CONCLUSIONS

I. — L'individualité clinique ‘de certains cas de syphilis héréditaire de l'oreille interne semble pouvoir être établie. Le tableau est constitué par divers éléments :

En premier lieu par les renseignements tirés des antécédents du sujet (familiaux et personnels) sur lesquels il est indispensable que l'attention de tout médecin soit attirée d’une façon aussi précoce que possible.

En second lieu par les caractères de l'examen otologique.

La surdité est rapide et progressive. La symétrie qui est un caractère très fréquent est souvent tardive (la deuxième oreille est atteinte parfois très tard). On observe, dans beaucoup de cas, des variations quotidiennes dans le degré de la surdité et des phéno- . mènes subjectifs.

ILest rare que la conduction osseuse soit très nota-. blement raccourcie ; elle est parfois très bien conservée et on constate alors un Rinne négatif avec un

Schwabach égal ; cela du moins à la première période de l’affection.

La diminution de la perception aérienne est toujours accentuée et l'échelle des sons est atteinte par le baset par le haut.

La fréquence dans ces circonstances cliniques, du « signe pneumatique de Henneberl » donne à ce signe une valeur probablement pathognomonique. Mais son absence n’exclue en aucune façon le diagnostic de syphilis congénitale du labyrinthe.

Les réactions vestibulaires présentent une discordance, une dysharmonie caractéristiques : caloriques normales ou paresseuses, rarement abolies; rotatoire très souvent abolie; — voltaïques troublées ou normales mais jamais abolies.

L'évolution de cette surdité hérédo-syphilitique est particulière : après un début rapide et brusque mais exceptionnellement foudroyant, elle progresse plus ou moins vite durant une première période vers une aggravation en général très considérable et parvient en un temps très variable vers une deuxième période de cophose contre laquelle, trop souvent, les traitements les plus actifs restent sans effet.

II. — L’individualité anatomo-pathologique est bien loin d’être précisée, mais il y a des points qui méritent d’être mis en valeur :

Le Wassermann sang est assez souvent négatif, Le liquide céphalo-rachidien est très rarement altéré Quand le Wassermann sanguin est positif, il fait songer à unelésion en évolution et l'examen de l'oreille

— Rp —

NES moyenne peut, dans ces cas surtout, re des ren- <

à HA À seignements utiles (obs. Dar Pot “1 Cette positivité de la réaction sanguine, si elle est v 4

associée à des troubles du liquide cérébro-spinal, : he

à doit inciter à faire des réserves sur l état du système à FR ù -: nervéux (obs. V). | Ë

| YRA L'examen otoscopique de l'oreille moyenne DE “ a montré dans nombre d’ observations, des lésions du tympan ou de la caisse qui laïsseraient supposer ‘1

une atteinte diffuse. Ces particularités, dignes de

recherches plus approfondies, méritent d’étre placées |

“a à en parallèle avec celles de notre description eliniqué

(caractère du Schwabach très souvent peu ou pas. raccourci pendant un temps assez long, trouble diffus et à des degrés divers des deux hpeele CON chléaire et vestibulaire). le

Ils semblent permettre, dans certains cas et non dans tous, des conceptions anatomo-pathologiques Le et pathogéniques intéressantes : |

Il s'agirait dans ces cas d’une lésion auriculaire proprement dite, d’une affection locale fixée sur le labyrinthe dans sa totalité, sans atteinte neuroméningée (contrairement aux cas de syphilisacquise).

Cette lésion consisterait peut-être en une atteinte du tissu conjonctif et du tissu osseux environnant le labyrinthe, plus marquée sans doute au niveau de la platine de l’étrier (valeur du signe de ITennebert et interprétation du sens des mouvements oculomoteurs). à |

Et cette atteinte du mur qui sépare oreille interne

Fi

pourraient donner l'éveil quand ils sont escortés de

conjonetif et de l’os, affection fixée ou en évolution

et ar moyenne expliquerait assez bien l'assoéiation fréquente des lésions de ces deux parties de l’ap-

pareil auditif. Parfois même les lésions n auraient-

elles pas leur point de départ dans Ja caisse ellemême (anciens écoulements des jeunes années qui

stigmates caractéristiques) æ

" Avec une concéption pareille sur ‘laquelle nos Observations nous permettent d'attirer l'attention, la syphilis héréditaire du labyrinthe deviendrait une

à détermination locale, peut-être une maladie du tissu

suivant la période où on l’examine.

Cependant il faut ajouter que dans certains cas, il s’agit probablement de méningo-névrite avec atteinte peuro-méningée (obs. V) et alors nous trouvons non seulement un Wassermann positif et un liquide céphalo-rachidien pathologique, mais encore et dès

le début ane conduction osseuse très diminuée et un

Rinne positif. Comme le raccourcissement du Schwabach paraît être lié à une altération des centres cérébro-spinaux, du liquide céphalo-rachidien en particulier, il est indispensable de rechercher ce signe qui peut très bien exister dans les affections nerveuses avant que tout autre symptôme ait attiré l'attention du médecin : on voit donc quelle peut être son importance pratique non seulement pour l’otologiste mais encore pour le neurologue.

HIT. — Si nous exceptons ce dernier cas, dans les observations les plus nombreuses où il s’agit d’at-

teinte périphérique du ‘labyrinthe, le pronostic ne semble pas très grave quoad vilam, comme le serait celui d’une méningo-névrite, mais, par contre, le traitement anti-syphilitique reste, ici, trop souvent sans effet. RE

Quoi qu’il en soit, il découle de ce qui précède qu'il faut tenir en liaison étroite la neurôlogie et la syphiligraphie d’une part, l’otologie d'autre part. Connaître les réponses de l'examen cérébro-spinal est indispensable à l’otologiste. Une atteinte neuro-auditive, même légère, peut être, pour le neurologue, la clef d’un diagnostic. La reconnaissance très précoce des stigmates d’hérédo-spécificité ne doit pas être ignorée.

Ces actions conjuguées permettront, soit d’empécher l’éclosion d'accidents auriculaires, grâce à untraitement efficace institué de très bonne heure et assez longtemps poursuivi, soit à juguler une atteinte avant qu'il soit trop tard grâce à une connaissance plus approfondie et plus précise des premiers signes otologiques et des lésions anatomiques.

La diffusion de l'otologie et les progrès constatés dans la description et le traitement de la syphilis en général, de la syphilis congénitale en particulier, permettent les plus grands espoirs.

Vu : le Président de la thèse, GUILLAIN Vu : le-Doyen, ROGER Vu et permis d'imprimer :

Le Reeteur de l’Académie de Paris.