OBSERVATION LX

{Bull. deThirap. 1817).

B... Couturière, 26 ans, a eu dans son enfance de fréquentes convulsions, à 7 ans, à la suite d'une frayeur, première attaque de chorée qui dura dix-huit mois.

A 9 ans 1/2 seconde attaque qui dura quatre mois.

A 10 ans nouvelle attaque, durant deux mois.

A 12 ans, quatrième attaque, durant six semaines.

A 13 ans, autre attaque qui dura deux mois. Enfin à 14 ans, sixième attaque qui dura sept semaines, avec prédominance des mouvements convulsifs à droite. Le côté gauche est complètement paralysé et reste dans cet état pendant quatre mois.

Pendant ces attaques, la malade n’avait jamais eu le délire, mais la mémoire paraissait singulièrement affaiblie. Elle éprouvait sous l’influence des moindres contra-

riétés des accidents hystériformes à la suite desquels la faiblesse du côté gauchç s’exagérait.

Après quatre mois de paralysie, les règles s’établissent pour la première fois la paralysie disparaît avec uüe extrême rapidité. Pendant neuf ans les règles continuent à paraître régulièrement ; aucun accident nerveux grave ne survient. Mais après ce temps et au milieu d'une époque menstruelle, les règles se suppriment à l’occasion d'une très vive èontrariété. La malade reste six semaines indisposée, éprouvant des agitations nerveuses continuelles. A la suite d’une saignée t elle est prise d’une attaque hystérique qui amène ifnmédiatement une paralysie complète du côté gauche. Portée à l'Hôtel-Dieu, elle reste trois jours sans connaissance. La bouche était déviée, les mouvements et la sensibilité tout à fait abolis, mais l’intelligence parfaitement conservée. Ce ne fut qu’après trois jours que la malade commença à remuer le bras ; elle ne put essayer de marcher qu’après quinze mois. Les règles supprimées pendant tout ce temps s’étant alors rétablies, la paralysie se modifia bien rapidement. Après deux mois environ, le bras gauche avait recouvré tous ses mouvements, mais la jambe traînait encore un peu.

Deux mois après, la jambe elle-même était revenue à l’état normal. Depuis ce moment, c'est-a-dire depuis cinq mois environ, aucun accident nerveux ne s’est reproduit, les règles sont venues fort régulièrement, et la malade a pris à chaque époque menstruelle les précautions nécessaires pour n'en point interrompre le cours ou môme pour augmenter la quantité du flux sanguin.

Les observations deSouza-Leite et Cherbulier, de Porte, que nous avons citées dans notre historique, doivent sans doute être également rattachées à l’hystérie.

Comment faire le diagnostic dans ces cas ?

Une première remarque, c'est que la chorée hystérique est franchement rythmique. (Charcot, Pitres, etc.). Donc,

toutes les fois qu'au cours d’une chorée rythmique on observe des phénomènes paralytiques, ceux-ci pourront, presque à coup sûr, être attribués à la grande névrose.

Le diagnostic est plus difficile quand la chorée hystérique se caractérise par des mouvements irréguliers comme ceux de la chorée de Sydenham la plus grande : dans ce cas, on tiendra grand compte des antécédents nerveux ou névropathiques, héréditaires ou personnels, du malade. Or cherchons à savoir si les émotions, les frayeurs, les chagrins ont joué un rôle dans le développement des accidents, mais n'oublions pas que pareille pathogénie peut parfois être invoquée à l’origine de la chorée la plus franche. La paralysie hystérique est rarement généralisée ; elle se localise d'habitude à un membre et se double d’une anesthésie correspondante en gigot, en manche de veste, etc. Elle s’accompagne fréquemment de contracture, mais, môme dans ces cas, le signe de Babinski reste immobile ou en flexion, caractère qui, à lui seul, indique la nature dynamique des accidents. Comme toutes les manifestations de l’hystérie, la paralysie est capable de se transformer, ou de guérir subitement, d’une façon v miraculeuse ». (Périsson).

L 'abasie a été décrite surtout par Charcot. Elle s'observe surtout dans le jeune âge, à la suite de secousses psychiques, d'infection ou d'intoxication et se complique fréquemment de troubles de la sensibilité, du rétrécissement du champ visuel, etc. etc. Ce n'est qu'une manifestation de l’hystérie, et il sera généralement facile, même dans sa variété çhoréiforme, de la rattacher à cette pévrosç,

Dans le groupe des paralysies flasques, il faut réserver la première place aux paralysies infectieuses et toxiques , Dans les premières rentrent celles de la scarlatine, de la grippe, de la rougeole, de la coqueluche, des oreillons, de la lièvre typhoïde, et surtout du rhumatisme et de la diphtérie.

Les paralysies rhumatismales doivent définitivement être différenciées des paralysies choréiques dont elles se distinguent par la brièveté de l'évolution : « C’est un feu » de paille qui s’allume et, n étaient les cardiopathies » s'éteint sans laisser de ruines ».

Comme les paralysies choréiques, les paralysies diphtériques débutent insidieusement, s'étendent aux quatre membres, restent constamment tlasques. Mais, dans celles-là les troubles sensitifs sont l’exception ; dans cellesci, ils sont presque toujours très accusés et se compliquent souvent d'ataxie, d’où le nom de pseudo-tabes diphtérique qu’on leur a souvent donné. Les antécédents d'angine, le début de la paralysie généralisée par une paralysie du voile, l'atteinte des muscles des yeux plaident encore en faveur de ladiphlérie.

Des paralysies toxiques, les plus importantes sont celles qui prennent leur origine dans l’administration d’un médicament prescrit contre la chorée. Ollive, dans sathèse, rapporte un cas de ftobin, où l’administration prolongée de bromure chez un choréique fut suivie de paralysie. Plus fréquents encore sont les cas de paralysie arsenicale . On sait que, outre la chorée, on prescrit souvent de fortes doses de liqueur de boudin : 23 gr.

30 gr, et plus(Comby), on sait aussi que, pour éviter des >

accidents d'intoxication souvent très graves, tous des auteurs recommandent de débuter par des doses très faibles ; de 6 à 8 gr. pour enfants de 8 à 10 ans, de mélanger la liqueur de Boudin au lait ; répartir également le. médicament sur les différentes heures de la journée, et surveiller attentivement l'apparition des phénomènes d'intolérance : sécheresse du gosier, diarrhée, coliques, vomissements. Malgré tout, il arrive encore assez souvent que l’administration de la liqueur de Boudin (ou de tout autre composé arsenical) détermine chez l'enfant ainsi traité des phénomènes paralytiques localisés aux membres inférieurs, et qu'il ne faudrait pas prendre pour des paralysies choréiques. Il suffit d’ailleurs d'avoir cette cause d'erreur présente à l'esprit pour l'éviter à coup sûr.

L 'urémie donne lieu, comme l’on sait, à des accidents cérébraux plus ou moins graves. Décrites par Baillet, les paralysies urémiques peuvent s’observer chez les enfants ; elles seront reconnues par les antécédenls du malade : scarlatine, diphtérie, et par les symptômes concomitants : albuminurie, oligurie ou hématuries, céphalées, troubles visuels, etc.

Signalons encore la paralysie postepileptoïde transitoire , qui survient à la suite d'une attaque d’épilepsie, se localise au membre intéressé par les convulsions et guérit en quelques heures, ou, au plus, en quelques jours.

M. Périsson réserve une place à Y ataxie héréditaire ou maladie de Friédreich. Mais là, on note de l’ataxie dynamique et statique, du nystagmus, le pied présente un aspect particulier, que décrit ainsi M. P. Marie ( Traité Charcot-Bouchard , t. VI, p. 438) : « le pied est plus court

» que chez les sujets sains, l’avant-pied est large, tout » l’organe prend un aspect tarse dans le sens antéro-pos- » térieur ;... en outre, les orteils revêtent la forme en « griffe... Ces déformations sont bilatérales et disparaissent en partie dans la station debout ».

Citons enfin, chez les tout petits enfants, la paralysie douloureuse de Chavaignac qui se caractérise par son début brusque, par les douleurs que causent les mouvements volontaires du membre, par la guérison rapide.

Sous le nom de myoclonies, on tend aujourd’hui à rassembler un certain nombre d’affections décrites sous le nom de paramyoclonus multiplex, (Friedreich), de chorée électrique, (He'noch-Bergeron), de chorée fibrillaire ^Morvan). Ces différentes affections, qu’a récemment bien étudiées le professeur Raymond, se caractérisent toutes par des contractions choréiques brusques involontaires, mais systématisées : se répétant sans rythme à des intervalles variés, elles ne pourront être confondues avec la chorée à forme paralytique que dans les cas, qui d’ailleurs ne sont pas exceptionnels, où elles viennent compliquer une affection chronique du système nerveux.

Il est souvent délicat de dire si l’on se trouve en présence d’une chorée symptomatique ou d'une chorée vraie. Celle -là commence généralement par un ictus, se manifeste par une hémiplégie du type cérébral, s'accompagne souvent de troubles intellectuels, persiste indéfiniment. Celle-ci débute autrement reste rarement unilatérale d’un bout à l’autre de sa révolution, se complique de rhumatisme articulaire ou viscéral, parfois malgré ces signes différentiels, le diagnostic peut être difficile, comme le

montraient l'observation de Charcot que nous avons déjV citée et celle de Janeway,

OBSERVATION LXl

(Janeway).

Messieurs, notre première malade est une petite fille de neuf ans, dont, d'après mes renseignements, les antécédents de famille sont bons. Il y a trois ans elle eut une attaque de convulsion qui ne parait pas avoir été suivie de fièvre éruptive, comme une scarlatine ou une rougeole. Il est important que nous remontions aux causes de cette convulsion s’il est possible, et en faisant quelques recherches plus précises je trouve qu'elle doit être probablement attribuée aune des deux causes suivantes : l’irritation produite par un aliment indigeste ou bien un refroidissement. La mère me raconte que, avant l’attaque, l'enfant a mangé une grande quantité de pois verts, au point qu’avant l'apparition de la convulsion elle eut des vomissements.

Quand nous poursuivons nos investigations nous établissons que tout le côté droit de l’enfant fut paralysé, mais la face ne parut pas participer à la paralysie.Depuis plus de deux mois elle a recouvré l’usage de ses membres, et vous vôyez qu’actuellement l’enfant est en parfaite santé, mais si on lui enjoint de saisir un objet, on voit la main droite animée des mouvements si caractéristiques de la chorée ; cependant il n’y a pas de rigidité musculaire comme on l’observe si souvent.

En somme, nous avons affaire à une chorée paralytique, et il est probable qu’elle est sous, la dépendance d’une lésion cérébrale laissée par l’attaque convulsive que j’ai précédemment décrite. Un tel cas n’est guère susceptible de guérison et nous nous bornerons à conseiller à la mère l'emploi de Téleotricité et de la strychnine,

Ces quelques considérations montrent que le diagnostic des chorées paralytiques est loin d’être toujours facile : « Si les paralysies surviennent dans le cours ou w à la fin de la maladie, il n’olfre pas de difficulté. Par » contre, si la paralysie arrive avant les mouvements » incoordonnés, l'hésitation est possible... La paralysie » de la chorée' se développe lentement ; si elle se géiié- » ralise, cé n’est pas d’emblée ; il n’y a jamais d’élévar » ticfn thermique, la contractilité électrique semble sou- » vent conservée, de plus, si on ne constate d’dbord que » les phénomènes paralytiques, un examen attentif et v répété rte tarde pas à faire reconnaître de légers » mouvements choréiques ; enfin on n'observé gënéra- » lement pas d’atrophie consécutive ». C’est sur ces judicieuses réllexiôns d’Ollivier qu’on se fondera pour établir un diagnostic dans les cas douteux.