INTRODUCTION

Bien que les malformations cardiaques congénitales aient été décrites depuis fort longtemps, leur pathogénie et leur étiologie, nous sont encore très obscures. Depuis le jour où Sénac, en 1749, en commença l'étude scientifique, en rapportant au mélange des deux sangs, la cyanose qui en est le signe le plus frappant, de nombreux travaux se sont succédés pour infirmer ou confirmer son hypothèse. Quant à leur mode de production, il a fallu pour l’esquisser, attendre que l’embryologie du cœur et des vaisseaux fut assez avancée pour émettre des hypothèses vaisemblables. Aussi tous les auteurs qui se sont occupé de cette question ont-ils surtout traité la partie clinique, négligeant un peu, avec raison, l'étude étiologique de ces malformations cardiaques qui sont si rares et si complexes et qui entraînent rapidement la mort.

Nous croyons cependant faire œuvre utile en rapportant deux observations d’une malformation cardiaque tout à fait exceptionnelle : cœur à un seul ventricule

avec oblitération totale de l'artère pulmonaire, obser-

vations que nous avons pu recueillir dans le service de M. le Docteur Potocki. En effet, si au point de vue clinique l'intérêt en est restreint, puisque un de ces sujets est mort un jour après sa naissance, et l’autre neuf jours après, nous croyons cependant qu'au point de vue anatomo-pathologique l'intérêt en est lrès grand. Ce n'est pas seulement en éludiant les malformations les plus connues {type Fallot, maladie de Roger) que l’on parviendra à élucider l'histoire embryologique de ces malformations ; mais c'est, croyons-nous, en éludiant des cas plus rares et qui ont l'avantage de montrer d’autres dispositions de cavités cardiaques. Leur mise en série pourra permettre alors de comprendre et de corroborer l'embryologie normale du cœur et partant de mieux saisir l'origine obscure des malformations les plus fréquentes. |

Étant donnée l'extrême diversité des types de malfor- | malions cardiaques que l'on peut rencontrer, il n’entre pas dans notre intention de les étudier Lous, mais seulement de bien montrer les lésions qu'il nous a été donné de voir sur nos deux sujets, et de nous limiler au type fourni par ces deux cœurs : cœur à un seul ventricule. Nous rechercherons quel a pu être le mécanisme de sa formation, en meltant en série les quelques cas voisins

que l'on peut recueillir dans la littérature médicale.

Les deux observations que nous allons rapporter - vont nous permettre de rechercher les troubles du développement cardiaque qui sont susceplibles de donner naissance à cetle malformalion, el si possible d’en esquisser l'éliologie et la pathogénie.

Il's’agit là, d'une variété rare de malformalion cardiaque et dont les trailés font à peine mention, les sujets qui en sont atteints succombant le plus souvent rapidement.

L'histoire du cœur à lrois cavilés dont : un seul ventricule et deux oreillelles commence avec les travaux

de Pise (thèse de Paris 1854) et ceux de Peacook ( of

the malformation of the heart, Londres 1866) qui ont

insisté sur les rapports des anomalies du cloisonnement cardiaque avec le rétrécissement de l'artère pulmonaire. Mais ilest tout à fail exceptionnel de rencontrer comme dans nos deux observalions un cœur à lrois cavités avec une artère pulmonaire parfaitement consli-

tuée et complètement oblitérée à sonorigine. Bien qu'il