ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Le diagnostic de certitude de maladie de HopGxiN, dans sa forme commune, n’est apporté en définitive que par l’examen anatomo-pathologique de la biopsie ganglionnaire. Cette notion est encore plus vraie dans les formes abdominales profondes où la symptomatologie clinique est polymorphe et sans aucun caractère pathognomonique.
L'examen macroscopique, que ce soit au cours d’une laparotomie exploratrice ou à l’occasion d’une nécropsie, montre lhypertrophie des ganglions rétro-péritonéaux, pré- et latéro-aortiques, qui sont les plus souvent atteints, avec les groupes pré-pancréatiques et gastro-hépatiques. Les ganglions mésentériques paraissent exceptionnellement atteints à l’état isolé.
L’adénopathie rétro-péritonéale constituée par des ganglions soudés entre eux en une masse polybée, engaine parfois les gros vaisseaux du plan pariétal postérieur (aorte, veine cave et leurs collatérales abdominales), et peut infiltrer les organes voisins (infiltration du duodénum par envahissement lymphogranulomateux d’origine ganglionnaire, dans une observation de VERMYNCK).
Le volume de ces adénopathies peut atteindre les dimensions d’une tête d’enfant. Dans notre observation I, une gaine de 6 centimètres d'épaisseur englobait les gros vaisseaux.
À la coupe, la surface de section est homogène, gris rosé, presque translucide, classiquement comparée à de la chair
sl
de poisson. La consistance est variable. Dans les grosses masses ganglionnaires, les foyers de nécrose sont fréquents.
Signalons, d’autre part, comme le fait remarquer J. BER- NARD, qu'il n’est pas rare, à l’autopsie des hodgkiniens, de découvrir une tuberculose le plus souvent granulique. La nécropsie, dans notre observation I, en offre un exemple
typique.
L'examen microscopique pratiqué, soit sur un fragment de la tumeur ganglionnaire mise à jour au cours d’une laparotomie exploratrice, soit sur la biopsie d’un ganglion extraabdominal que l’on aura eu la bonne fortune de trouver au cours d’un examen systématique des territoires ganglionnaires superficiels, est le plus souvent caractéristique et ne permet pas de doute. C’est lui qui, en définitive, signe la nature granulomateuse de l'affection.
Nous avons vu, cependant, à propos de l'interprétation du ganglion aortique de notre observation If, que nous devons à l’extrême obligeance de M. le Professeur DE GRAILLY, combien il peut être parfois délicat de trancher le débat entre une maladie de HopGkiN atypique et une réticulose histio-monocytaire telle que l’a décrite CAZAL.
Quoi qu’il en soit, on doit pouvoir toujours affirmer au moins une réticulopathie maligne, et cette notion conditionnera le pronostic et la thérapeutique.
Dans les cas de tuberculose miliaire associée, l’examen histopathologique confirme et précise les données de l’examen anatomique : on peut, en effet, constater la coexistence sur un même ganglion de lésions lymphogranulomateuses et de lésions tuberculeuses. Cependant, ces deux processus sont répartis en plages distinctes juxtaposées mais non intriquées. C’est ce qu’a montré l’examen histologique de notre
observation I.
si Fe a pu assigner à la forte aique: de ae ; de HonGkiN une durée moyenne de trois ans, pouvant r même
dépasser cinq ans dans un certain nombre de cas (27 6 % si . : l’on en croit une statistique portant sur 700 cas), tous. les : auteurs, par contre, s'accordent à reconnaître à la forme RSS
abdominale une grande rapidité d'évolution. ,
BARBIER, GAUTHIER et F. CaILLIOU, notamment au suj et de : la forme abdomino-pelvienne, insistent sur cette rapidité évolutive vers la mort qui « confère à celle-ci, disent-ils, une allure clinique tout à fait spéciale ».
L'évolution va se faire par poussées successives, coïncidant en général avec une exacerbation fébrile, une recrudescence des signes fonctionnels locaux (douleur abdominale, diarrhée, etc.) et Papparition de syndromes de compression au niveau des organes vaseulo - nerveux profonds. Nous avons noté, par ailleurs, tout l'intérêt qu’apporte la mesure de l'accélération de la vitesse de sédimentation globulaire, véritable test d'évolution de la maladie.
La mort dans la cachexie est la règle. Elle est parfois bâtée par une généralisation brutale du processus granulomateux, une véritable « explosion » aux différents groupes ganglionnaires.
P. CHEVALLIER, d'autre part, a rapporté le cas d’une maladie de HopGkiN spléno-abdominale qui s’est terminée par un syndrome de leucémie aiguë avec 69.600 Ieucocytes dont 28 p. 100 de cellules souches.
