AFFECTIONS DES OS
Les lésions syphilitiques des os, si fréquentes chez les adultes, ont pendant longtemps été méconnues chez les enfants. A part les os du nez, l'ensemble du système osseux passail pour être généralement épargné par la syphilis héréditaire. On ne considérait pas l’allération de l'os comme une manifestation commune et toutes les observations notajent le contraire. Ber-
LIN tin, comme beaucoup d’autres médecins de son temps, disait que le système osseux n'est presque jamais affecté de syphilis chez les nouveau-nés et dans la première année de l'enfance (Bertin, Traité de la maladie vénérienne chez les enfants nouveau-nés, les femmes enceintes elles nourrices.. A Paris.)
Quarante ans plus tard, Trousseau (1) ne tenait pas un langage différent, et M. Diday (2) est parvenu à grand’peine à en réunir quelques cas.
En Allemagne et en Angleterre, on croyait aussi que chez les enfants la maladie n’affecte pas l'os où bien qu'elle l’affecte, mais bien rarement.
C'est Wagner (3) qui le premier, en 1870, avait décrit les altérations osseuses qu'il avait observées sur 12 enfants syphilitiques. Il croit, au contraire, que loin d'être rares, ces lésions sont constantes. Deux ans plus tard, Waldeyer et Kobner (4) affirmaient la même chose. « Ces lésions, disaient-ils, peuvent dans quelques cas, échapper à l'œil nu, mais toujours l’examen microscopique les décèle.:»
Vers la même époque, M. Parrot inaugurait la série de ses remarquables travaux. Sur 160 enfants qu'il a observés, en 1877, tous, moins deux, présentaient des altérations osseuses.
« Parmi tous les systèmes organiques, disait-il, il n’en est
(4) Trousseau. De la syphilis chezles enfants (Gaz. des hôp. 1848, 19}
(2) Diday. — Sur la syphilis des nouveau-nés et des enfants à la mamelle.
(3) G. Wagner. Uber hereditare Knochensyphilis, bei jungen kindern. Virchow's Archiv. 1870, Bd. L, p. 305.
(4) W. Waldeyer et H. Kobner. Beitrage zur Kentruss der hereditarem knochensyphilis. Wirchow’'s Archiv. août. 1892, Bd. LV, p.367.
— T8 — aueun que la syphilis frappe d'une manière plus constante, plus profonde, plus caractéristique que le système osseux... »
« Le rachidis ne reconnait pas d’autre cause que la syphilis héréditaire. » (1)
Cette manière de voir est trop exagérée, car la syphilis peut en effet donner parfois un ensemble de lésions du système osseux, qui en imposent pour le rachitisme, mais qui, à l’encontre de ce qu’avance Parrot, ne sont point du rachitisme vrai. Ce dernier ne peut être provoqué par la syphilis, et, en effet, «la syphilis, nous ne la pouvons croire la cause du rachitisme, nous préférons dire qu’elle peut, par elle-même, produire des états pathologiques qui simulent ceux du rachitisme », disait Hutchinson.
Ce sont ces états pathologiques que nous aurons en vue pour notre description. Nous les désignerons sous le nom de Pseudo-Rachitisme syphililique, nom donné par le professeur Fournier. À
Lorsqu'on se trouve en présence des enfants ou des adolescents qui sont lils de parents syphilitiques, on constate quelquefois que leur crâne est plus où moins déformé, et que le squelette entier a subi des déformations qui sont surlout marquées aux membres inférieurs et particulièrement aux jambes.
Les jambes sont déviées ; cette déviation est quelquelois si prononcée, que les enfants ont un genu-valgum. Les modilications qu'a subies le tibia sont assez typiques ; il est incurvé en are, à convexité antérieure, On à donné à cette déformation caractéristique le nom de déformation en lame de sabre.
À part cette déformation on constate souvent un épaississe-
(4) Parrot. Syph héréd. el rach. Progrès médical, 31 juillet 1880, p. 631.
ment de la crête du tibia, et l'os parait ainsi très aplati transversalement. Cet os présente çà et là des rugosités et quelquefois des suppurations gommeuses ou des dépressions cicatricielles.
Les fémurs ont le plus souvent subi des déformations anormales, qui consistent en une légère exagération de leur courbure normale. |
Les membres supérieurs sont peu déformés ; cependant, le cubitus et le radius peuvent être plus ou moins tuméfiés.
On peut trouver aussi des tuméfactions sur les côtes qui siègent surtout sur les extrémités antérieures et donnent ainsi l’apparence du chapelet rachitique plus ou moins net.
En somme, tuméfactions et déviations des membres, gonflement des côtes et malformations crâniennes, tels sont en deux mots les signes principaux du pseudo-rachitisme syphilitique.
Toutes ces manifestations osseuses bien étudiées dans la thèse de Meneault (1) sont dues à une ostéo-périostite qui évolue rapidement (forme subaiguë) ou pendant plus longtemps et aboutit à l’hyperostose. Une fois l'hyperostose constituée, les douleurs qui existaient auparavant disparaissent (Fournier). À une période plus ou moins avancée de la maladie surviennent des suppurations.
On voit donc que tout cet ensemble de lésions constitue des signes tout à fait particuliers qui permettent de le distinguer du rachitisme vrai, dont ils constituent la forme clinique qu'il convient de désigner sous le nom de pseudo-rachitisme syphilitique.
Pour faire le diagnostic, on peut se baser sur les déformations osseuses, qui sont caractéristiques. La présence des stig-
(1) Meneault. — Thèse de Paris, 1889.
LARUrE
mates de la syphilis facilitera le diagnostic. Ces stigmates lorsqu'ils manquent n’empêcheraient pas, d’après J. Meneault, de méconnaître le pseudo-rachitisme syphilitique. Les signes propres suffiraient donc pour cela.
A part le pseudo-rachitisme syphilitique que nous venons d'étudier, le système osseux présente bien d’autres altérations très importantes à connaitre. Ces altérations se rencontrent dans la plupart des os. Elles siègent en particulier dans les os longs et le crâne.
a) Lésions des 0s longs. — Les altérations des os longs siègent en particulier au point de jonction de l’épiphyse et de la diaphyse. Elles consistent en une destruction de la substance osseuse, destruction qui frape toutes les parties constituantes de l’os. Tout d’abord, c’est le périoste quiest atteint. Cette altération consiste dans un épaississement partiel du périoste et de l'os par la formation d’une sorte d’anneau qui entoure le eylindre osseux et qui fait une saillie souvent de ! à 2centimètres. Ces saillies peuvent même être reconnues à la simple palpation, lorsqu'elles siègent sur un os plus ou moins abordable. Aussi sont-elles facilement reconnaissables lorsqu'elles siègent sur l'extrémité supérieure de l’humérus, sur le cubitus ou à la face interne du tibia.
D'autres fois, l’altération pathologique peut attaquer la structure interne de l’os, en commençant de dehors en dedans. Le périoste, à ce niveau, est rouge et épaissi. La couche chondroïde qui avoisine le cartilage épiphysaire est notablement épaissie ; elle est en même temps transparente et molle. Sa couche chondro-calcaire est également épaissie et friable. Le microscope décèle la disparition de la substance fondamentale de cette couche, qui présente surabondance de dépôts calcaires dans certains points et absence dans d’autres. Là peuvent s'ar-
rêter les lésions de ces os qui, après avoir présenté un épaississement momentané, reprennent peu à peu leur structure et leurs dimensions normales,
Si,au contraire, la dégénérescence osseuse continue ses progrès, cette transformation aboutit finalement à la production qualifiée par Parrot de ramollissement gélatiniforme.
Dans une autre forme de lésion, le tissu spongieux est infiltré par une substance ressemblant à du pus. Les lamelles osseuses sont détruites et il en résulte des pertes de substance et des cavités remplies de liquide puriforme et de débris osseux. La partie osseuse ainsi transformée en une masse fluctuante peut devenir adhérente à la peau et peut même finir par s'ulcérer.
Cette altération gélatiniforme peut s'étendre à toute la largeur de l'os, d’où résulte la disjonction de l’épiphyse avec la diaphyse. L'os se sépare donc en deux parties. Plus rarement, les parties voisines et les articulations s’enflamment, etil s’établit généralement une fistule, analogue à celles qui succèdent aux caries osseuses. Dans quelques cas, l’épiphyse tout entière et l'articulation sont détruites.
Ces lésions du système nerveux amènent une paralysie appa-
rente des membres des nouveau-nés. Cependant, l'intégrité des systèmes nerveux et musculaire fait rejeter cette hypothèse, d’où le nom de pseudo-paralysie syphylitique du nouveauné ou maladie de Parrot, donné à cette altération des os longs.
Ces lésions, quoique très graves, ne sont cependant pas incurables.
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