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et allongés, les muscles peu développés, le pannicule adipeux sous-cutané peu épais. La figure est osseuse en raison du peu d'importance des muscles et de la graisse ; le teint est pâle, sans cyanose. Les lèvres et les muqueuses (lenfant étant au chaud et au repos) ont leur coloration normale. Les extrémités ont une conformation un peu particulière les mains sont longues et étroites, les doigts minces et allongés. Les articulations phalango-phalanginiennes un peu déformées en fuseau, ce qui fait que les quatre doigts à partir des phalangines s’écartent en quadrident. Le pouce des deux côtés est long. Son extrémité dépasse Particulation phalango phalanginienne des index au lieu de s'arrêter comme c’esf la règle au niveau de la première phalange de l'index. Les ongles sont longs sans hyppocratisme. Aux pieds la conformation est inverse : les petits orteils sont très longs et, des deux côtés, le deuxième orteil dépasse nettement le premier.

Tel est l’habitus général de la malade qui met en évidence son retard de développement et un certain nombre d'anomalies morphologiques.

L'examen du cœur nous révèle la cardiopathie dont le diagnostic a déjà été porté dès les premières semaines.

. I existe de la voussure précordiale. La pointe du cœur est rejetée en dehors du mamelon, mais elle n’est pas abaissée. Elle bat dans le cinquième espace intercostal, On perçoit des battements pulsatils à

l’épigastre.

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La palpation de la région parasternale gauche permet de sentir un important frémissement systolique. On entend à l’auscultation un énorme souffle dans toute la région médio sternale. Son maximum est à la partie interne du deuxième espace intercostal gauche. Il est très intense, rude et râäpeux.-:Il couvre complètement le premier bruit : il est holosystolique. Sa partie initiale est particulièrement éclatante et vibrante. Il se propage surtout vers l’articulation sterno-claviculaire gauche. On l’entend encore nettement dans les vaisseaux du cou et très fort dans le dos, dans la région sus épineuse gauche et le long du bord interne de l’omoplate gauche au voisinage de l’épine. Par contre il s’atténue quand on descend vers la pointe ou bien quand on s’éloigne avec le stétoscope vers la droite dans la région sous-claviculaire. Le deuxième bruit pulmonaire est tout à fait normal.

Le pouls est irrégulier, petit, il bat à 104. La tension artérielle est de 11,5-7,5 (Vaquez-Laubry).

Le reste de l'examen viscéral donne les renseignements suivants : poumons normaux, rate augmentée de volume et dont le bord inférieur est palpable, débordant le rebord costal. Cette palpation est douloureuse, La matité hépatique est de 11 cm.

I! existe une inégalité pupillaire. La pupille gauche étant plus grande que la droite, La voûte palatine est bien conformée. Pas d’anomalie dentaire. Les dents de 12 ans sont sorties ; le développement dentaire n°4 donc pas subi un retard parallèle à celui du développement sexuel.

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En résumé, chez une enfant de 13 ans qui présente -un gros retard de développement, des anomalies morphologiques dont l’une des plus importante est la constatation d’un rétrécissement pulmonaire congénital, apparaît à la suite d’une légère angine un état fébrile qui traîne pendant des semaines avec pâleur importante et splénomégalie douloureuse.

Malgré l’absence de troubles articulaires et de manifestations cutanées, le diagnostic d’endocardite d’Osler apparaît comme vraisemblable.

On pratique alors une série d’examens spéciaux qui «imposent :

1°) Hémoculture : Le sang a été ensemencé sur bouillon glucosé. Après quatre jours on trouve un Streptocoque qui n’hémolyse pas in vitro les milieux du sang. Mais il détermine l’apparition d’une teinte . verdâtre autour des colonies. Il n’est pas pathogène pour les animaux de laboratoire.

2°) Numération globulaire : 3.500.000 G. rouges ; 14.000 G. blancs ; 70 % polynucléaires.

30) B.-W. sang : Négatif.

4) Examen d'urine : Rien dans le culot de centri- Tugation. |

5°) Examen radioscopique : Saillie anormale de l'arc moven du bord gauche du cœur, Gros cœur à aspect en sabot qu’on rattache classiquement à l’augmentation du ventricule droit.

6°) Examen du fond d'œil : Normal.

Le diagnostic était donc certain : endocardite ma-

ligne greffée sur un rétrécissement pulmonaire con-

Le traitement suivant a été institué :

4 immuno-transfusions ont été pratiquées aux dates du 25 février, du 12 mars, du 31 mars, et du 17 avril. Le donneur de la première transfusion avait reçu des doses progressives d’un vaccin préparé avec un streptocoque d'infection puerpérale. Les donneurs des trois autres transfusions avaient reçu des doses progressives d’un vaccin préparé avec le streptocoque de l’hémoculture elle-même. Les transfusions ont été chacune de 200 à 250 grammes. Toutes ont été effec— tuées sans incident, Malheureusement elles ne furent jamais suivies d'amélioration et n’ont nullement empêché l’évolution fatale. En effet, l’infection a évolué progressivement vers la mort. La maladie a été très. lente, entrecoupée de rémissions trompeuses comme c’est la règle. La pâleur si particulière aux septicémies streptococciques n’a fait qu’augmenter, traduisant les progrès d’une anémie que confirmaient les chiffres de plus en plus faibles des globules rouges. qui étaient tombés à 1.800.000 quinze jours avant la mort. La cachexie a fini par apparaître, des œdèmes terminaux se sont installés et la malade a fini par mourir dans un véritable marasme le 31 juillet.

Des complications pulmonaires ont contribué d’ail-

leurs à hâter la fin. Des crachats hémoptoïques exté-

riorisant des infarctus pulmonaires bilatéraux sont apparus dans les dernières semaines. Il est à noter que la cyanose n’a jamais été très importante.

ME EE Autopsie

A l’ouverture du péricarde on trouve un liquide citrin en quantité à peine plus grande que normalement, Le cœur ést globuleux. Le ventricule droit déborde le ventricule gauche au point que la pointe du cœur n’est plus formée que par le ventricule droit et que la cloison interventriculaire proémine dans le ventricule gauche. Les parois des deux ventricules ont la même épaisseur. En outre, le tronc de l’artère pulmonaire est élargi. L’orifice de cette artère dans le ventricule droit est rétréci par soudure des valvules sigmoïdes entre elles par leurs bords. Au toucher, ces valvules sont épaisses et seléreuses. Elles forment.une coupole à convexité supérieure percée d’un trou central arrondi qui admet facilement le cinquième doigt. L'aspect rappelle celui du museau de tanche, comme le col utérin quand on regarde d’en haut par l’intérieur de l’artère pulmonaire. Des végétations polypeuses, irrégulières, exubérantes, sièsent sur la face concave des valvules s’étendant d’ailleurs sur l’endocarde pariétal.

L’artère pulmonaire apparaît dilatée. Sa circonférence atteint 12 cm au lieu de 6. Le tronc et les deux premières branches de l’artère pulmonaire sont augmentés de calibre. Ses parois restent béantes à la coupe. Sa surface intérieure présente des placards blanchâtres et confluents, surtout fréquents au niveau des ramifications de la région hilaire et sur les rameaux intra-pulmonaires. Le cœur gauche est plein de caillots noirs ; les valvules mitrales et aortiques