générale souvent signalée par les auteurs qui ont étudié cette question.

Serait-elle attribuable comme celle-ci à l’envahissement par la neurofibromatose du système sympathique? Nous ne saurions le dire.

Un point important à noter c’est la rapidité avec laquelle, chez les deux malades Fl... et H..., ces altérations osseuses ont évolué.

Nous n’avons pu étudier plus en détail celte cachexie osseuse des neurofibromateux, n’y ajoutant pas tout d’abord l’importance qu’un autre cas semblable nous y a fait

voir. Mais maintenant le fait est signalé et d’antres observations viendront sans doute qui pourront être avec plus de profit étudiées dans ce sens.

De même pour tous les symptômes de diabète présentés passagèrement par notre malade. Leurs relations avec la neurofibromatose nous paraissent probables.

Tout cela, joint, aux autres manifestations cérébrales dont nous avons parlé, nous donne de plus en plus cette conviction que la neurofibromatose généralisée ne consiste pas uniquement en une compression continuelle et même progressive des cordons nerveux, mais que les centres eux-mêmes, quels qu’ils soient, y participent.

11 conviendrait donc, selon nous, de diriger de ce côté les recherches histologiques, et peut-être arriverait-on à déterminer la nature exacte, l’origine vraie de la neurofibromatose généralisée.

Vu :

Le Doyen,