‹ Contribution à l'étude des Narcolepsies FamilialesChapitre 4 sur 31 · INTRODUCTION · texte numérisé non relu

INTRODUCTION

En 1880, GÉLINEAU décrivait pour la première fois «« une névrose rare caractérisée par un besoin subit, irrésistible de dormir, ordinairement de courte durée, se reproduisant à des intervalles plus ou moins rapprochés et obligeant le sujet à tomber ou à s'étendre pour lui-obéir ».

La définition de cette affection, aujourd’hui connue sous le nom de narcolepsie, a dû être modifiée, la plupart des auteurs ne classant plus cette maladie parmi les névroses. LHERMITTE, serrant les faits de plus près, l’a définie : « une manifestation morbide qui, commune aux états pathologiques les plus variés, a pour élément fondamental un besoin impérieux, irrésistible de dormir, auquel le sujet succombe quelle que soit sa volonté de n’y point céder ».

A cette définition nous ajouterons seulement que les crises de sommeil sont de courte durée, le sommeil y est du type physiologique. k

A la narcolepsie s’associe fréquemment la cataplexie, état caractérisé par une dissolution du tonus, dissolution survenant par crises de courte durée, comme les crises de narcolepsie, et ne s’accompagnant pas de perte de connaissance.

Les cas de narcolepsie peuvent se diviser en deux groupes : dans le premier groupe, entre les narcolepsies symptomatiques d’une affection de l’encéphale, tels sont les cas de narcolepsie survenant au cours d’une tumeur du cerveau ou au cours d’une encéphalite oculo-léthargique, Le second groupe comprend les narcolepsies essentielles, dans lesquelles les crises paraissent résumer toute l'affection ; ce sont ces formes qui répondent par leur symptomatologie à la description première de GÉLINEAU et doivent seules conserver le nom de maladie de Gélineau. Disons tout de suite que si ce deuxième groupe s’isolé nettement par ses symptômes et son évolution, il est cependant possible, dans quelques cas, de mettre en évidence des signes discrets neurologiques ou endocrinologiques, traduisant un disfonctionnement du mésencéphale.

Plusieurs cas de narcolepsie type Gélineau se rencontrent parfois dans une même famille, ce sont ces cas de narcolepsie familiale que nous allons étudier à propos de deux observations de notre Maître, le Professeur Rocer, Nous étudierons d’abord les symptômes de la maladie de Gélineau. R

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