CONCLUSIONS
Les cholestéatomes affectent rarement une disposition supra-sellaire. Il n’en existe Rent que sept cas vérifiés opératoirement.
Ils se caractérisent par :
— une atrophie optique primitive de développement excessivement lent, avec hémianopsie bi-temporale;
— l’âge relativement jeune des sujets.
Mais s’il est admis, comme le dit BAILEY, que « les cholestéatomes donnent des symptômes, quand ils en donnant, à l’âge adulte », il convient de noter que deux observations concernent des enfants âgés respectivemennt de onze et treize ans et que le malade le plus âgé ne dépasse pas quarante ans. Et chez l'enfant de onze ans (Docteur DAvip), la baisse de la vision a été particulièrement rapide. En outre, les troubles visuels sont rarement d'emblée bilatéraux.
Pour H. OLIVEGRONA (1932), les cholestéatomes supra-sellaires se caractériseraient également par :
— une selle turcique essentiellement normale, mais avec agrandissement de la gouttière optique et des trous optiques;
—- une complète RpEace de manifestations d'ordre pituitaire.
Mais ces signes ne nous RE Le pas d’une constance absolue.
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Dans l’observation des Docteurs DEREUX-HARTMANN et LE BEAU et celle du Docteur DESVIGNES, on trouve une selle turcique agrandie, ayant un aspect de selle en oméga. Dans le premier cas, les apophyses clinoïdes sont amincies et on note une condensation osseuse au niveau de la jonction sphéno-ethmoïdale. D'autre part, les trous optiques sont de forme et de calibre normaux dans l’observation du Docteur DaAvip.
Et les trois derniers cas publiés montrent divers troubles frustes de la série infundibulo-hypophysaire.
Dans le cas du Docteur DAvip, l'enfant est petit, avec ectopie testiculaire bilatérale et on note une somnolence marquée. Dans le cas des Docteurs DEREUX- HARTMANN et LE BEAU : un apragmatisme sexuel, une légère obésité, une insuffisance du système pileux. La malade des Docteurs DESVIGNES et BRUN présente une polydipsie, une polyphagie intermittente, une frigidité complète et, en outre, des accès dépressifs et de l’irritabilité.
— Le traitement est uniquement neuro-chirurgical : extirpation du cholestéatome la plus complète possible, par voie trans-frontale, rendue parfois difficile par: lPadhérence souvent très marquée de la capsule aux nerfs optiques, au chiasma et aux gros vaisseaux de la base, « ce qui rend la libération des nerfs optiques et du chiasma difficile et incomplète ».
— Le pronostic vital est bon. On ne retrouve qu’une seule fois une nécrobiose aseptique post-opératoire ayant nécessité une réintervention. Les complications tardives sont peu probables.
Malheureusement, on n’assiste guère à une récupération fonctionnelle satisfaisante, ni du champ visuel, ni de l’acuité. |
Il faut souhaiter qu’un diagnostic précoce permette d'intervenir suffisamment tôt pour améliorer ce sombre pronostic. D'autant plus, qu’actuellement, l’exploration
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chiasmatique est pratique courante en neuro-chirurgie : « L’exploration chiasmatique est en neuro-chirurgie ce qu'est l’appendicite en chirurgie générale », même dans les cas où les signes cliniques sont en faveur d’un gliome du chiasma, il faut recourir à cette exploration qui pourra renverser le diagnostic, le traitement et le pronostic. et
Et c’est à l’ophtalmologiste qu’il revient de sonner. à temps la cloche d'alarme neuro-chirurgicale.
Vu, le Président de Thèse :
VELTER
Vu, le Doyen :
BINET Vu et Permis d'imprimer, le Recteur de l’Académie de Paris SARRAILH
He
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LA , R. FouLow, Imprimeur, 29, rue Deparcieux — PARIS XIVe L 1 \ LEE * ‘