AVANT-PROPOS

L'époque n'est plus où la pathologie de la glande thyroïde, encore inconnue, ne comprenait pour le clinicien, même expérimenté, que le myxædème et le goitre exophtalmique. Les recherches contemporaines ont montré que le corps thyroïde était loin d'être aussi immunisé contre les infections qu'on le prétendait autrefois. Cependant, à l'instar de certaines autres glandes vasculaires sanguines, que ce soit du fait de sa structure ou de sa fonction sécrétoire, il est relativement peu touché par le tréponème. La syphilis thyroïdienne a longtemps été niée et ignorée, et cependant nous verrons quelle est la gravité des lésions qu’elle produit; nous verrons combien il importe ici au clinicien de savoir poser un diagnostic dont la méconnaissance peut aboutir à des désastres; car tout le problème est là ! Devant une tumeur thyroïdienne dont les signes cliniques ressemblent étrangement au cancer ou au goître, faut-il toujours recourir d'emblée au bistouri ? Ou faut-il, au contraire, se montrer temporisateur et tenter lé traitement spécifique, même quand les antécédents et les recherches biologiques sont négatifs. Le problème présente un intérêt considérable et pourtant il fut et est encore bien souvent méconnu. Ajoutons cependant qu'il ne se pose que rarement en pratique, car la localisation de la syphilis sur la glande thyroïde est malgré tout exceptionnelle. Les thyroïdites spécifiques secondaires, les thyroïdites tertiaires gommeuses et scléro-gommeuses qw’elle engendre, sont rares, mais les altérations glandulaires par le tréponème au cours le la syphilis héréditaire ou acquise peuvent aussi aboutir au myxædème et au goître exophtalmique et ces affec-

Si Q UE tions sont trop souvent, hélas ! la conséquence d'une spécificité \ ignorée pendant l'enfance.

L'on voit déjà toute l'ampleur que présente le sujet. Effleurant seulement ce côté général de la question nous étudierons surtout les aspects cliniques que revêt la syphilis thyroïdienne tertiaire, dont un certain nombre de cas ont déjà été décrits en France et à l'étranger. A l’occasion d'un nouveau cas observé par Monsieur le Professeur Guyot, il nous a semblé intéressant de mettre au point la question jusqu'à ce jour. Nous avons pu recueillir la presque totalité des observations qui ont été publiées dans la littérature médicale. C’est l'étude critique et approfondie de ces observations qui a constitué la base même de notre travail. Puisse celui-ci faciliter plus tard la tâche de ceux qui désireront étudier plus à fond cette intéressante question

Ce travail marque le terme de nos études médicales et, comme dans un long rêve, nous voyons défiler les années qui en ont formé les étapes, années de bonheur, années de tristesses glorieuses, années aussi de patience, de persévérance et d'efforts.

À tous ceux qui sur notre route prodiguèrent les encouragements et les conseils, notre reconnaissance et notre dévouement sont acquis. Mais que de noms il faudrait citer pour n'être point taxé d’ingratitude !

Nous avons commencé nos études à l'Ecole de médecine de Rennes. Que nos maîtres d'alors soient ici remerciés pour l'accueil aimable qu’ils surent toujours nous réserver.

C’est à Bordeaux que nous achevâmes notre instruction médicale. Comme stagiaire, comme externe, enfin comme interne provisoire, nous avons suivi l'enseignement de MM. les Professeurs Carles, Abadie, Sabrazès, Chavannaz, Mauriac, et de MM. les Docteurs Brindel et Verdelet, chirurgiens des hôpitaux. À eux aussi notre reconnaissance est acquise pour les encouragements qu'ils nous ont toujours prodigués et la bonté avec laquelle ils nous ont toujours accueilli.

Monsieur le Professeur Guyot nous a inspiré le sujet de cette thèse et nous fait le grand honneur d'en accepter la présidence. C’est lui qui, à notre arrivée à Bordeaux, guida nos premiers pas.

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Depuis, nous l'avons assidûment suivi, tant dans son enseignement clinique si captivant au lit du malade, que dans ses leçons à l'hôpital et à la Faculté, et ces leçons étaient si empreintes de charmes que nous les avons gravées dans nos souvenirs.

Mon cher Maître, votre nom est lié à ce premier et modeste travail. Tout le mérite vous en est dû, mais excusez-nous de n'avoir point, de vos conseils, retiré tout le profit. Comment vous exprimer ici toute notre reconnaissance ? La banalité des formules traditionnelles est incapable de traduire nos sentiments à votre égard.

Enfin, nos meilleurs vœux accompagnent les Docteurs Haslé, Condé, Bergot, Moreau et Trézeguet. Comorades d'autrefois, amis de toujours, trop de souvenirs communs, heureux ou tristes, nous ont unis au cours de ces années de jeunesse que nous avons vécues ensemble, pour que nous puissions les oublier ic.

La Syphilis du Corps Thyroïde

Historique et exposé de la question.

La syphilis thyroïdienne a longtemps été ignorée. Son histoire est récente et nous en comprendrons facilement les raisons en songeant au polymorphisme parfois si stupéfiant de l'infection syphilitique.

. E. Lang (1851) signale le premier que des nodules circonscrits peuvent être trouvés occasionnellement dans le corps thyroïde au cours de la syphilis secondaire.

Lancereaux (1874) déclare qu’il a parfois trouvé, chez les femmes atteintes de syphilis ancienne, une hypertrophie généralisée du corps thyroïde. L’examen histologique des glandes prélevées à lautopsie lui montre des éléments glandulaires altérés souvent atteints de dégénérescence graisseuse.

Demme (1879) rapporte trois cas de gommes du corps thyroïde chez des nouveaux-nés hérédo-syphilitiques atteints en outre de lésions viscérales. En 1882, Birsh-Hirchfeld cite un quatrième cas analogue.

Wagner (1887) dit, sans autres détails, qu’il a vu des gommes du corps thyroïde, et Navratil (1882) déclare qu’il en a vu une « aussi grosse que le poing ».

Lücke, Lebert, Ziegler, Orth et Jullien ne parlent, dans leurs traités classiques, de la syphilis thyroïdienne que pour en signaler la rareté.

Au cours d’une autopsie, Barth et Gombault (1884) décou-

vrent une tumeur thyroïdienne chez un malade atteint de syphilis héréditaire. L'examen histologique, confirmé par Cornil, montre des lésions gommeuses caractéristiques.

La même année, Thiersch opère une tumeur thyroïdienne prise pour une Strume maligne. Le malade meurt. L'examen montre dans la glande l'existence de nombreuses gommes syphilitiques.

C'est encore à l’occasion d’une autopsie que Fraenkel (1887) découvre, chez une femme de 41 ans présentant des lésions syphilitiques variées, une gomme localisée au lobe droit du corps thyroïde et adhérant intimement à la trachée.

Mauriac (1890) signale la congestion thyroïdienne que l’on observe fréquemment au cours de la syphilis secondaire. Il ajoute avoir vu un goître syphilitique AU de signes de compression laryngo-trachéale.

Observations rares et incomplètes, trouvailles fortuites d’autopsie, tel est jusqu’à cette époque le bilan de la syphilis thyroïdienne. Mais les cas ne vont pas tarder à se multiplier, qui vont permettre d’ébaucher la question.

Kôhler (1892) voit chez une femme de 48 ans, vieille syphilitique, une tumeur thyroïdienne s’accompagnant de myxœdème qui guérit rapidement par le traitement ioduré.

Pospelow (1894) voit lui aussi, chez un ancien syphilitique, le traitement spécifique améliorer rapidement un myxœædème compliqué de diabète insipide. Et ces deux cas montrent non seulement l'efficacité du traitement « pierre de touche », mais aussi que la sclérose syphilitique de la glande peut engendrer des troubles myxædémateux (Ewald, 1896).

C'est encore le cas de Clarke (1898). Une femme de 38 ans, syphilitique avérée, présente une volumineuse tumeur thyroïdienne qui comprime son conduit laryngo-trachéal. On soupçonne la syphilis, or traite la malade par l’iodure,et la guérison survient.

Ce sont enfin les observations de Küttner (1898) : Dans l’une d’elles un homme de 27 ans voit croître rapidement un goître peu volumineux. La tumeur comprime la trachée, causant une paralysie récurrentielle. Pensant à une tumeur maligne, Küttner juge l’extirpation impossible et se résigne à une trachéotomie pallia-

tive. Mais une biopsie met sur la voie du diagnostic et la tumeur fond après trois semaines de traitement ioduré.

Ainsi se précisent peu à peu les signes de la thyroïdite syphilitique. L'on voit déjà combien l’aspect clinique présente d’analogies avec le cancer, et celui-ci est évoqué même par le chirurgien le plus averti, mais le clinicien avisé voit la tumeur fondre sous les-coups d’un traitement opportun,

En 1898, Moritz Fürst rapporte, chez un enfant né de parents syphilitiques, le cas d’un goître volumineux qui guérit en six Semaines sous l'influence du traitement.

Et cependant, bien que les observations se multiplient, les traités classiques continuent d'ignorer la question. A. Fournier ne l’envisage même pas. Broca (1898) dit qu’il n’en existe pas de description précise. Jullien (1899) mentionne la thyroïdite secondaire mais déclare que la glande échappe le plus souvent aux lésions tertiaires.

Enfin Lyot (1901) cite les trois cas de Demme mais considère comme très douteuse l'existence de la syphilis acquise.

L’oubli dans lequel est restée la question jusqu’à cette époque semble être dû aux maigres connaissances que l’on possède sur la physiologie et l’histologie du corps thyroïde. Garnier (1899) amorce l’étude anatomo-pathologique du sujet. Il consacre, dans sa thèse, un chapitre aux lésions microscopiques de la glande dans l’hérédo-syphilis. Il ne décrit pas de gommes mais signale des foyers de nécrose cellulaire ainsi que la diminution et l’absence fréquentes de la sécrétion colloïde; ces altérations parenchymateuses éclairent l’étiologie de certains myxœdèmes infantiles.

Un peu auparavant, Riedel (1896) décrit la thyroïdite ligneuse chronique qui porte son nom. Et, si nous la signalons ici, c’est que cette affection, dont les signes cliniques simulent eux aussi, à s’y méprendre, le goître malin, vient après avoir été étudiée par Tailhefer (1896) et par Delore et Alamartine (1911), de solliciter à nouveau l’attention du monde médical... Dans une thèse récente inspirée par M. le Professeur Lecène, Gabrielle Monod (1922) n'hésite pas à la considérer comme étant toujours d’origine syphi-

Le

litique, appuyant son hypothèse sur trois observations inédites: bien plus, cette thyroïdite ligneuse ne serait que la conclusion inflammatoire d’un syphilome primitivement localisé dans le larynx Ou la trachée. Si ces faits sont confirmés, le cadre déjà si restreint de la syphilis tertiaire du corps thyroïde se dépouillerait, au profit de la syphilis trachéale, d’un certain nombre d’anciennes observations. Nous n'avons pas la prétention, dans cette étude, de résoudre un problème qui appelle des recherches ultérieures. Aussi avons-nous rangé dans nos observations toutes les thyroïdites ligneuses dont l’origine syphilitique est indiscutable. Celles dont la cause est obscure doivent rester dans le cadre bâtard et nébuleux des tumeurs inflammatoires, qui d’ailleurs se morcelle peu à peu à mesure que l’origine des syndromes se précise.

C’est en 1908 que Mendel publie son travail d'ensemble sur la syphilis thyroïdienne. Il rapporte les cas antérieurement publiés et cite trois nouvelles observations de thyroïdite tertiaire dont l’une seule est à l’abri de toute critique. Il précise en outre les aspects cliniques de l’affection, aspects si différents suivant que l’on a affaire à la forme gommeuse simple ou à la forme sclérogommeuse qu’il décrit sous le nom de thyroïdite interstitielle syphilitique. « Cette forme, ajoute-t-il, est sans doute plus fréquente qu’on ne l’a supposé jusqu'ici. Considérée dans la plupart des cas comme une tumeur maligne, elle a souvent conduit le chirurgien à l’extirpation de la tumeur, mais souvent aussi le traitement ioduré a amené une amélioration avant que les caractères de la lésion aient apparu de façon manifeste. » Il étudie en outre l’histopathologie de la question.

De nouvelles observations sont rapportées par Thursfield (1908), Rosenhauer (1908), Davis (1910). Ce dernier réunit treize cas indiscutables de gommes du corps thyroïde. Enfin la question se voit réserver une place dans les Traités classiques de chirurgie; elle est magistralement exposée par MM. le professeur Bérard (Traité de Le Dentu et Delbet, édit. 1908) et Lenormant, dans le Précis de Pathologie chirurgicale des neuf agrégés lui consacre un chapitre.

En 1911, à propos d’une observation de MM. Poncet et Leri-

Ste

che, paraît la thèse de Zoeller, la première en France sur le sujet.

L’éternelle discussion sur les tumeurs inflammatoires permet au Professeur Sebileau, à la Société de chirurgie de Paris, de rapporter deux nouveaux cas de thyroïdite ligneuse, guéris par le traitement spécifique (1911).

Citons enfin, dans ces dernières années, les observations et les travaux de Jourdanet (1911), Sencer (1918), de Massary (1914), Storck (1917 (1) et Thompson (1918 (2).

L'étude de ces nombreux documents nous a permis de rassembler 26 observations de thyroïdite tertiaire, dont plusieurs d’ailleurs sont sujettes à critique.

La syphilis thyroïdienne à la période secondaire a été étudiée elle aussi. Engel-Reimers (1891-92), Lockewood (1895), Mendel (1906), ont montré la fréquence de ces thyroïdites secondaires. Elles sont cependant plus rares que ne le prétend Engel-Reimers qui déclarait la rencontrer une fois sur deux chez la femme infectée. Mendel a insisté sur la difficulté qu’il pouvait y avoir à les distinguer de certaines congestions thyroïdiennes dues au traitement ioduré. Davis les classe en deux formes cliniques : dans la première l’hypertrophie thyroïdienne est dure et douloureuse, dans la seconde elle est molle et indolore.

Seifert fait, en 1906, au Congrès de Munich, un rapport sur le sujet.

Ces thyroïdites secondaires qui passent souvent inaperçues, provoquent une dyshyperplasie glandulaire, lésion qui se développe progressivement et vicie peu à peu la sécrétion endocrine. Ce dysthyroïdisme peut aboutir au goître exophtalmique syphilitique. Depuis Abrahms qui rapporta en 1901 les trois premiers cas, de nouvelles observations ont été publiées par Penzold (1907), Clark (1914) et Pfeiffer (1920). En 1918, Schulmann consacra au sujet sa thèse inaugurale.

Nous avons vu que Garnier, puis Mendel, avaient abordé l'étude anatomo-pathologique de la syphilis thyroïdienne. Cette étude est continuée par Perrando (1902), Sabrazès et Dupérié

(x et 2) Nous n’avons pu nous procurer les publications de ces deux derniers auteurs, que nous avons d’ailleurs mentionnés dans la Bibliographie,

sp

(1913), Bush (1913) et surtout par MM. Favre et Savy qui en 1913 mettent la question au point. Ils insistent en particulier sur les analogies des lésions syphilitiques et tuberculeuses et sur la difficulté de les diagnostiquer microscopiquement.

La découverte du fréponème permet à Feuillée (1906) et à Huebschmann de le retrouver en grande abondance surtout dans le tissu conjonctif de la glande, entre les cellules mêmes, tandis qu'il est rare à l’intérieur des follicules. Levaditi et Roché mentionnent ces faits dans leur ouvrage sur la syphilis (1909).

Citons, pour être complet, les études de Hürtl (1898), Huebschmann (1906), Shiron (1913), sur les lésions de la glande thyroïde dans l’hérédo-syphilis et les syndromes qui en découlent : troubles osseux, nutritifs, myxœdème, maladie de Basedow, modifications des caractères sexuels, sur lesquels a insisté R. Barthélemy dans sa thèse sur la syphilis des glandes endocrines,

Enfin nous avons déjà cité l’étude récente (1919) de G. Monod sur la maladie de Riedel (1922-23). En sortant la question de l'ombre, elle appelle de nouvelles recherches qui permettront de l’éclairer à nouveau.

Nous voyons par ce rapide historique combien la question a pris de l’importance, à mesure que se sont précisés son aspect clinique et son étude anatomo-pathologique.

Comment donc se présente actuellement la syphilis thyroïdienne ? Elle est héréditaire ou acquise :

a) La syphilis héréditaire peut se manifester :

1. Par une dysplasie glandulaire pouvant aboutir au myxcœdème et à des troubles plus tardifs : osseux, nutritifs et sexuels;

2. Par une hyperplasie glandulaire aboutissant parfois au goître exophtalmique (5 cas de Schulmann);

3. Par des lésions gommeuses et scléro-gommeuses, isolées ou associées à d’autres lésions viscérales.

Ces faits, joints à d’autres symptômes frustes à fond thyroïdiens, montrent la vulnérabilité physiologique de la thyroïde à l'égard du tréponème.

b) La syphilis acquise peut se manifester :