DOCUMENTS BIBLIOGRAPHIQUES

Observation IV

Wurmh. (Thèse de Kiel, 1903). Résumée par Lenormant, Revue d’orthopédie, 1905.

Garçon de 18 ans, non rachitique, présentant des exostoses ostéogéniques multiples, héréditaires. Petite taille (140 centimètres) et aspect général d’un enfant de 12 ans; diminution de longueur des membres.

La jambe droite, qui porte trois exostoses de plus que la gauche est plus courte de 15 millimètres; l’avant-bras mesuré du sommet de l’olécrane à l'extrémité du petit doigt est long de 38 centimètres à gauche, et de 36,5 à droite; le cubitus gauche, qui à deux exostoses, est courbe à sa partie inférieure: le droit est rectiligne.

Observation V Von Kryger (Arch. {. klin. Chirurgie, 1898). Résumée par Lenormant. ÆRevue d’orthopédie, 1905.

Fille de 15 ans, sans hérédité, ni rachitisme, présentant depuis l’âge de 10 ans des exostoses multiples, siégeant sur les extrémités articulaires de presque tous Les os longs, sur le rebord du bassin et sur les côtes à leur union avec les

cartilages.

Petite tuile : 145 centimètres ; le bord supérieur de la sym-

La Perte

physe est à 71 centimètres du sol, c’est-à-dire au-dessous du milieu du corps.

D'une façon générale les os du côté droit sont plus courts que ceux du côté gauche; la loi de Bessel-Hagen est confirmée au niveau des avant-bras, mais, aux membres inférieurs, les os le plus courts ne sont pas Ceux qui présentent le plus d’exostoses.

Le radius et le cubitus droits présentent une courbure convexe en arrière et en dehors. Le radius droit à deux centimètres de moins que le cubitus; il y à cependant une subluxation de la tête radiale, due ‘vraisemblablement à une volumineuse exostose DFecons immédiatement au-dessous de cette tête. a

Observation VI “

Rubinstein (Berlin Klin. Wochenschr., 1891). Résumée Lenormant. Revue d'orthopédie, 1905.

Sujet de 18 ans, non rachitique. porteur d’exostoses nombreuses. Le type général des troubles de croissance est celui décrit par Bessel-Hagen.

Petite taille : (151 centimètres); disproportion entre la longueur du trone et des membres inférieurs (distance du

ubis au sol : 71 centimèt res; du pubis au vertex : 80 cen- TARA Raecoureissement des os de la jambe à droite (tibia : 33 centimètres à gauche; 31,5 à droite; péroné 32 centimètres à gauche et 29 à droite). ! :

Raccourcissement du eubitus gauche qui ne mesure que 19 centimètres, alors que le cubitus droit en a 23 et que les deux radius sont égaux (21 centimètres); il en résulte une forte ineurvation du radius, une déviation de la main en dedans et l'existence, entre la tête du eubitus et la première rangée du carpe, d’une dépression où l'on peut enfoncer le doigt.

59 —\ Observation VII Halipré et A. Hébert, Normandie médicale, mars 1908.

1° Le F..., 43 ans, forgeron, est de petite taille : 1 m. 53, mais bien musclé comme l'exige sa profession. Intelligent, il répond avec précision aux questions. Ce qui frappe à première vue en dehors de la petite taille du sujet, c’est le volume de la tête qui est globuleuse, et les petites dimensions des bras, surtout du bras gauche. À ce sujet, il dit qu'il a toujours eu le’bras gauche plus petit et que cela ne l’a ja-

. mais entravé dans son travail pas plus d’ailleurs que «les

nombreuses bosses » que présentent les os des membres. Son père est atteint de la même affection. Sur neuf enfants dont quatre sont vivants (un fils ef trois filles), le fils est atteint des mêmes déformations osseuses. A l’examen on constate de nombreuses saillies adhérant au squelette, siégeant le plus souvent au voisinage du éartilage diarthrodial; ces ostéomes sont nombreux au niveau

de l’épaule et du poignet, et au niveau du genou.

Lesradiographies montrentnettement ces malformations, elles mettent aussi en évidence l'arrêt du développement du eubitus gauche, et à droite, arrêt du développement qui éxplique,en partie tout au moins, les petites dimensions de l’avant-bras.

A gauche, le radius s’est incurvé en dedans de telle façon que son extrémité inférieure passe sous l’extrémité inférieu-

re du cubitus. Les rapports de la tête du radius avec le

carpe s’en trouvent sensiblement modifiés comme le montre la radiographie. |

La main gauche et la main droite présentent des déformations. Si l’on excepte le radius gauche, les os longs des membres ne présentent pas de courbures. L'’axe général du

membre n’est pas modifié. Iln’y arien quirappelle te tronc

des rachiviques.

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Le tronc n'offre aucune anomalie appréciable. Le déveoppement est normal, il n’y à aucune courbure anormale de la colonne vertébrale. Aucune trace de rachitisme du côté des côtes ou des cartilages costaux.

Le crâne est développé et globuleux.

Rien à signaler en dehors des malformations déjà notées.

Ogive palatine normale. Dents bien implantées, de volume normal. Oreilles bien ourlées, lobule nettement détaché. Vue, ouïe, odorat normaux. Aucun stigmate d'hérédo-syphilis. Développement normal des organes génitaux.

La radiographie montre que certaines des exostoses paraissent constituées par un tissu Compact, alors que d’autres, plus perméables aux PEU X. doivent être formées de tissus spongieux.

20 Le père du sujet précédent présentait des malformaÿions osseuses. C’est le seul membre de sa famille (ascendants et collatéraux) qu'il ait connu ayant de semblables lésions.

Il sait que son père était d’une taille au-dessous de la moyenne. Il exerçait la profession de menuisier. Il prétendait que les tumeurs osseuses existaient dès la naissance.

Le fils actuellement âgé de 14 ans, apprenti forgeron, est le seul des quatre enfants vivants actuellement qui présente des modifications du squelette.

Dès la naissance, la mère aurait remarqué que l'enfant « avait un os qui faisait une petite bosse à l’avant-bras gauche, ainsi qu'au niveau des jambes ».

Il n’a jamais été malade; d’aspect,vigoureux, intelligent.

La croissance s'est faite régulièrement.

Taille : 1 m. 36.

Avant-bras gauche : Ainsi que le père, il présente un arrêt de développement de l'avant-bras gauche. L'extrémité inférieure du eubitus est à deux travers de doigt au-

dessus du carpe. Le radins s’est incurvé en dedans, disposi-

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tion identique à celle constatée chez le père. Il existe en outre une luxation en dehors et en arrière de la tête du rad'us, luxation sur l’origine de laquelle on ne fournit aucune indication et qui est probablement contemporaine du développement.

Main gauche : Courte, plus petite que la main droite. Les doigts peuvent se juxtaposer normalement.

Main droite : Disposition des doigts en trident; l'index, le médius et l’annulaire se touchent; l’auriculaire s’écarte au niveau des deux dernières phalanges.

. Membres inférieurs : présentent, principalement au ni-

veau des genoux, des tumeurs osseuses. ‘ ,

Aucune malformation n’est appréciable sur la colonne vertébrale ou les os du bassin.

Crâne un peu fort, sans saillies anormales. Dents bien plantées.

Ogive palatine normale.

Organes des sens indemnes.

Développement normal des organes génitaux et du système pileux. |

Ily a eu 9 enfants dont 5 sont morts en bas âge. La mère, d'aspect vigoureux, bien portante, n’a jamais eu d’accidents de grossesse.

Les enfants sont tous nés à terme. Aucun d'eux ne présentait d’éruption. La mère n’a fait aucun avortement.

Rien ne permet à un titre quelconque d’incriminer la syphilis dans le développement des lésions osseuses.

Observations VIEIL.

Exostoses osteogéniques multiples avec troubles du développement. Bourguignon, Province médicale, 1900.

Paul D.., cordonnier, âgé de 21 ans; originaire de la « 4 \ [!

Drôme. Entré à l’Hôtel-Dieu de Lyon le 18 novembre 1899, salle St-Joseph, n° 11, service de M. le PT Pollosson.

Antécédents héréditaires. — Père mort à 59 ans d’une pleurésie. Mère en bonne santé : deux sœurs, l’une de 33 ans, l’autre de 30 et un frère de 25 bien portants.

D'après le malade, aucun de ses parents ne présenterait d’exostoses, ni de malformations congénitales. Un de ses petits neveux, âgé de 7 ans, porteur d’une exostose à l’extrémité inférieure du fémur.

Antécédents personnels. — Le sujet à été nourri par $a mère, aucune condition de débilitation. Pas de rachitisme dans son enfance.

Une fièvre dite muqueuse à 10 ans. La rougeole sans complications à 13 ans.

Vers 16 ans, le malade a constaté l'apparition d’une petite grosseur dure, indolente, sur le côté interne de l’extrémité antérieure du premier métatarsien droit. Cette tumeur à peu à peu augmenté de volume et fait dévier l’orteil en dehors. Elle atteint maintenant les dimensions d’une noix.

Peu de temps après, une deuxième tumeur à la face interne du bras droit au voisinage de l’articulation scapulohumérale s'est développée plus rapidement que la première, acquérant à ce jour la grosseur d’une orange.

Suecessivement ou simultanément depuis. d'autres nodosités semblables ont bourgeonné çà et là sur presque tous les os longs du carpe, sur la plupart des os eourts et sur quelques os plats, à l'exclusion du crâne et de la face.

Etat actuel. — L'état général est bon, le système musculaire bien développé.

La simple inspection fait voir une foule d’exostoses en même temps que d’autres malformatiom osseuses. Un palper minutieux révèle un grand nombre de tumeurs que leur petit volume ou leur siège profond sous d’épaisses

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Couches müsculaires dérobent à la vue. On peut évaluer. le nombre de ces exostoses à près d’une centaine.

Très variables comme formes,les unes,les plus fréquentes, arrondies et plus ou moins lisses ou rugueuses, d’autres pointues en clous, certaines allongées à la facon de colonnettes, quelques-unes en forme d’anneaux incomplets, celles-ci sessiles, celles-là pédiculées; les excroissances osseuses offrent des dimensions tout aussi diverses, allant du volume d’une lentille ou d’un pois à celui d’une orange.

À leur niveau la peau est normale. Exception doit être faite Cependant pour trois exostoses, dont l’une siège au niveau de la malléole externe de la jambe droite, la deuxième à la racine du 5° orteil gauche et la troisième à celle du gros orteil droit. A ces endroits le revêtement cutané est quelque pen enflammé, rouge, eroûteux, excorié par

places, sensibleà la pressionet surtout douloureux dans la

marche. Le frottement de la chaussure explique cette inflammation. Le malade entre à l’hôpital pour qu'on le débarrasse de ces tumeurs. Les exostoses se répartissent sur tout le squelette des membres.

Malformations. — Outre ces nombreuses exostoses, le jeune homme présentait des malformations congénitales portant sur les orteils et des malformations diverses des os.

Les deux avant-bras sont courts, incurvés en avant, surtout à gauche. L'extrémité supérieure du radius gauche luxée en arrière et en haut fait saillie sous la peau. Le radius est remonté sur la face postérieure de l’humérus et la cupule roule sous le doigt qui l’explore. Point de gêne des mouvements. À une date indéterminée, le malade aurait fait une chute sur le coude gauche et la luxation complète du radius en aurait été la conséquence (?).

A. l’avant-bras droit, à peu près les mêmes lésions, mais

à un degré moindre. Le radius est subluxé en arrière et en haut. Le cubitus est moins incurvé mais raccourci.