EME ENS

La peau du visage, ridée, flétrie, amincie, presque parcheminée, dénuée totalement de graisse, recouvre un squelette aux tubérosités malaires saillantes et aux dépressions maxillaires profondes ; les yeux sont exorbités, privés de cils et de sourcils, le nez est grêle, allongé, fortement busqué ; l'oreille, sans souplesse, est privée de lobule et s’écarte anormalement du crâne. Bref cette physionomie évoque le souvenir des vieilles sorcières des contes de fées.

Le cou est maigre, les reliefs sterno-mastoïdiens, trapéziens et cervicaux postérieurs limitent par leur saillie de profondes dépressions. ;

L'os hyoïde est caché derrière le menton fuyant, l’angle thyroïdien est anormalement ouvert et l’on ne peut sentir les lobes de la glande.

Le thorax est court, étroit dans sa partie supérieure,

les côtes inférieures évasées ; les seins ne sont: pas

développés ; labdomen, volumineux, est tendu au point de déplisser la cicatrice ombilicale — la ligne blanche est éventrée ——, les flancs sont dilatés. On note un degré accusé de cyphose dorsale avec redressement de la lordose lombaire, les omoplates sont très écartées, déformant la zone interscapulaire, au point que la délimitation du cou et du thorax n’est pas reconnaissable. :

Les membres supérieurs, normalement proportionnés avec les autres segments du Corps, sont recouverts d’une peau mince et dépourvue de graisse. Lies saillies musculaires y sont exagérément développées, surtout à la face de flexion ; de grosses veines dilatées, mais non flexueuses, cheminent sous la peau; l’extension, au lieu de dépasser la rectitude des axes brachial et antibrachial comme normalement à cet âge, est au contraire limitée, les doigts sont renflés au niveau des articulations comme dans l’arthrite sèche des vieillards, le pouce gauche est en flexion forcée, irréductible sur son métacarpien, avec rétraction palmaire, la deuxième phalange est éversée en arrière sur la première, les ongles sont réduits à de petites lames cornées, épaisses,

très courtes, les mouvements de flexion et d'extension

de la main sont légèrement limités.

Les membres inférieurs présentent également de notables saillies musculaires, des épiphyses saillantes, des rotules épaisses, un degré accusé de genu recurvatum; le pied est décharné, mais bien constitué : les mouvements exécutés dans les grosses articulations sont d'amplitude normale ; ceux des petites articulations sont moins étendus que chez l'enfant sain, la démarche manque de souplesse, phénomène attribuable principalement au peu de mobilité vertébrale.

Sur tout ie corps comme à la faee la peau est privée de poils, même de duvet, elle est souple et un peu onctueuse au toucher, la teinte enest bistrée dans l'ensemble, surtout au niveau du tronc, de l'abdomen et de la racine des cuissses où elle est couverte de macules brunâtres, très rapprochées, à contour peu net, de forme irrégulière et d'un demi 4 un centimétre environ ; les dents

sont disposées en désordre, les incisives et les canines

inférieures sont implantées sur deux rangées irrégulières, la seconde dentition n’est apparue que récemment ; un processus de carie a en grande partie détruit les molaires, la chute des dents se fait sans phénomènes douloureux, les gencives sont tuméfices et sanieuses. La voûte palatine est aplatie, la langue petite et pointue, les fonctions digestives sont normales, l’enfant mange avec appétit ; le foie dépasse d’un travers de doigt le rebord costal, la rate n’est pas perceptible, les colons sont dilatés, l'appareil respiratoire est normal, un souffle extracardiaque s'entend en dedans de la pointe du cœur, le pouls, un peu faible, bat à 130, le taux des globules rouges est de 4.050.000 environ.

Enfin cette enfant, très intelligente, lit et écrit très bien, elle est allée à l’école jusqu’à l’âge de onze ans, elle répond trés clairement aux questions posées.

On n’a noté chez elle ni troubles sensitifs, ni troubles moteurs, la force musculaire chez cette enfant est même remarquable, ainsi que sa dextérité manuelle.