CHAPITRE-AH

De l'importance de l’hérédité dans les convulsions de l'enfance.

Les travaux de Baumès sur la question nous serviront en quelque sorte de point de départ; notre intention étant plutôt d'exposer l’état actuel de la science sur ce sujet que de faire une énumération fastidieuse des auteurs anciens en remontant jusqu’au père de la médecine.

I. — Dans le but de mettre en relief l'influence de l'hérédité sous ses différentes formes nous avons eu la pensée de grouper les convulsions héréditaires d’après la classification suivante.

Dans l’hérédité directe à différents degrés rentreraient les faits de convulsions survenant chez des

Diem enfants dont les parents auraient été affectés eux-

mêmes :

19 De convulsions idiopathiques ;

20 D'une névrose convulsive des centres nerveux telle que l’hystérie ou l’épilepsie;

30 D'une affection non convulsive des centres nerveux ;

4° D’un tempérament nerveux.

II. — A l’hérédité par transformation diathésique se rattacheraient des convulsions observées chez des sujets nés de scrofuleux, de tuberculeux, de syphilitiques, d’alcooliques, de saturnins, etc.

III. — Nous comprendrions sous le chef de Fhérédité fœtale les convulsions résultant de causes très diverses telle que : ivresse, émotions morales, etc. ayant agi soit au moment de ia conception soit pendant la durée de la gestation.

Certaines d’entre elles de nature à prolonger leur action pendant la période de l'allaitement.

io Hérédité directe ou convulsions survenant chez des enfants dont les parents ont eu eux-mêmes des convulsions idiopathiques.

«€ En mettant en problème si les convulsions se « transmettent du père à l'enfant, dit le professeur € Baumès, on ne peut clairement résoudre la diffi- « culté que par le résultat des faits. Cette manière € de prouver est sans doute la plus naturelle, comme « elle est encore la plus démonstrative. Voici dans

op « l’ensemble des cas analogues le précis de ceux qui « suffisent pour l'affirmative de la question. »

Viridet a vu un enfant de deux ans, une fille de trois ans et une autre de treize qui étaient dans un état de spasmes et de convulsions presque perpétuels pour être nés de parents déjà sujets à cette affection. (Traité des vapeurs, p. 47.)

Tissot rapporte deux faits remarquables qui dataient de plusieurs générations. {Traité des nerfs, tome III, p. 0.)

Lorry fait mention d’une famille honnête et riche dans laquelle le père, la mère et tous les enfants des deux sexes étaient pris de convulsions pour la plus légère cause; et la preuve de leur nature héréditaire se trouve en ce que tous y étaient également sujets, malgré la diversité de l’éducation.

Baumès cite le cas d’une dame dont les membres étaient agités de mouvements convulsifs à l’approche des règles. Elle transmit « ces maux périodiques » à une fille qu’elle allaitait et cette enfant mourut pendant la dentition en proie à des attaques d’éclampsie.

« Puisque les maux et les habitudes des parents « passent à leur postérité, rien ne doit infirmer « l’opinion qui admet une faculté héréditaire dans « les convulsions. »

Et il ajoute un peu plus loin, page 13: « Ce n’est point que les convulsions, parce qu’elles sont héréditaires, doivent ou puissent se développer, et avoir lieu après la naissance sans cause manifeste. Cette aptitude qui vient de l’hérédité demande ordinaire-. ment à être mise en jeu; mais il y a cette circons-

LE AE tance que les moindres causes en ont Île pouvoir. »

Brachet dans son Traité des convulsions ne met pas en doute qu’elles puissent être héréditaires; mais, parmi les nombreuses observations qu’il rapporte nous n'en trouvons qu’une seule où l'influence de l'hérédité soit nettement établie ; c’est la première, dont voici le résumé: M'"* Poizat, d’un tempérament très nerveux, d’une grande susceptibilité, avait déjà perdu trois enfants des convulsions, à une époque très voisine de leur naissance. Cinq ans plus tard ellea une quatrième grossesse; grossesse très heureuse mais marquée par une crainte excessive de voir son enfant succomber dans les mêmes conditions que les trois premiers. Le 18 avril 1821, elle accouche d’une fille de belle apparence; maïs qui vient au monde dans un état d’asphyxie dont on ne Îa tire que par des flagellations énergiques, après plus d’une demi-heure. « Bientôt, nous dit Brachet, elle est prise de convulsions qui s'étaient déjà renouvelées plus de dix fois avant mon arrivée. Les muscles de la face et des membres supérieurs sont atteints. Le pouls est très rapide. Révulsifs aux membres inférieurs, etc. Après trois jours d’alternatives de cessation et de reprises, la faiblesse devient extrême, l'enfant cesse de teter, le pouls est à peine sensible, la respiration suspirieuse ; les yeux fermés exécutent des mouvements légers sous les paupières. Les prises de jusquiame et oxyde de zinc, ainsi que de calomel et de digitale, amènent la cessation de tous les “accidents ; mais l'enfant est restée très susceptible. »

L'auteur fait suivre cette observation, des réflexions

SCAS ot suivantes. « J’ignore si M" Poizat à jamais eu des « convulsions ; mais lors même qu’elle n’en aurait « pas éprouvé, sa constitution nerveuse est assez € prononcée pour assurer que ses enfants sont doués « de cette disposition aux convulsions que le profes- « seur Baumès appelle convulsionabilité. Ainsi nous { pouvons regarder avec confiance le cas présent «€ comme un cas de convulsions héréditaires. Il peut « d'autant moins y avoir de doute à cet égard que « déjà trois enfants étaient morts de la même ma- « ladie. »

Brachet cite à l’appui de son opinion un certain nombre d'auteurs plus anciens que lui; et que nous avons déjà vus mentionnés par Baumès, et en outre Hoffmann (Opera omnia , tome IT, caput n), croit les convulsions héréditaires non seulement des pères aux enfants, mais après une longue série de générations, surtout lorsque les parents sont hypochondriaques, hystériques, goutteux, hémorrhoïdaires; ou si la mère a été en proie, pendant sa grossesse, aux plus vives affections de l’âme.

Villis (De Morbis convulsivis. Caput 1, pages 8 et 9), indique cette hérédité et cite une observation semblable à celle de Sauvages, qui à vu une famille dont tous les enfants périssaient avant six ans dans de violentes convulsions.

Pujol (Observations diverses de médecine pratique, Tome II, page 305), rapporte une observation d’hérédité des convulsions bien évidente.

Rüilliet et Barthey, dans la première édition de leur Traité des maladies des enfants, font à propos de

re l'hérédité des convulsions, les réflexions suivantes : « Il est généralemént admis que les enfants sujets aux convulsions naissent souvent de parents atteints dans leur enfance de pareils accidents. En réunissant les observations de tous nos malades atteints de convulsions sympathiques ou symptomatiques, nous voyons que deux étaient nés d’un père épileptique ; un troisième avait eu quatre frères ou sœurs morts de convulsions. Ce dernier succomba à une attaque dans le cours d’une entérite secondaire. Certains auteurs ont prétendu que le caractère des parents influait aussi sur la disposition des enfants à être attaqués d’éclampsie.

« Il nous a paru curieux de rechercher si les enfants atteints de convulsions sympathiques ou symptomatiques pendant la période de l’enfance, qui fait l'objet de nos études (de un an à quinze ans), en avaient été atteints pendant la première année de leur vie. Trois enfants chez lesquels les convulsions compliquèrent une pneumonie et une bronchite, suite de rougeole, avaient déjà eu des convulsions. » « L'un, âgé de cinq ans, en avait eu à trois reprises; la dernière attaque qui précéda celle qui se passa sous nos yeux, avait eu lieu trois mois auparavant. Un autre, âgé de trois ans, avait eu un seul accès, à l’Âge de huit mois. Un dernier, dont l'âge était le même, en avait eu à deux ans.

«€ Deux enfants seulement, atteints de convulsions dans le cours d’affections encéphaliques, en avaient eu aussi dans la première enfance. »

La répétition fréquente et pour des causes diverses

des mêmes accidents n’est-elle pas un signe de prédisposition? Il resterait à savoir si cette dernière est héréditaire ou acquise. |

Le mémoire d'Ozanam, paru en 1850 dans les Archives générales de médecine, n’a pas pour nous un bien grand intérêt, l’auteur ne s’occupant nullement de la possibilité de l’hérédité. Il cherche à établir des caractères propres à l’attaque d’éclampsie et croit les trouver dans l’état du pouls qui serait fréquent, avec la peau chaude, brûlante et sèche; et dans ceux de la respiration qui est accélérée, pénible, avec une expiration plaintive, brêve et saccadée.

L'auteur cherche surtout à prouver que l'attaque d’éclampsie ne s'accompagne pas d’un accès de fièvre complet : que dans les cas où il persiste une hémiplégie il y a augmentation du volume de la tête, qui garde toujours une dilatation au niveau de l’un des pariétaux : que les lésions trouvées à l’autopsie seraient plutôt l'effet que la cause de Pattaque éclamptique. Enfin il cherche à établir un diagnostic différentiel entre la crise d’épilepsie et celle de l’éclampsie.

Néanmoins, nous relèverons une observation le numéro VIII. Eclampsie ; apoplexie méningée, paralysie des fléchisseurs et développement incomplet du bras et de la jambe droits, dilatation du pariétal gauche, pied bot consécutif au pied droit. Le frère et la sœur du malade ont eu des convulsions mais sans accidents consécutifs. I1 n’est pas fait mention de l’état de santé des parents.

Presque tous les auteurs qui ont écrit sur les con-

MR nue vulsions depuis lors, parlent de l’hérédité, ne serait-ce que pour la mentionner comme cause de cette affection; mais aucun d'eux ne paraît y attacher beaucoup d'importance. C’est ainsi que l’on trouve, dans les leçons publiées par Andral dans la Lancette francaise, tome VII, page 361, ces simples lignes: « On voit fréquemment les enfants d'une même famille moissonnés par les convulsions. En interrogeant les parents sur les causes de cette affection, nous apprenons souvent qu’ils sont hystériques, épileptiques, hypocondriaques, etc. »

Blache et Guersent, dans le Dictionnaire en 30 volumes, ne font que citer la possibilité de la transmission héréditaire.

I1 en est de même de l’ouvrage de Vogel, traduction Culmann et Sengel, où l’on trouve cette simple phrase : « Généralement les parents eux-mêmes avaient déjà été atteints de convulsions, et surtout les mères de ces enfants sont souvent hystériques et souffrent de toutes sortes d’hypéresthésies.» Et il cite à l’appui le cas de Bouchut que nous relaterons plus loin.

Le compendiumn de Steiner, traduit par Kéraval, ne consacre que quelques lignes à l'hérédité, et ne cite aucun fait personnel.

Bouchut a fourni une statistique bien démonstrative de l'influence héréditaire.

Sur seize berceaux occupés au moment où l’auteur a fait sa statistique, sept des petits enfants avaient été antérieurement atteints de convulsions. Sur ce nombre de sept, trois étaient manifestement hérédi-

ER taires. Ce sont : 10 Le numéro quatre, Marie Wadeler, six mois, avait déjà eu des convulsions quinze jours après sa naissance; à six mois, après une constipation de vingt-quatre heures, il survint de nouveaux accès convulsifs qui durèrent un jour et une nuit, avec des rémissions légères et une perte complète de connaissance. La mère avait déjà eu quatre enfants, morts de convulsions : le premier à l’âge de deux mois, les convulsions l'avaient surpris en pleine santé et tué en sept heures. Le deuxième à la suite d’une maladie chronique terminée par des convulsions. Le troisième, suppuration prolongée de l'oreille, terminaison fatale dans les convulsions. Le quatrième fut pris à l'âge de trois ans, de vomissements, de céphalalgie, de convulsions et mourut neuf jours après dans le coma.

La mère, dit l’auteur, avait été fortement hystérique de quinze à vingt ans.

L'observation numéro V de la statistique de Bouchut est reproduite par tous les auteurs. L’enfant a eu des convulsions jusqu’à l’âge de sept ans; elle a eu dix frères ou sœurs qui tous ont été sujets aux mêmes accidents, six en sont morts. Mariée, Jeanne Bois, a dix enfants en quinze ans et de ces dix enfants un seul, le neuvième mort à neuf mois n’a pas présenté de phénomènes convulsifs. Des neuf qui ont eu des convulsions, quatre ont succombé.

Citons encore la troisième observation de Bouchut : David, vingt mois. Il a souvent eu des convulsions survenant en pleine santé et sans cause apparente ; à l’âge de dix-sept mois, il prend la variole qui

est précédée de convulsions ; enfin à vingt mois, il est atteint d’une laryngite peu intense et prend plusieurs accès convulsifs typiques. |

La mère ajoute l'auteur a eu des convulsions à l’âge de huit ans.

A la suite de cette statistique, l’auteur rapporte un fait encore plus démonstratif, (Bouchut, 7° édition, page 151.)

Madame D. a eu neuf enfants dont trois seulement sont vivants. Les deux premiers n’ont pas eu de convulsions. A la suite de son avant-dernière couche, cette femme est atteinte d’une antéversion utérine, qui lui occasionne pendant deux ans des convulsions très fréquentes et très prolongées. Sept ou huit attaques par jour.

Devenue enceinte, Madame D. voit ses crises convulsives s’espacer d’abord, puis disparaître complètement au troisième mois. Elles ne sont pas revenues après l'accouchement. Mais l'enfant a hérité de sa mère ; au bout de deux jours, il prend tous les jours, pendant deux mois et demi, sept à huit crises avec contracture des bras et perte plus ou moins complète de connaissance. Ces crises n’ont aucune influence sur son développement; nourri par sa mère, il est frais et gras. Enfin au bout de deux mois et demi tout disparaît sous l'influence de l'oxyde de Zinc.

Le traité de Megs and Peper nous fournit également des statistiques importantes; les auteurs ont observé deux cents cas de convulsions, dont quatrevingt-seize avec notes complètes, ils établissent avec

ces chiffres relativement considérables : l’âge de plus grande fréquence, la mortalité suivant l’âge de l’enfant, le nombre des convulsions, etc.

Relativement à ce qui nous occupe, nous y trouvons que, ce n'est pas tant une constitution faible et délicate; mais plutôt un tempérament susceptible, irritable et nerveux, lié souvent à une constitution robuste, qui y prédispose. Sur treize enfants, dont la constitution est notée, neuf paraissaient vigoureux. Cependant, on avait noté après chaque excès de fatigue soit une irritabilité considérable, soit de Ja tendance aux convulsions et au coma.

Un dixième était âgé de un an, bien développé, et prenait des convulsions toutes les six semaines, sans cause appréciable.

Les trois autres étaient faibles ; un seul devint robuste après la dentition.

Ils ont remarqué, disent-ils, que plusieurs enfants de la même famille en sont atteints, et que, dans le tempérament nerveux dont ils viennent de parler, il semblait que l’enfant eût acquis de ses parents par hérédité une véritable prédisposition.

Dans une famille de six enfants, cinq avaient eu des convulsions, un n’avait eu qu’une seule attaque, à l’âge de dix ans, à la suite d’une indigestion, pendant la convalescence d’une pneumonie.

Les quatre autres eurent chacun plusieurs attaques, causées toujours par un mouvement fébrile, résultant des nombreuses affections infantiles. Dans aucun cas, il n’y avait de raison de soupçonner l’épilepsie.

ape

Un travail intéressant publié par le D' Roberts Harris, dans un article lu à la Philadelphia obstetrical Society (The American journal of obstetric. Vol. II, numéro 2, August. 1869), donne une nouvelle statistique en faveur de l’hérédité.

Sur trente-huit cas d’éclampsie, trente-sept ont eu lieu dans treize familles.

Dans ces treize familles, il y avait cinquante-cinq enfants qui ont vécu assez longtemps pour qu’on püt établir la prédisposition.

Quatre au contraire sont morts trop tôt pour qu'il fût possible de rien affirmer à cet égard.

Tous les individus compris dans cette statistique ont été suivis à la première, à la deuxième ou à la troisième génération.

De la deuxième génération, celle qui a atteint l’âge adulte, trente-un membres, dont un seul jusqu'ici s’est marié, existent actuellement ; sur ces trente-un membres, vingt ont été atteints de convulsions.

IJ. — Hérédité provenant d’une névrose convulsive chezles parents. Épilepsie.

Nous ne nous arrêterions pas sur l’épilepsie comme cause de convulsions chez les enfants, tousles auteurs étant d’un avis unanime pour en reconnaître l’influence, si nous n'avions trouvé quelques statistiques qu'il nous a paru intéressant de réunir. Ainsi dans l’article Hérédité du Dictionnaire de Jaccoud, M. Voisin publie les chiffres suivants :

Des observations personnelles que j'ai faites sur la

fatalité de l’épilepsie, il résulte que dans dix-sept familles d’épileptiques où il est né trente-cinq enfants. seize sont épileptiques ou morts de convulsions.

Parmi ces seize, il y a sept garçons et quatre filles. Dans onze cas, l’hérédité est venue du côté maternel. Dans cinq cas elle était due à l'influence du père.

« Un épileptique, mari d’une femme névropathique a eu huit enfants, dont sept sont morts de convulsions : le dernier est épileptique.

«€ Une dame que j'ai guérie de l’épilepsie a eu deux enfants qui sont morts tous deux de convulsions, l’un est mort au moment même de la naissance.

« Enfin, Bouchet et Cazauvielle ont tiré de leurs observations la conclusion que :

Sur cinquante-huit enfants d’épileptiques, trentesept sont morts des convulsions ; sept sont épileptiques ; quatorze sont actuellement sains. »

D'autre part, nous trouvons dans un opuscule tout récemment paru, où sont publiées des lecons cliniques de M. le docteur Carrier, lecons recueillies par M. Laurencin, interne du service, la statistique suivante :

Echéverria, dans un article intitulé Mariage et hérédité des épileptiques, American journal of insanity, octobre 1880, donne des chiffres caractéristiques.

Ia vu cent trente-six épileptiques qui se sont mariés et qui ont donné naissance à deux cent trente-trois enfants; sur ce nombre d'enfants cent quatre-vingtquinze sont morts en bas âge, tous dans les convulsions, l’auteur en conclut à la grande mortalité

4 = en bas âge des enfants d’épileptiques; nous nous contentons d’en retenir pour notre thèse, que, chezles fils d’épileptiques, les convulsions que l’on voit si fréquemment rentrent dans la grande classe des convulsions héréditaires.

Voici encore un fait éurieux que nous empruntons au même ouvrage de M. Albert Carrier, qui le doit lui-même à Langdon Carter Gray : Mémoire sur l'hérédité épileptique, paru en 1879, dans le journal américain Archives of medecine de New-York. Vol, no 2. Avril. Il s’agit d'une dame américaine, âgée de 40 ans ; épileptique elle eut neuf enfants qui tous furent emportés en bas âge par des convulsions. Sur ces neuf enfants il y avait quatre filles et cinq garçons. Ce qu'il y a de plus remarquable dans cette observation, c’est que l’influence exercée par la mère sur ces enfants a été d'autant plus marquée qu’elle même était plus avancée en âge. Ainsi les trois premiers enfants sont ceux qui ont le plus vécu. Un d’entre eux est allé jusqu’à l’âge de 30 mois et a été sujet à des convulsions moins fréquentes. Les quatre suivants sont morts très rapidement dans un état convulsif presque continuel. Enfin les deux derniers sont morts dans le coma quelques heures après la délivrance.

Ces chiffres, ce nous semble, plaident assez éloquemment en faveur de l’hérédité des convulsions chez les enfants d’épileptiques pour n'avoir pas besoin de commentaires.

lil. — Hérédité due à une affection non convulsive des centres nerveux chez les ascendants.

Nous n’insisterons pas sur cette catégorie où rentrent évidemment les faits d’idiotie, de folie, d’imbécilité, d’arrèt du développement du cerveau. On sait que les petits enfants qui ont le malheur de naître de parents atteints d’une de ces affections, sont exposés à tout espèces de troubles, parmi lesquels fee convulsions tiennent une large part.