OBSERVATIONS PERSONNELLES

recueillies dans le service

de M. le Professeur Georges Guillain

à la Clinique neurologique de la Salpétrière

Obs. 1. — Mlle P.…. Aimée, âgée de 33 ans, entre dans le Service de M. le Professeur Guillain en novembre 1929.

ANTÉCÉDENTS. — En 1918, la malade a été prise d'un épisode infectieux fébrile. Pas de dipiopie ni de somnolence.

DÉBUT. — En 1925, apparition lente et progressive d'une raideur au niveau des doigts de la main gauche, difficultant les mouvements ordinaires des doigts. En 1926, un tremblement léger est apparu au membre supérieur gauche ; un certain temps après, apparition progressive d’un tremblement à la jambe gauche, également peu marqué. Depuis 1933, apparition de crises oculogyres qui durent une demi-journée environ et surviennent tous les 3 ou 4 jours, accompagnées de céphalée. Pendant la crise, la malade porte son regard latéralement du côté gauche.

ETAT ACTUEL. — L’examen clinique actuel (mai 1936) montre une malade avec facies peu figé et parole lente et monotone ; léger tremblement du membre inférieur et supérieur gauches ; attitude de la

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main gauche parkinsonienne ; grosse hypertonie plastique de tout son côté gauche, avec absence de balancement automatique du bras gauche pendant la marche. Réflexes de posture manifestement exagérés pour le jambier antérieur gauche ; marche difficile, la malade traîne sa jambe gauche. Par ailleurs. réflexes tendineux et cutanés normaux. Force musculaire diminuée. Sensibilité superficielle et profonde normale à tous les modes. Pupilles absolument normales. Réaction de Bordet-Wassermann dans le sang : négative.

En résumé. — Hémiparkinson gauche typique avec tremblement, hypertonie et perte du balancement automatique du bras gauche. Facies presque intact; pas de signes associés ni des troubles mentaux. Sudation exagérée et sensation de chaleur du côté gauche.

Obs. 11. —— Mme B.. Joséphine, âgée de 70 ans, blanchisseuse, entre dans le Service de M. le Professeur Guillain en avril 1933.

ANTÉCÉDENTS PERSONNELS. — Rien d’important. Malade toujours bien portante.

DéBurT. — En novembre 1932, la malade s’est aperçue pour la première fois, que tout son bras droit était animé d'un léger tremblement qui commençait à la gêner pour son travail. Ce tremblement s’est accentué progressivement et a gagné par la suite le membre supérieur gauche. La malade ne se rappelle avoir remarqué aucun autre symptôme avant l’apparition de ce tremblement.

ETAT ACTUEL. — L’examen clinique actuel (avril 1936) nous montre une malade avec un aspect parkinsonien typique : la malade marche avec le tronc incliné en avant, les bras en flexion accolés au corps, ne se balançant pas ; parole lente et monotone ; aspect peu figé de la face ; contracture extra-pyramidale peu marquée ; exagération des réflexes de posture au niveau du membre supérieur gauche ; réflexe naso-palpébral vif. Ce qui domine le tableau clinique c’est le tremblement qui est généralisé, siégeant aux quatre membres ainsi qu’à la lèvre inférieure, déterminant des mouvements alternatifs d’ouverture et fermeture de la bouche.

Par ailleurs, réflexes tendineux et cutanés : normaux ainsi que la sensibilité superficielle et profonde. Pas de paralysies oculaires ; pupilles égales, réagissant à la lumière et à la distance. Réaction de Bordet-Wassermann dans le sang et le liquide céphalo-rachidien : négative.

Obs. II. —— Mile M... Marguerite, âgée de 30 ans, bibliothécaire, entre dans le Service de M. le Professeur Guillain en 1929, pour un tremblement et une raideur frappant tout son côté gauche.

ANTÉCÉDENTS. — En 1920, épisode infectieux fébrile sans somnolence marquée, mais avec diplopie et secousses musculaires.

DÉBuT. — Très insidieusement, en 1923, quand la malade avait 18 ans. Le premier symptôme constaté par la malade semble être une sensation d'engour-

dissement ainsi qu'une certaine raideur au niveau des doigts de la main gauche, gênant l'exercice de sa profession de paqueteuse. D’une façon progressive, tout son membre supérieur gauche a été envahi par la raideur jusqu’au point de ne plus lui permettre aucun mouvement. Bientôt, après un laps de temps dont la malade n’arrive pas à préciser la durée, son membre inférieur gauche a commencé à la gêner ; une raideur commence au niveau des orteils qui, progressivement, a gagné, en peu de temps, tout le membre inférieur gauche, qu'à lheure actuelle, forme comme une attelle rigide ; son pied gauche étant comme soudé à angle droit à la jambe et dont aucun mouvement n’est possible. Dans les années qui suivirent, la malade a fait des crises d'hypersomnie d’une durée de 2 à 3 heures. La malade n’a jamais présenté de tremblement dans ses membres du côté gauche.

ETAT ACTUEL. — L'examen clinique (juin 1936) montre un hémi-syndrome parkinsonien gauche typique avec prédominance de l’hypertonie sans signes associés et sans troubles mentaux, caractérisé par un aspect peu figé de la face, une parole lente et monotone, une démarche typique de parkinson'enne avec absence de balancement du bras gauche; grosse hypertonie plastique du membre supérieur gauche avec exagération des réflexes de posture et un léger tremblement non intentionnel du même côté. Phénomène de la « roue dentée » net, au membre supérieur gauche.

Par ailleurs, la force musculaire est normale ; les réflexes tendineux et cutanés, normaux. Pas de signes cérébelleux. Pupilles normales. Pas de signe d’Argyll-Robertson. Ponction lombaire : liquide céphalo-rachidien absolument normal.

Obs. IV. —— Mme M... Renée, âgée de 43 ans, monteuse d’abat-jour, entre à la Salpêtrière en janvier

ANTÉCÉDENTS. — Aucun antécédent encéphalitique n’est décelé par l’interrogatoire.

DÉgBur. — La maladie a débuté il y a douze ans, en 1924. A cette époque, la malade a été prise, étant en bonne santé, dit-elle, de douleurs à type de crampe dans la région de la nuque en même temps qu’elle remarquait que son cou et sa tête devenaient raides, mais permettant encore d'effectuer des mouvements de rotation, de flexion et d’extension, sans trop de difficultés. Au bout d’un certain temps, elle remarqua également que son bras gauche devenait également raide ; après, la raideur a gagné aussi le bras droit. Aucun tremblement ne semble avoir été remarqué jusqu’à ce moment.

En 1929, des crises oculogyres apparaissent survenant en général le matin, d’une durée de 12 heures et avec une fréquence de 2 à 3 crises par mois. Un an après le début de ces crises oculogyres, une raïideur et un tremblement du type parkinsonien apparurent simultanément au pied et à la jambe gauche et ont progressivement augménté. Depuis 1933, la

MERE Ca

malade ne peut marcher normalement, dit-elle, en ce sens qu’elle est « obligée de courir » et parfois même elle ne peut s'arrêter qu’au risque de tomber. Le membre inférieur droit commençait à devenir raide, : mais ne tremblait pas.

ETAT ACTUEL. — L’examen clinique pratiqué en avril 1936 montre une malade avec un aspect parkinsonien des plus typiques : station debout et marche classique de parkinsonien ; contracture extrapyramidale avec facies nettement figé ; phénomène de la « roue dentée » aux deux membres supérieurs ; absence de balancement automatique des bras. Exagération des réflexes de posture. Tremblement parkinsonien prédominant au membre inférieur gauche. Réflexe naso-palpébral exagéré. Réflexes tendineux et cutanés, normaux. Sensibilité superficielle et profonde : intactes. Pas de troubles sphinctériens. Par ailleurs, pupilles normales, réagissant bien à la lumière et à la distance. Examen somatique général : rien d’anormal. La ponction lombaire montre un liquide céphalo-rachidien absolument normal. La réaction de Bordet-Wassermann dans le sang est négative.

Obs. V. — Mme H.. Marguerite, âgée de 59 ans, femme de chambre, entre à la Salpêtrière en mars

ANTÉCÉDENTS. — L’interrogatoire ne révèle aucun antécédent encéphalitique : ni somnolence, ni diplopie, ni état fébrile antérieur.

DégBuT. — Le début de son état actuel remonte à 6 ans, en 1930, par une sensation d’engourdissement et faiblesse de son bras droit. Insidieusement, un léger tremblement est apparu à sa main droite.

ETAT ACTUEL. — L’examen clinique de la malade montre un syndrome parkinsonien typique, avec aspect figé de la face ; parole lente ; tronc légèrement incliné en avant ; démarche typique. Absence des mouvements automatiques des bras. Léger tremblement aux membres supérieurs, plus accentué du côté droit ; rigidité plastique très accentuée aux membres inférieurs, qui sont en extension avec pied équin du côté gauche.

Aux membres supérieurs : légère rigidité, avec exagération nette des réflexes de posture. Aucun trouble oculaire. Pupilles réagissant bien à la lumière et à la distance. L’examen du liquide céphalo-rachidien est normal.

Obs. VI. Mme L.., âgée de 71 ans, entre dans le Service de M. le Professeur Guillain en août 1933.

ANTÉCÉDENTS. — La malade dit n'avoir Jamais présenté de maladie antérieure, jamais de diplopie, ni somnolence. |

DéÉBur. — Remonte à 1930, et il semble qu’il s’est fait par l'atteinte des yeux, qui, aux dires de la malade, se fermaient par moments, avec impossibilité de les ouvrir. Ce phénomène spasmodique des paupières durait quelques minutes et puis tout rentrait dans l’ordre. Donc, un spasme transitoire des pau-

pières. Un an après le début de ces crises spasmodiques des paupières, seraient survenus une certaine raideur au niveau de son membre supérieur gauche, ainsi qu’un petit tremblement de la main gauche, qui, progressivement, a gagné tout le bras.

ETAT ACTUEL. — [L’examen clinique actuel (mai 1936) montre un syndrome parkinsonien avec: un spasme tonique permanent des paupières : la malade n'arrive à le vaincre que très difficilement, parfois il s’y surajoute des secousses cloniques des paupières de petite amplitude. On constate, également, une grosse hypertonie généralisée aux quatre membres ainsi qu'aux muscles de la nuque. Tremblement parkinsonien des deux membres supérieurs. Aspect nettement figé de la face ; parole lente et difficile ; salivation abondante. Phénomène de la « roue dentée » aux deux membres supérieurs. Réflexes de posture exagérés. Par ailleurs, les pupilles sont normales, et réagissent bien à la lumière et à la distance. La réaction de Bordet-Wassermann dans le sang est négative. L’examen du liquide céphalo-rachidien est absolument normal.

Obs. VII. — Mme G.., âgée de 48 ans, entre à la Salpêtrière en mars 1936.

ANTÉCÉDENTS. — En janvier 1926 : épisode infectieux fébrile, avec somnolence marquée, pour lequel le médecin appelé aurait diagnostiqué une encéphalite.

DéBur. — Peu de temps après cet épisode encépha-

litique, la malade a commencé à sentir des fourmillements mais surtout une faiblesse et une douleur à type rhumatoïde au niveau de son bras droit. C’est un certain temps après ces phénomènes, vagues d’ailleurs, que la malade s’est aperçue que son bras droit commençait à trembler très légèrement. Son bras gauche a tremblé après, mais beaucoup moins. Dès le début, une salivation abondante a été remarquée. Par ailleurs, la malade remarqua qu’elle devenait moins agile qu’elle ne l’était auparavant, et que son regard devenait inexpressif.

ETAT ACTUEL. — A l’examen clinique, nous constatons une grosse hypertonie plastique du membre supérieur droit, avec phénomène de la « roue dentée »; une exagération nette des réflexes de posture ; une démarche typique avec absence des mouvements automatiques des bras. Réflexes tendineux vifs. Inégalité pupillaire. Réflexes lumineux faibles.

Obs. VIII. — Mme M... Mathilde, employée de bureau, âgée de 40 ans, entre dans le Service de M. le Professeur Guillain le 14 mars 1936.

ANTÉCÉDENTS. — La malade ne se souvient pas avoir été malade auparavant. Aucun épisode encéphalitique.

DéBuT. — Le début de sa maladie remonte à 1924, après un accouchement. À ce moment, la malade a commencé à se sentir très fatiguée et a été prise d'une grande faiblesse aux bras et aux jambes, mais beaucoup plus accentuée aux bras. Peu à peu, la

malade se rendait compte que ses mouvements devenaient lents et maladroits, en particulier ceux qui étaient exécutés avec les membres supérieurs. Sans qu’elle se rende compte, car c’est son entourage qui l'a remarqué, son regard devint fixe et immobile. Après un certain temps, sans qu’elle puisse préciser, son bras droit s’est mis à trembler, puis sa jambe droite, puis son bras gauche, et à l’heure actuelle elle tremble des quatre membres mais beaucoup moins du côté gauche.

ETAT ACTUEL. — L’examen clinique pratiqué en juin 1936 montre une malade avec un facies figé, une parole lente ; démarche de parkinsonienne: avec tronc incliné en avant, bras droit en flexion sans balancement automatique ; bras gauche, en position normale mais également sans balancement pendant la marche. On constate également une hypertonie plastique marquée, du côté droit, avec phénomène de la « roue dentée » au membre supérieur du méme côté. Réflexes de posture exagérés ; réflexe nasopalpébral : vif. Crises oculogyres survenant vers la fin de l’après-midi, quand elle est fatiguée ou contrariée. Pas de sialorrhée en ce moment (malade en traitement par la belladone). Réflexes tendineux et cutanés normaux. Sensibilité superficielle et profonde, normales à tous les modes. Pas de troubles cérébelleux. Paralysie oculaire à la convergence. Examen du liquide céphalo-rachidien : normal.

Obs. IX. — M. R.. L.., âgé de 26 ans, est amené par ses parents à la Salpétrière le 28 mai 1935.