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; 6 > PA, A ae AE

LE ANES RTS Rae . peuvent être Habdires Hire: étant réunis l'un à l'autre pa une relation directe. de cause à effet.

2 Cet auteur. a formulé une loi restée A «L'os:

7 « La maladie des exostoses is el esb une. dys-

% trophie. régulière. » 14 SH RUN Le

# RS L'étude des observations postérieures au Re ”.. * de Bessel- “Hagen : ne semble pas confirmer les lois énon- | cées plus haut ét permet. d élever un certain. nombre Ru A à Ge Rons contre l'interprétation RARES par .cet

# auteur. 1} 0 fi Ka … Lenormant dans son important travail de 1905. sur ‘4 5 troubles de croissance dans les exostoses ostéomé- __ niques groupa toutes ces objections. Cet auteur trouve

| Ja formule classique «L’os perd en longueur ce qu'il

4 gagne en néoformations » beaucoup trop simpliste et 25 trop absolue. :

Mis "Avec l'appui des observations cel auteur conclut : | à 10 les os les plus riches en exostoses ne sont pas Loue rl jours les plus raccourcis: | +

% * 20 le raccourcissement d’un os peut précéder de 4 plusieurs années l'apparition des exostoses; *

v. 30 le raccourcissement d’un os porteur d'exostoses

É on ’est/pas une nécessité : les dimensions de cet:os peuvent

Lear normales. | CE | 1 0

Ainsi le rapport exact que Bessel- -Hagen avail voulu a X TN à

2 REV fai établir. entre le degré de raccourcissement d’un os et e 1

“le nombre et le volume des exostoses qu'il présente est AR loin d'être confirmé par les faits. 1e) RU

1 «Malgré la comparaison de Dupuytren l’exostose

«sève et diminue d'autant la croissance de l'arbre qui 7à

«la porte. » | (Lenormant). VS

le tronc, de longueur sensiblement normale.

‘se traduirait par un raccourcissement prédominant.

II faut donc considérer les exostoses ostéogéniques F2

7 M 3 5 L = | Le P* e ° ; comme une maladie de l’ostéogénèse se traduisant par # deux ordres de manifestations : les exostoses et les Ë 0x

troubles de croissance des 08. ne |

À SX

«n’est pas une branche surajoutée qui détourne Fa" à |

Les troubles du développement général du squelette ‘4

consistent en arrêts du développement et courbures 4 anormales. j F4 : ? } | x “2

Le raccourcissement porte sur les membres : il en ré

À y £ { FA 5 sulte une disproportion entre les membres raccourcis eb 24

Certains membres étant plus frappés il en résulte souvent une asymétrie des membres homologues. NÉ

Sur un même membre, un segment de membre étant plus: atteint il en résulte une disproportion » & petitesse des avant-bras est signalée dans de nombreux cas.

Bessel-Hagen avait décrit une asymétrie croisée qui

au imembre supérieur gauche et au membre ‘inférieur É droit.* ou inversement. M. Lenormant dans les nom-.

breuses observations qu'il a étudiées n’a pas retrouvé

cette asymétrie croisée. FA

Le raccourcissement se loc ‘alise plus particulière Je ment à certains 08. C'est ainsi que la localisation au ni niveau du cubitus est-remarquable par sa fréquence et "0 M. Lenormant la considère comme le type le plus ca. 5

ractéristique des troubles de croissance associés aux *

exostoses ostéogéniques. Cet Pate a trouvé en \éffet.

Es: souvent, l'extrémité inférieure du, cubitus disparait . complètement et reste distante de l'articulation du

4 poignet de trois ou quatre centimètres. Le cubitus ne

EX. ticule plus- avec le radius. LES à 1 L'os se termine isolément plus où moins près du

. milieu de l’avant-bras parune dilatation en fer dé lance.

Ge fait pourrait parfois. s'interpréter facilement en.

> se remémorant la classique loi de Bessel- -Hagen, à sa-

“4 voir qu’un 08 perd en longueur. ce qu il gagne en néo- # # ‘formations. Or, dans” notre cas (obs. 1) cette pe : + ] tion ne convient pas : : le cubitus ne. pré ésente que deux. a A4 # . petites, exostoses alors que le raceourcissément est EN

Ars + deux centimètres. » +

% se -! En somme le cubitus paraît arrêté dans son dévelop-

. pement comme si.la diaphyse et LSPIPRYEE s'étaient ES: -soudées prématurément.

.., % Parmi les autres os qui, sont So particulièrement

4 À raccourcis nous cite rons encore le péroné.

| » Dans notre cas nous avons vu également que Ja cla- 5 de

4 4 vicule ayant: subi un arrêt de développement ne s'ar-

| ticulait plus. avec l’acromion. (

Nous ‘avons déjà signalé (obs. 1) les déformations dés: Rec (vertèbres lombaires. Un des angles, inférieurs de La

140 ’ 4 3e vertèbre lombaire paraît sectionné et il en résulte un déplacement de cette vertèbre qui vvr comme bancale.

‘e Les OUrR RTE anormales des-os des membres sont

fait plus partie de l articulation du poignet e et ne s’ar-.

pi cette “localisation dans 65 pour cent des éas: Le plus : Pr

également nes de F maladie. pa 08 sine

fléchissent au niveau de la zone diaphysaire. Ilen ré- LA : 6 ‘suite certaines déviations des membres comparables PL ‘celles que l’on peut observer dans le rachitisme. Certains auteurs veulent voir dans cette incurvation de certains os une simple conséquence du raccourcis- V0 sement des os voisins. Ainsi la lésion fréquemment, ren- : contrée du radius serait liée au raccourcissement | du. à GRède. Il semble plutôt qu'il s’agit là d’ une anse tation propre à la maladie, et le point de départ des}. . courbures anormales doit plutôt être recherché dans “à une dystrophie spéciale du cartilage de conjugaison. Le radius curvus constitue la lésion la plus fréquente. DEA it en résulte une déformation de l’avant-bras qui res- ht semble alors à une patte de basset, La main inclinée sur son bord cubitalne se continue plus àvec l'axe dû membre. AE APE GR MONE AE

l'y i Fes s

Retentissement an sur le ee

A all nalité te entre le nombre seu exostoses el le raç- fe R pi | courcissement de l'os qui les porte FR A A (: 544 ï L’arrt de croissance intéresse un plus ou moins He YA grand nombre d'os. ” ee a SN

DA Lorsque l’ arrêt de AELED MOMC UE porte sur un grand ë ‘nombre de pièces du squelette il en résulte un raccour- | N cissement de la taille du sujet. M. Lenormant fait remarquer qu'aucun des individus observés par, Bessel. |

nt Hagen n'atteignait [EI jae NON RCE il Y: avait dis-

Ex; Re sensiblement normale. À ‘E Nous avons pu relever 7 observations où le raccourcis- | “4 : sement de la taille était considérable +

1 m. 54, dans l'observation de Brun; CA UR ET

à 1m. 53, malade d'Halipré; |

3 1 m. 51 dans Je cas de Rubinstein;

PS: Him. 22 chez une jeune fille de 11 ans (cas Tiangiot |

ja SAR ER entre les: membres raccourcis et. le tronc de. i

Pe et Mantoux) alors que la taille moyenne à 11 ans est Be del or, 29; DAV 7 , 1 m. 52 dans le cas de Lenormant. c Ps à 4 SCAN À est des cas éstrêmes, assez rares à la vérité, où . l’arrêt du développement statural est considérable. ue. Dans ces cas, l’esagération des troubles du dévelop- #4 pement Cohtace à la morphologie du sujet un aspect de Ke: nanisme assez caractéristique,

C'est pour individualiser ces cas que MM. Rathery et 5È ù Julien Marie dans la communication faite dans la séance É À . : du 29 octobre 1926 à la Sociétémédicale des Hôpitaux, FEAR ont proposé le terme de Nanisme exoslosique.

Le nanisme exostosique est caractérisé par :

19 la petitesse de la taille (au-dessous de 1 m. 50). Dans notre cas le sujet mesurait 1 m. 46. Dans l'ob-

servation de Lenormant, 1 m. 48, { m. 45 dans le cas

Pin dé Kryger et 1 m. 40 dans celui de Wurmb. | 20 La prédominance du raccourcissement sur les

membres inférieurs avec longueur relativement nor-

y, male du tronc; ce dernier peut cépendant paraître rac-

courci comme däns le cas de MM. Rathery et Julien Marie (obs. I) où il existait un certain degré de lor-

lombaires. DRE RATE, PNR nn

3° L'asymétrie de longueur des membres homolo- gues; c’est une constatation des plus fréquentes. EU comme le font remarquer MM. Rathery et Julien Marie : a « Il paraît paradoxal de définir avec Poncet la maladie "a «exostosique une dystrophie régulière sous Ne “y

que l'os RES D en néoformations ce EE il pas en.

d’affections sont ne de troubler pa

les dimensions dés os symétriques et les rapports habituels des dimensions des (ÈS d’un même membre É ou de deux membres différents. On conçoit 1 même qu il À soit donné d'observer, dans certains Cas, un: raccourcissement symétrique prédominant We tel ou. tel segment de membre et pouvant rappeler la micro mélie rhizoméso ou acromélique de | achondroplasie LiÉe 40 La fréquence des lésions associées et nt à nantes de certains os; en particulier, raccourcissement. du eubitus où du péroné, radius curvus.

99 Des exostoses multiples associées.