OBSERVATION

« Le cœur que je présente est celui d'un enfant de trois « jours décédé dans le service de M. le Docteur Auvard, à « St-Louis. Cet enfant naquit en élat de mort apparente, el « fut rapidement ranimé par la sage-femme de garde qui ne «remarqua en lui rien d’anormal. Quelques heures après sa «naissance, apparut aux extrémités une cyanose légère, qui «alla en s'accentuant progressivement. Le lendemain, la dys- « pnée apparut. L'examen des organes internes fut absolument négalif jusqu'à la mort qui survint au 3 jour. La cyanose «élail à ce moment intense et généralisée depuis plusieurs «heures, la Lempéralure abaissée, la dyspnée considérable « Sans paroxysme.

«On émit l'hypothèse de l'existence d'une malformation « cardiaque,

lo

« À l’aulopsie congestion générale des Mésères, mais prin- « cipalement des poumons.

« Le cœur se présente volumineux ; la musculature des « ventricules était nolablemement épaissie. Les oreillettes « élaient fortement dilatées, peu hypertrophiées et remplies de « caillots mous et diffluants. La lésion essentielle consiste en « l'absence complète de l’orifice de l'artère pulmonaire dans « le ventricule droit.

« Le tronc de la pulmonaire normal comme calibre au ni-

« veau de sa bifurcation se rélrécit subitement en amont et »

« disparaît complètement, 3 ou 4 millimètres plus haut, au

* « niveau de la paroi ventriculaire.

« Cette malformation était accompagnée des (rois autres « malformalions connexes classiques : la persistance du trou « de Botal, pelit orifice à peu près circulaire, de 3 millimètres

de diamèire, la persistance de lorifice interventiculaire

\ « silué immédiatement au-dessus de l’orifice aortique, à la

« partie toute supérieure de la cloison interventriculaire, la « persistance du canal arlériel dont le volume égalait celui de « la branche droite de la pulmonaire (2 à 3 millimètres). Le < ventricule droit était réduit comme capacité ; les deux ori- «ficesauriculo-ventriculaire droits et gauches élaiéntnormaux « L'infundibilum du ventricule droit se terminait dans l’ori- « fice inlerventriculaire.

« Les trois sigmoïdes aortiques élaient normales. Sur l’ori- « fice interventriculaire à sa parlie supérieure existait un « bourgeonnement endocardique, ne rappelant pas la disposi-

« lion d’une valvule ou d'un système de valvules. >»

1e OBSERVATION

Recueillie dans le service du Docteur Polocki, par

M. Powilewicez (Inlerne).

Avant de décrire l'observation de l'enfant qui nous intéresse, nous croyons utile de dire quelques mots sur.

l'histoire de la mère.

Histoire maternelle. — Il s’agit d'une femme primipare n'ayantaucun antécédent pathologique héréditaire. Au point de vue de ses antécédents personnels, on note uue marche lardive à l’âge de cinq ans.

A son entrée à la Maternité, en juin 1920, l'examen général révèle des stigmales de rachilisme : (grosses épiphyses, léger chapelet sterno-coslal, voûte palaline ogivale, dents irrégulières, bosses frontales saillantes).

Ses dernières règles datent du 22? septembre 1919. La femme esl au cours de son neuvième mois de geslalion, qui a évoluée normalement. A l'examen obstélrical H U—33 c/m. La tête esten bas, mobile, et déborde franchement la symphyse ; le dos est à gauche. À l'auscultalion les bruils du cœur fœtal sont bons, et l’on ne remarque rien de pathologique.

Au toucher, le bassin est aplati et généralement.

rétréci. Le sacrum en pilastre est convexe en avant et

SE Re

présente un faux promontoire. On sent les trois premières vertèbres sacrées. Promontoire haut, à 9, 6 c/m. On prévoit une césarienne.

La femme reste au dortoir. Les examens successifs qui sont pratiqués donnent les mêmes constatations. A äucun moment l'auscultation des bruits du cœur foetal ne révèle quelque chose de pathologique.

Le 12 juillet à 2 heures 30 du matin, la femme présente ses premières contractions utérines douloureuses. A 3 heures 30, les contractions surviennent toutes les cinq minules ; la dilalalion est comparable à une pièce | de un frac. Les membranes restent intactes et la tête toujours haute et {rès mobile. .... Enfin les contractions se rapprochent, apparaissant toutes les quatre minutes. Les bruits du cœur sont bons,

M. le Docteur Potocki prévenu examine la femme et décide d'intervenir par voie haute. Une opération

césarienne conservatrice est pratiquée à 9 heures.

Histoire de l’enfant : M. le Dr. Potocki, extrait un enfant du poids de 2.400 grammes, et un placenta de 470 grammes. L'enfant est en élat de mort apparente.

On désobstrue immédiatement ses voies respiratoires. Cette désobstruction ramène une quantité notable de liquide amniotique, et l'enfant esquisse un mouvement pénible d'inspiration. Placé alors dans un bain chaud, puis dans un bain froid, l'enfant pousse un cri; mais par la suite, malgré les frictions alcoolisées, mal-

gré qu'il soit placé dans un drap chaud, il peut entr'ou-

vrir à peine les yeux, et ébaucher quelques mouvements

respiratoires, pendant que ses membres restent loujours

flasques | | On applique alors des sinapismes, on pratique l'insuf-

flalion, mais les bruits du cœur cessent d'êlre percep-

tibles, et l'enfant complèlement cyanosé ne peut être - ; 3 |!

ranimé.

L'autopsie pratiquée a permis de constater une mal-

formation cardiaque que nous décrirons en délail.

Figure 1

1% lemps: — Avant toute dissection. — (Figure 1). — . On note en bas, que la veine ombilicale passe au travers

de la masse hépatique, dans laquelle elle se creuse non

eee" 4 Le rues

une gouttière, mais un véritable tunnel.

A l'examen le cœur est petit, déjeté vers la gauche. Au niveau de l'oreillette droite, les veines caves supérieures et inférieures se continuent directement, et un élargissement simple de leur calibre, constitue l'oreillette droile, que recouvre l’auricule.

Sur le ventricule, pas de trace de sillon interventri-

culaire. Les vaisseaux coronaires descendent directe-

ment du sillon auriculo-ventriculaire. En avant du ventricule s'échappe une crosse de l'aorte normale et unie, par un large canal artériel à l'artère pulmonaire située plus à gauche.

En arrière et à gauche, on découvre l'oreillette gau-

che où pénètrent les veines pulmonaires.

Figure 2

Le temps. — (Voir Figure 2)... Incision de l'aorte, du sinus aortique et du ventricule. — On découvre alors les valvules aortiques au nombre de trois, valvules qui

sont normales.

Mopes

En bas, au niveau du ventricule, on aperçoil la face

aortique de la valvule mitrale.

Figure 3 Figure 4.

IIIe lemps. — (Voir figure 3). — Incision des deux. veines caves et ouverture de l'oreillette droite. Au fond, en avant et en bas, la sonde cannelée arrive sur une sorte de bas fond n'aboulissant à aucun ventlricule. Ce bas fond ou cul de sac, paraît représenter l'abouchement de la valvule lriscupide (figure HE B). En avant et en haut, ouverture linéaire répondant à l’auricule droite (figure III C).

En arrière dissimulée sous un repli faleiforme, la

‘sonde atteint une ouverture faisant communiquer l’oreil-