BOURGUIGNON

Vi. François, 57 ans. Traumatisme de la jambe droite en 1922. Quelques mois après, parésie puis atrophie des muscles postérieurs de la jambe droite. Ataxie. Romberg. Argevil-Robertson. Abolition des réflexes rotuliens. R.D. partielle des muscles de la jambe et début de R.D. des muscles

des mains.

OBSERVATION 46 (GuILLAIN, 1924)

Mme Ro... 48 ans. Depuis vingt ans, crises douloureuses du tabès. Actuellement, douleurs violentes dans les membres supérieurs et les épaules, suivies de latrophie musculaire de ces territoires. RD. partielle des muscles atteints. Persistance des douleurs. Ataxie légère. Abolition des réflexes rotuliens. Argvll. Lymphocytose rachidienne. B.-W.

positif dans le liquide céphalo-rachidien.

c A OBSERVATION 47

(BoxnaMoUR et DELORE, 1924)

Homme, 54 ans, syphilitique à 34 ans. Début du tabès en

1916. En 1923, empoisonnement par 15 grammes de liqueur de Fowler. À l'examen: Ataxie. Romberg. Aréflexie tendineuse. Amyotrophie légère du premier espace interosseux droit s'étendant et prenant le type Aran-Duchenne. B.-W. négatif. Apparition d’une gomme syphilitique.

OBSERVATION 48 (O. CrouzoN, 1926)

La... Paulin, 59 ans. Début du tabès à 57 ans par des crises laryngées nécessitant la trachéotomie. B.-W. positif dans le sang. Puis gêne des mouvements de la main gauche, suivie d’atrophie avec contractions fibrillaires, s’étendant à l’'avant-bras puis au côté droit. Réaction de dégénérescence partielle. Entre temps, douleurs fulgurantes des membres inférieurs, ataxie. Romberg. Abolition des réflexes, incontinence d'urine, lymphocytose rachidienne. B.-W. positif daps le liquide céphalo-rachidien. Traitement inefficace.

(SouquEs, 1925)

Mme H.. Renée, 45 ans. Du côté droit, atrophie des muscles de la main et de la loge antéro-externe de la jambe. Intégrité des muscles de la moitié gauche du corps. Pas de contractions fibrillaires. Abolition des réflexes rotuliens. Ataxie légère.

(HaRVIER, Ÿ. DEcOUR, A. LAFFITE, 1931)

Homme, 28 ans. Morphologie et démarche à aspect de myopathie. Mais fibrillations musculaires, atteinte de la

| OBSERVATION 51 2e RER (DimirRi, 1952) ë

Homme, 61 aps. s. Amyotrophie : à type AA D beRue suivie après trois ans d’une paralysie bulbaire. Mort par bron- cho-pneumonie. A l’autopsie: lésions des noyaux de lhypo- | dose et du pneumogastrique. Intégrité de la voie pie

Fab

Sea

h e SE ANA EE co

pe ET: a

de Lite

Historique

C’est en 1849, dans un mémoire à l’Académie des Sciences ayant pour titre « Recherches électro-physiologiques sur l’atrophie musculaire avec transformations graisseuses », que DucHENXE, de Boulogne, eut le mérite d’isoler le premier, d’un groupe confus, l’atrophie musculaire progressive.

Avant lui, les atrophies musculaires n'étaient pas inconnues: DuBois, Van SWIETEN, ABERCOMBIE, Ch. BELL en avaient donné des descriptions; mais ils ne disposaient pas des moyens d'investigation électrique dont usait DUCHENKXE. Aussi leurs tableaux des troubles moteurs musculaires englobaient-ils des symptômes très différents, tels que l’impotence fonctionnelle, la paralysie et enfin l’atrophie museculaire. DUCHENNE délimita la part qui revenait à chacun de ces termes. Il isola ainsi le groupe des amyotrophies progressives.

L'année suivante, dans une communication « D’une maladie non encore décrite du système nerveux, atrophie musculaire progressive », ARAN publia onze cas de cette affection qui, plus tard, par erreur historique, porta le nom de maladie d'ARAN-DUCHENXE.

ENT en

Rapidement, de nouvelles observations furent communiquées, et en 1858, on en comptait déjà 158 ayant des origines diverses. L’affection était alors considérée comme exclusivement musculaire et ce n’est qu’en 1853 que CRUVEI- LHIER, étudiant anatomiquement les lésions de la moelle chez le saltimbanque Lecomte, constata un étranglement des racines antérieures. Enfin, en 1860, Luys découvrit le véritable substratum histologique de la maladie, c’est-à-dire l'atrophie et la disparition des cellules radiculaires des cornes antérieures de la moelle. Dès lors, l’origine spinale de l'affection, confirmée dans la suite par LOGKART-CLARKE, HayEM et CHARCOT, fut définitivement admise.

Ces précisions permirent de constater que DUCHENKE et ARAN avaient groupé sous un même nom des cas cliniques dissemblables. En effet, CHARCOT (1872) et LicHTEIM, (1878) observèrent des cas d’amyotrophie à marche progressive sans lésions médullaires, par altération primitive des muscles. LEYDEN (1876) et Mægius (1879) confirmèrent l’existence de ces myopathies qui diffèrent des myélopathies par leur début dans le jeune âge, leur caractère héréditaire et l'absence de contractions fibrillaires.

En même temps, aux dépens des atrophies d’origine médullaire, prenaient naissance des groupes nouveaux: la poliomyélite antérieure aiguë, la sclérose latérale amyotrophique décrite par CHarcoT en 1872, la syringomyélie isolée par ScnuLrze et KAHLER en 1882. Enfin, plus récemment, les névrites, l'amyotrophie CHARCOT-MARIE et l'amyotrophie: infantile du type WERNIG-HOFMaANx furent isolées du syndrome décrit par DUCHENKNE.

Ce dernier groupe ne comprenait plus finalement que les amyotrophies progressives myélopathiques mais dégagées de tous autres symptômes moteurs ou sensitifs, et caracté-

Svp

risées anatomiquement par une lésion primitive des cornes antérieures de la moelle, C'était la théorie de la poliomvélite antérieure chronique primitive que les travaux de Pierre MARIE sont alors venus détruire. Pour cet auteur, il n'y à pas de localisation primitive des lésions aux celluies des cornes antérieures. [1 existe seulement un processus de myélite, secondaire à l'extension à la moelle d’une maladie générale « La poliomyélite antérieure chronique, écrit-il, n’est pas une entité morbide à part, une dégénération des grandes cellules ganglionnaires des cornes antérieures s’effectuant d’une façon spontanée par la destruction autonome des cellules. Ce sont des lésions essentiellement secondaires, dues à l’action élective sur la substance grise de deux

facteurs: infection et intoxication ».

On pensa donc que le syndrome ARAN-DUCHENNE pouvait S'installer au cours d’affections médullaires variées déterminant secondairement des altérations des cellules ganglionnaires des cornes antérieures. Parmi ces affections, la méningo-myélite £yphilitique s'’avèra comme la plus fréquente.

Pendant longtemps, on n'avait pas soupçonné le rôle de la spécificité dans l’étiologie de l'atrophie musculaire progressive bien que quelques auteurs: GRAVES (1795), NiEPcE (1853), Robert (1859), HammonD (1879), SEELIGMÜLLER (1887), aient signalé la syphilis dans les antécédents de certains amyotrophiques. D'autres: CRUVEILHIER, CHARCOT et PIER- RET (1871), CUFFER (1875), LEYDEN (1877), HUGHLINGS JACK- SON (1886), REMAK, HOFFMANN, CONDOLEON (1887), BRAUN, KocH et PIERRE MARIE (1888) avaient de leur côté noté l’apparition ,d’amyotrophies chez des tabétiques. Mais aucun n'avait tiré de ces faits des conclusions fermes quant à l’origine syphilitique de ces amyotrophies.

A ee

C’est RAyMoNp qui, en 1893, démontra, le premier, le rôle primordial de la spécificité. Il rapporta l'observation d’un amyotrophique chez lequel on trouvait des antécédents syphilitiques. A l’autopsie, en plus des altérations des cellules ganglionnaires des cornes antérieures de la moelle, il trouva au niveau de la substance blanche, des vaisseaux et des méninges, des lésions de. méningo-myélite vasculaire diffuse qui avaient les caractères histologiques de la méningo-myélite syphilitique.

Malgré quelques autres observations: RAICHLINE (1897), VizioL1 (1897), ScHERrB (1899), la spécificité n’était considérée que comme une cause exceptionnelle de l’amyotrophie. En 1900, Lanxois et LÉVYx publièrent même un cas d’atrophie musculaire progressive « simulant » le type ARAN-Du- CHENNE chez un syphilitique.

En 1903, dans somkRapport au Congrès des médecins alié-

nistes et neurologistes de Bruxelles, André Leri définit net-

tement les relations qui existent entre l’amyotrophie ARaAN-

D'ucHENKE et la syphilis. Il donnait six observations d’amyo-

trophie progressive chez des malades qui avaient tous des antécédents syphilitiques, alors que pendant la même période, il n’en avait observé aucun cas chez des sujets indemnes de cette affection. De plus, il avait pu grouper 50 observations d’amyotrophie chez des syphilitiques ou des tabétiques. Ces faits furent confirmés par les travaux de LE- ROUGE et par les cas publiés jusqu’à nos jours.

Il est admis aujourd’hui (GUILLAIN, CLAUDE) que les amyctrophies progressives spinales sont le plus souvent d’origine spécifique; la syphilis pouvant soit se révéler par des signes de tabes plus ou moins fruste ou de paralysie générale, soit n’être mise en évidence que par les examens sérologiques et l'examen clinique.

Etiologie

Quand, au cours d’un tabès en évolution, apparaît une atrophie musculaire d’origine myélopathique, il est logique d'attribuer à ces deux affections une étiologie commune: la syphilis. Le processus de méningo-myélite vasculaire diffuse qui frappe les racines et les cordons postérieurs en déterminant l’ataxie Jocomotrice. produira des atrophies ! musculaires en-s'’étendant aux cornes et aux racines antéricures de la moelle. L'association de ces deux syndromes | n'était considérée que comme une coïncidence jusqu’au jour'où RayMonb et surtout A, LERt, démontrèrent l'origine spécifique des amyotrophies.

De nombreux faits plaident en faveur de cette théorie: l'étude biologique du liquide céphalo-rachidien, la réaction de BorpEtT-WASSERMANN et enfin Iles constatations anatomiques. Par suite, après A. LERI, d’autres auteurs, LEROUGE, SOUQUES, CROUZON, GUILLAIN et CLAUDE (1932) considèrentils la syphilis comme la seule cause des atrophies musculaires spinales progressives qui se produisent, isolément,

sans tabès associé.

Il s'ensuit que des amvotrophies avant les mêmes loca-

lisations, la même évolution et les mêmes caractères clini-

quesque les précédentes, mais se produisant au cours du tabès, devront relever de la même étiologie. Dans ce cas, les signes de méningo-myélite syphilitique fournis par Fexamen du liquide céphalo-rachidien ne peuvent jlus être considérés comme une preuve de la nature spécifique de

lamyotrophic car le tabès, à lui :eul, est capable de les

- donner.

Cependant au cours d'un tabès fixé dans son évolution, on constate parfois une augmentation de la Ivymphocytose rachidienne et une recrudescence de la positivité des réactions sérologiques lorsque se développe lamyotrophie. D’autre part, nous verrons dans l'étude änatomique des lésions médullaires que les altérations de la pie-mère et des vais- Seaux au niveau des cornes ect des racines antérieures présentent les caractères très nets de la svphilis nerveuse. Enfin une dernière preuve de Porigine syphilitique des amyotrophies progressives du tabès nous est fournie par l'efficacité du traitement spécifique. Certaines chservations (Ro- SE et RENDU, 1910, Vix, 1910...) relatent une amélioration de la fonction des muscles atteints, par la thérapeutique. Malheureusement, le traitement, s’il produit quelquefois une régression ou un arrêt de l’évolution, reste le plus souvent sans effet sur la marche de Faffection. Car 11 ne peut avoir aucune action sur les lésions destructives définitives des éléments nobles de Ia moelle.

Cette étiologie unique des atrophies musculaires progressives est admise par la plupart des auteurs. Cependant certains considèrent qu'elle ne peut s'appliquer à tous les cas et défendent la théorie d’une poliomyélite antérieure sibaiguë progressive dans laquelle un virus neurotrope,

inoculable à l'animal, et comparable à celui de la né-

vraxite épidémique, atteindrait primitivement les cellules ganglionnaires antérieures de la moelle et serait responsable des amyotrophies. Th. ALAJOUANINE en cite trois cas superposables par leur évolution à notre observation: atrophie progressive des membres supérieurs, à tÿpe ARAN-Du- CHENNE, se terminant en quelques jours par des troubles bulbaires aigus. Mais bien que, avant A. LERI, la poliomyélite subaiguë ou chronique ait été regardée comme la seule cause des amyotrophies, LEROUGE, GUILLAIN et CLAUDE considèrent actuellement comme des exceptions les cas où elle est en jeu: l’étiologie que l’on retrouve le plus souvent étant la syphilis.

Ce rôle primordial -du tréponème dans la genèse des amyotrophies a rejeté au second plan celui qu’on attribuait à toutes les infections et intoxication: : rougeole, oreillons, rhumatisme articulaire aigu, choléra, fièvre typhoïde, diabête. Néanmoins il ne faut peut-être pas nier absolument l’action de certaines causes adjuvantes que DUCHENXE cite dans son chapitre sur l’étiologie des ariyotrophies: « L’atrophie musculaire progressive, écrit-il, naît sous tous les climats, le froid, l'humidité, le rhumatisme prennent une certaine part à son développement, mais l'excès de travail en a été le plus souvent la cause occasicnnelle dans la classe ouvrière. Toutes les causes suceptibles de mettre l’organisme en état d’épuisement ou de moindre résistance (excès

vénériens, onanisme) peuvent être invoquées ».

Le travail musculaire paraît en effet jouer un rôle dans la localisation topographique des amyotrophies. Pour A. LEri, la ceinture scapulaire et les bras seraient atteints de préférence chez les sujets faisant un travail de force. Les petits muscles de la main seraient plus souvent touchés chez les horlogers, les employés de bureau, dont le métier

# di s Ë

nécessite une activité ct une adresse manuelle plus grandes. Le traumatisme paraît aussi avoir son importance dans

A l'apparition ou la localisation de 1 atrophie musculaire ainsi

: FS à x qu'en témoignent quelques observations (ERB, MEYER, PIER-