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selon l'attitude et de le modifier selon le mouvement à effectuer. Il existe donc une régulation statique et dynamique du tonus. Nous n’insistons ici que sur le tonus statique ou tonus d’attitude dont la perturbation aboutit précisément au spasme de torsion.
Certains auteurs, en particulier Froment, prétendent que le tonus élémentaire est également perturbé dans les dystonies d’attitude. Nous nous en tenons à la théorie de Thévenard qui croit que seule la régulation statique du tonus est atteinte.
Rademaker schématise de la façon suivante le tonus de la station debout. Tout muscle est innervé par le neurone moteur périphérique, constituant le « final common path » de Sherrington, qui conduit un influx qui a subi l'action « intégrative » de toute une série de centres superposés. En effet, à la cellule de la corne antérieure aboutissent de multiples voies :
a) Voie pyramidale ; son action est inhibitrice sur certains groupes musculaires et la destruction
de cette voie détermine l’hypertonie dans ces
groupes ; elle n'intervient pas dans la dystonie d’attitude ;
b) Voie thalamo-olivo-spinale à signification encore mal connue ;
c) Fibres descendantes du faisceau longitudinal, prenant leur origine dans le noyau de Darkschewitsch et constituant une continuation des neurones venant du striatum ;
d) voie rubro-spinale ; d'intérêt capital, car le
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noyau rouge semble jouer un rôle extrêmement important dans la régulation du tonus musculaire. C'est, en effet, au noyau rouge qu'’aboutissent les voies eortico-rubrique, striorubrique, cérébello-rubrique, ponto-rubrique, tecto-rubrique, ete. Une partie des fibres efférentes du noyau rouge fait relai dans la forma- 3 tion réticulée grise du bulbe et forme ensuite le faisceau réticulo-spinal. Celui-ci, avec la voie rubro-spinale proprement dite, constitue la voie la plus importante de la distribution du 4 tonus ; e) Faisceau tecto-spinal.
f) Voie vestibulo-spinale d'importance capitale pour le maintien du tonus des muscles profonds de
la nuque.
Lorsque ce mécanisme fonctionne normalement, il assure le tonus des muscles du plan postérieur, indispensable à la station debout. D’après Thévenard, le trouble fondamental au cours des dystonies d’attitude est la perte de ce tonus et, surtout, sa distribution anormale. |
D’après Kinnier Wilson, les troubles du tonus
peuvent être dus aux lésions suivantes :
a) Spino-musculaire ;
b) cérébello-mésencéphalique ;
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c) Striée, pallidale ou diencéphalique ; d) Corticale.
Nous ne pouvons retenir, dans le cas qui nous occupe, que la deuxième et la troisième catégorie de ces lésions. Nous devons en outre ajouter les lésions de l'appareil constitué par les noyaux de Deiters et la voie vestibulo-spinale. On sait, en effet, depuis les recherches de Magnus et de Kleijn que les noyaux de Deiters tiennent sous leur dépendance le tonus des muscles du plan postérieur du cou. On comprend que la seule lésion des noyaux de Deiters puisse réaliser des dystonies partielles. Mais dans la forme complète, il faut y ajouter des atteintes de l'appareil rubrique qui tient sous sa dépendance le tonus de tous les muscles qui interviennent dans le « standing reflex ».
Etant donné que la dystonie d’attitude est une distribution anormale du tonus de la station debout, il doit y avoir des libérations variées, suivant la forme réalisée. Comme le pense Rademaker, le striatum inhibe l'appareil rubrique. La rigidité décérébrée serait précisément réalisée par une libération du noyau rouge de l'influence inhibitrice du striatum (Sherrington ; Kinnier Wilson). I nous semble qu'on peut pousser l’analogie de la dystonie d'attitude et de la rigidité décérébrée assez loin pour faire dériver les deux cas d’un même mécanisme.
Etant donné le caractère assez grossier des lésions, celles-ci déterminent simultanément d’autres troubles, comnie nous l'avons vu au moment de l'étude de la
symptomatologie ; d'où l'intrication des signes de défi-
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Conclusions.
1° A la suite des premières descriptions, la dystonie d’attitude (spasme de torsion, dysbasia lordotica, etc.), était considérée comme une maladie autonome. Par la suite, au contraire, on tendait à la considérer comme un syndrome qui peut être réalisé par de multiples causes et dont l’autonomie clinique est discutable, étant données les formes intermédiaires qui la relient aux divers syndromes striés. Actuellement, on réagit contre cette dernière tendance et on pense qu'il existe un spasme de torsion autonome à côté de formes symptomatiques.
. 2° La principale manifestation clinique des dystonies d’attitude est la perturbation du tonus des muscles du plan postérieur du tronc et des extenseurs des membres. Nous avons distingué schématiquement trois grandes formes :
a) le spasme de torsion du type Ziehen-Oppenheim ; b) la grande dystonie d'attitude ;
c) les formes localisées.
I y a lieu d'insister également sur les rapports de
la rigidité décérébrée et de certains syndromes striés
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avec les dystonies d’attitude, en raison de la fréquence des associations.
3° L'étiologie de la maladie est encore assez obscure. L'encéphalite épidémique et certaines autres infections jouent un rôle important, ainsi que les traumatismes obstétricaux et les tumeurs. Dans certains cas, il est nécessaire de supposer une prédisposition héréditaire, familiale ou ethnique.
4° Les lésions anatomiques constatées jusqu'ici sont extrêmement diverses et diffuses. Il y a cependant presque constamment une atteinte du striatum. La nature des lésions varie, allant des atteintes cellulaires
discrètes jusqu'à de grosses altérations destructives.
5° Bien que l'on n'ait que des connaissances superficielles sur la pathogénie des dystonies d’attitudes, il semble que celles-ci sont dues essentiellement à une libération de l’automatisme du noyau rouge sur lequel Je striatum exerce normalement une action inhibitrice. Cette libération détermine une distribution anormale du tonus, entraînant l’hypertonie des muscles antigravifiques, par une exagération du standing-reflex de Sherrington.
Vu : le Président de la thèse,
