OBSERVATION IV
Un médecin grec, contaminé en Afrique ou à Madagascar, vient consulter le Professeur Gougerot, craignant la lèpre ; il n'a apparemment que des signes de rhinite depuis sept ans, sans autre lésion cutanée. Il n’a qu’un peu de muco-pus et des croûtes, mais un examen complet révèle des deux côtés des nerfs cubitaux, gros, moniliformes, douloureux, avec hypoesthésie nette de la main, l'examen bactériologique du mucus nasal montre des globi de bacilles de Hansen. On a l'impression, dit le Professeur Gougerot, que ce coryza est un chancre lépreux, car il existait depuis sept ans et les nerfs ne commencent à être douloureux que depuis un an.
Une autre forme anormale de début de la maladie de Hansen est caractérisée seulement par l’apparition de quelques bulles, dont le nombre peut varier suivant les cas. Ces bulles peuvent ne pas s’ulcérer dans certains cas: dans d’autres, elles laissent la place à une ulcération, tout dépend de l'intensité des lésions et de la réceptivité du malade. Nous ne saurions trop insister
La
sur ce début exclusivement bulleux, car d’abord il a été le point de départ de notre thèse, ensuite, dans les deux observations que nous rapportons, le diagnostic de la maladie de Hansen n’a pas été porté. Dans l'observation de notre maître M. le Docteur Gaté, le diagnostic de lèpre a été écarté; dans l’autre, on ne l’a
pas discuté,
OBSERVATION V par MM. J. GATÉ, P.-J. MICHEL et J. CHARPY)
(Lèpre à début bulleux non diagnostiquée,
C... Rosa, 28 ans, israélite, venue en France depuis cinq ans, après avoir vécu longtemps à Constantinople, s'était présentée à la consultation du Service hospitalier de dermato-syphiligraphie des Chazeaux, il y a deux ans, pour des manifestations bulleuses récidivantes de la face antérieure du genou gauche. On constatait alors au-dessous de la rotule, l'existence de deux à trois bulles de | à 2 cm. de diamètre, renfermant un liquide citrin. À côté existait de minimes ulcérations, représentant d'anciennes bulles affaissées et en voie de cicatrisation. Le reste des téguments étaient absolument normal. Ces lésions bulleuses étaient alors apparues depuis quelques mois; ouvertes et pansées régulièrement par un pharmacien, elles guérissaient, mais de nouvelles bulles, avec une chronicité qui désespérait la malade, se reproduisaient au voisinage. L'interrogatoire et l'examen somatique n’apportaient aucune notion étiologique précise; on pensa à la lèpre, de même qu'à la syringomyélie, mais rien ne permettait de retenir. l’un ou l’autre de ces deux diagnostics. Par éliminations successives des autres dermatoses bulleuses, on
Cor.
en arrive à penser, en raison de quelques antécédents névropathiques (crises nerveuses avec mouvements convulsifs, suivies de scènes de larmes) et de la coexistence d'une anesthésie segmentaire suspendue de la jambe gauche, complète aux différents modes, qu’il pouvait s’agir d'une pathomimie cutanée dont il fut impossible de faire absolument la preuve, la malade ayant refusé toute hospitalisation et n'ayant pas été revue par nous. Signalons qu à cette époque, cette jeune femme était enceinte de cinq mois et que sa grossesse, nous le savons depuis, s’est terminée par la naissance d’un enfant vivant, âgé actuellement de 19 mois, d'aspect malingre et ne marchant pas encore.
Notre surprise fut grande, le 12 mars 1931, en voyant cette malade revenir à notre consultation avec des lésions cutanées qui imposaient, dès l’abord, le diagnostic de lèpre. Enceinte à nouveau de 7 mois, cette malade avait vu apparaître, dès le début de sa grossesse, des manifestations cutanées au niveau de la face, dont la tendance actuelle à la généralisation l’a décidée à consulter.
On découvre, tant sur la face que sur les membres supérieurs et inférieurs, une série de nodules tumoraux de coloration un peu terreuse, durs à la palpation, non ulcérés. Au niveau de la face, ceux-ci ont les localisations classiques le long des arcades sourcilières, sur les ailes du nez, les pavillons des oreilles et la région péribuccale. Il n’y a pas d’alopécie concomitante, aucun coryza. Outre ces manifestations cutanées, il existe indiscutablement une atteinte nerveuse encore discrète ; les deux nerfs cubitaux et les nerfs cruraux sont nettement hypertrophiés. L'’exploration de la sensibilité montre dans l'ensemble une hypoesthésie tant à la chaleur qu'à la piqûre, plus marquée au niveau des lépromes.
Dans les premiers jours de son hospitalisation, la malade fait sous nos yeux une poussée aiguë, qui se juge par l'apparition au niveau du visage d’un placard érysipéla-
NDS
toïde discret, et au niveau des membres inférieurs par l’éruption de nombreux lépromes d’un aspect plus congestif et plus inflammatoire que celui habituellement observé. En même temps la malade présente une température à 40°. En quelques jours d’ailleurs ces manifestations aiguës disparaissent.
L'examen somatique ne révèle, par ailleurs, aucune altération organique qui puisse être rapportée. L'existence d’un peu de bronchite bilatérale nous a incité à soumettre cette malade à un examen radioscopique qui n’a révélé qu'un léger voile du sommet gauche, mais aucune lésion pulmonaire sérieuse. Les urines ne contiennent ni sucre, ni albumine.
La réaction de Bordet-Wassermann a été négative dans le sang, une biopsie a été pratiquée; nous n'avons pas encore connaissance de son résultat, mais dans la sérosité qui s’écoulait du fragment biopsié on découvrit de très nombreux bacilles de Hansen.
Ajoutons enfin que le mari et l’enfant de cette malade, examinés par nous, sont absolument indemnes.
OBSERVATION VI (P. VIGNE et Roger EMPERAIRE)
Lèpre hypochromique et achromique. Début bulleux non diagnostiqué.
Maurice P..., âgé de 30 ans, navigateur, né à Fort-de- France (Martinique), est entré à l'hôpital le 28 octobre 1926, pour des plaies du: bord interne du pied gauche, consécutives à des phlyctènes multiples et pour des douleurs à la marche avec impotence fonctionnelle.
Le début remonte en juillet 1926. Le malade se trouvant alors à New-York, a vu apparaître à la face dorsale des
orteils du pied gauche de rombreuses bulles qui se sont ouvertes en laissant écouler une grande quantité de liquide séreux. Cette éruption s’est accompagnée de douleurs, de phénomènes généraux intenses et le malade impotent a été hospitalisé. On a alors posé le diagnostic de pied gelé.
Î rentre à Bordeaux, en août 1926, avec un pied énorme infecté et l’on y envisage l’amputation. À ce moment apparaît une éruption bulieuse généralisée. Ces lésions guérissent après éclatement, mais se reforment pendant quelque temps ; ces poussées bulleuses s’accompagnent de fièvre et de dysphagie.
Une amélioration s'étant produite, le malade sort de l'hôpital mais ne peut travailler, de nouvelles bulles se formant au pied gauche et une ulcération apparaissant à la face plantaire de la racine du gros orteil.
Finalement, le malade arrive à Marseille et entre dans le service de dermatologie de l’hôpital de la Conception.
Examen cutané. — Au pied gauche, sur la face dorsale des 2°, 3°, 4° et 5° orteils, des plaques achromiques dépigmentées à bords irréguliers. Sur la face externe du gros orteil, phlyctènes ouvertes laissant écouler une sérosité jaunâtre. À la face plantaire du gros orteil: croûte masquant une ulcération à allure de mal perforant.
Au cou-de-pied et à la jambe gauches : production kératosique plus pigmentée que la peau normale et une ulcération recouverte d’une croûte brunître.
Sur tout le corps et plus particulièrement sur le dos, on note des plaques à bords irréguliers et à pigmentation diminuée, que le malade n'avait pas avant son éruption bulleuse. Le visage et les mains en sont dépourvues.
A la face dorsale des mains et sur les faces externes des avant-bras on note des productions kératosiques à pigmentation augmentée et une éruption de petits boutons avec lésions de grattage.
Légère alopécie des bords externes des sourcils.
Pas de tubercules cutanés.
Examen nerveux. — Diminution nette de la force de la main gauche.
Steppage : 0. Romberg : négatif. Incoordination : 0. Tremblement : 0.
Hypoesthésie généralisée à la piqûre et à la température.
Sensibilité tactile et profonde normales.
Membres supérieurs : réflexes normaux.
Membres inférieurs : réflexes vifs et polycinétiques.
Légère amyotrophie des éminences thénar et hypothénar et des muscles de la loge antéro-externe de la jambe.
Nerfs cubitaux et cruraux, surtout à gauche, donnent l'impression de cordons cylindriques douloureux et roulant sous les doigts.
Gros ganglions mobiles et douloureux de l’aisselle.
Pas de coryza, pas de laryngite.
Bacilles de Hansen dans mucus nasal, très nombreux.
B.-W.: négatif.
Une des caractéristiques de la maladie de Hansen est de débuter insidieusement avec un minimum de symptômes généraux et fonctionnels; ordinairement, le malade voit apparaître quelques taches, il ne s’en alarme pas, rien ne lui fait mal, il est un peu surpris, c'est tout. Cependant ce début à bas bruit est loin d'être constant, il arrive parfois que la lèpre s’accompagne de signes généraux et fonctionnels intenses. En présence d’un tel syndrome aigu, on pense à toute autre chose qu’à la lèpre. Nous empruntons deux observations caractéristiques à M. le Professeur Gougerot :