FAMILLE M

Les observations concernant cette famille sont empruntées au D: J. du Seutre, assistant du Pr Lagrange, à l'hôpital Saint-André de Bordeaux (Archives d'ophtalmologie, septembre 1920).

OBsERvVATION I. — Marcel M., âgé de trente-sept ans a toujours été bien portant. A vingt et un ans sa vue a baissé progressivement, il avait comme un brouillard devant les yeux et voyait mieux le matin ou dans l'obscurité. Un oculiste prescrit un sirop et des frictions sur les tempes. La vue n'en continue pas moins à diminuer au point que trois mois après le début il est obligé d'abandonner son métier de tailleur. Hospitalisé à l'Hôtel-Dieu de Paris, il reçoit deux injections de strychnine et cinq de protoiodure de Ifg qui semblent l'améliorer un peu. Puis la vision recommence à baisser pendant un mois pour rester depuis cette époque au point où elle en est actuellement.

L’acuité pour les deux yeux est réduite à la perception lumineuse. Marcel M., indique où sont les fenêtres de la pièce dans laquelle il se trouve, il peut se diriger vers elles. Si on met un écran devant ses yeux il accuse une ombre

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très nette. A l'extérieur il peut éviter un arbre, un homme, un poteau, à cause de l'ombre produite par ces divers obstacles et non parce qu’il les distingue. Il ne peut se conduire seul. Pourtant lorsqu'un trajet lui est familier, il le parcourt sans guide; il vient seul de l'école de Lescure (école de rééducation pour les aveugles) où ila été admisil y aquinze ans, à l'hôpital Saint-André, traversant une partie de la ville.

Les champs visuels droit et gauche ne sont pas rétrécis : toutefois à la périphérie le test n’est pas perçu nettement. Pas de scotome central (0. D. G.). Achromatopsie totale (ODA

Réflexes pupillaires normaux (O. D. G.) un peu lents.

Réfraction (O0. D. G.) : 2,50. Pas de mystagmus,

Fond d'œil : Des deux côtés les lésions sont identiques:

pupilles blanc-nacré, légèrement excavées, bords pas très .

nets, pigmentation. Veines gonflées. Artères un peu grêles. Macula, choroïde et rétine indemnes.

Le malade n'accuse pas d’antécédents alcooliques, tabagiques ou vénériens. La réaction de Hecht a été négative: on note toutefois l'abolition des réflexes roluliens. L'analyse des urines n’a décelé ni sucre, ni albumine. La recherche du syndrome hypophysaire à été complètement négative; une radiographie de la selle turcique a montré cette région

normale.

OgBsErvarTioN [l. — Le second frère, Albert, agé de vingt-. quatre ans est bien portant aussi et à toujours joui d’une bonne santé, La maladie à débuté à dix-sept ans, au commencement du mois de mai 1913; la vue s'affaiblissait, il faisait des fautes professionnelles, avait de la difficulté pour

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lire et pour écrire. Pas de sensation de brouillard, mais diminution beaucoup plus grande de la vision au grand jour. Le malade qui avait toujours eu des maux de tête dans son enfance, les a vu d’exacerber à cette époque (plus fréquents le jour). La vision a diminué progressivement jusqu'à la fin du mois de juillet. Etat stationnaire depuis lers. Ila été soigné aux Quinze-Vingts : une dizaine de piqûres dans les fesses et quatre injections intra-veineuses de néosalvarsan, Ce traitement n’a pas amélioré la vision mais à fait disparaître les maux de tête qui depuis sont moins forts et moins fréquents. En 1914 il reçoit une vingtaine de piqûres d’hectine et suit un traitement électrique (tempes): pas de résultat. Il afdu abandonner sa profession de pâtissier, mais peut encore s’employer comme manœuvre.

L'acuité visuelle est en effet moins mauvaise que celle de

son frère. Il n’a pas d'acuité centrale, mais peut se conduire

dans la rue ; ne peut lire le journal, mais, le nez sur une planche imprimée arrive à distinguer les gros caractères (ceux qui correspondent à 0,5 d’une échelle d’acuité)il voit l'heure à sa montre en l’approchant à o m. 05 de l'œil droit, un-peu meilleur que le gauche. |

Le champ visuel n’est rétréci ni à droite ni à gauche. A droite scotome central relatif entre o et 20 degré. À gauche dans les mêmes limites, scotome central presqu'absolu. O. D. G:achromatopsie totale. A la périphérie du champ visuel le malade voit le rouge plus foncé que les autres couleurs et le reconnaît. -

Pas de vices de réfraction. Pas de nystagmus.

Les différents réflexes pupillaires sont normaux pour les

deux yeux.

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L'examen du fond d'œil montre à droite et à gauche une papilleun peu exavée, de coloration blanc grisâtre uniforme, bords nets, réguliers. Les veines sont normales, les artères grèles et la rétine indemne.

Le malade n’a pas d'antécédents alcooliques, tabagiques ou vénériens.

La réaction de Wassermann faite deux fois au cours de sa maladie à été négative.

Ni sucre, ni albumine dans les urines.

(Les renseignements qui vont suivre, sur la famille, ont été fournis par les deux malades précédents).

Ces deux frères ont un autre frère Gustave, et deux sœurs Hélène et Alice.

OBsERvATION III. — Gustave, âgé de trente-neuf ans est bien portant, A trente-trois ans sa vue a baissé sans cause apparente, progressivement pendant deux mois; puis état stationnaire. Pâtissier il a dû abandonnerson métier. Il peut se conduire, aider sa femme dans son commerce d'épicerie, à condition de ne pas recevoir la monnaie, il voit l'heure à sa montre et lit de gros caractères.

Hélène, trente-trois ans, bonne santé. Vue indemne. Trois

enfants bien portants.

OBsEervarTION IV. — Alice, trente et un ans. Bonne santé jusqu'en janvier 1919, époque à laquelle elle contracte la grippe. Fin février 1919, sa vue a commencé à baisser ; elle nourrissait son dernier né âgé de dix mois. La vue diminue

progressivement jusqu’en juin; puis reste stationnaire. Elle