ETUDE CRITIQUE

Les faits nous sont désormais bien connus. Il nous reste à présent à les interpréter, à tenter de dégager les rapports qui existent entre l’encéphalite épidémique et la démence précoce.

Une première remarque s’impose: c’est qu’il peut être malaisé, en présence de certains cas cliniques, étant donné les manifestations communes à l’une et l’autre affections, de démêler ce qui revient à la névraxite et ce qui appartient à la démence précoce, plus exactement à l’héhéphréno-catatonie.

Comme le remarquent Laïgnel-Lavastine et Logre, l’inerte passivité du catatonique, son mutisme, sa tendance quelquefois à l’occlusion des yeux peuvent, dans une certaine mesure, en imposer pour de l’ensommeillement vrai.

Dide et Guiraud ont signalé des attitudes parkinsoniennes chez des déments précoces. Inversement, on peut observer, comme Babinski et Jarkowski, à la suite d’une atteinte encéphalitique, de la rigidité avec catatonie: il est, par suite, possible, pour peu que les manifestations encéphalitiques aient été discrètes, que le diagnostic reste dans une certaine mesure hésitant.

Peut-être faudrait-il aussi, pour être complet, considérer avec Logre qu’un élément particulier du syndrome catatonique, à savoir la catalepsie ou persévération des

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attitudes, peut être réalisé par une foule d’états pathologiques, tels que l’hystérie, le délire mystique avec extase, certains états toxi-infectieux et en particulier l’urémie nerveuse. Tout ceci indique nettement la difficulté du diagnostic.

Ces considérations exposées, il est un point qui nous paraît ressortir nettement des observations ci-dessus reproduites, sur lequel il ne saurait y avoir la moindre contestation: c’est la possibilité, pour l’encéphalite épidémique, de réaliser des états hébéphréno-catatoniques. Quel que soit, sur le fond du débat, l’avis des différents auteurs, la proposition qui précède ne soulève pas la moindre objection. Briand et Rouquier, qui se sont spécialement attachés à l’étude des troubles mentaux de l’encéphalite épidémique, font une place, dans leur rapport au Congrès de Strasbourg, à l’hébéphréno-catatonie parmi les séquelles névraxitiques.

Nous formulerons cependant quelques réserves pour le cas particulier signalé par Laïgnel-Lavastine (observation [1 ). Leur maiade présentait, en effet, avant sa névraxite, un état psychopathique mal caractérisé qui n’est peut-être pas étranger à la genèse de l’hébéphréno-catatonie actuelle.

Quoi qu’il en soit, le fait existe: l’encéphalite peut créer des états hébéphréno-catatoniques. Peut-on aller plus loin et admettre qu’elle peut réaliser la démence précoce? Ieï les avis sont discordants, les uns répondant avee Kahn par l’affirmative, d’autres, comme Deny et Klippel, rejetant catégoriquement cette opinion.

Avant de prendre position entre ces deux tendances opposées, il nous paraît indispensable de mettre en parallèle les deux affections au triple point de vue des signes cliniques, de l’anatomie pathologique et de la pathogénie.

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Cliniquement, la démence précoce se caractérise par

€ un affaiblissement progressif des facultés synthétiques avec conservation pendant un temps plus ou moins long des facultés associatives » Mairet el Margarot). « L’affaiblissement de l'élan vital et de l’affectivité est l’élément nécessaire et suffisant pour caractériser la maladie » (Dide et Guiraud). De la lecture des observations, il ne resscrt pas toujours d’une façon nette que ces particularités aient été mentionnées; toutefois, dans notre observation I, elles sont formellement indiquées.

. De plus, cliniquement toujours, la démence précoce est une affection essentiellement chronique, qui évolue avec des rémissions plus ou mioins longues, mais toujours incomplètes, vers la démence globale. Il est sans doute un certain nombre de faits, tels ceux qu'ont signalés Dupré, Séglas et Logre entre autres, où la guérison a été enregistrée; mais ils n’ont pas entrainé la conviction unanime, et l’opinion classique est que la démence précoce est incurable. Dans ces conditions, nous serions mal venus à ranger dans le cadre de démence précoce des états hébéphrénocatatoniques incontestables certes, mais évoluant vers la restitutio ad integrum. :

Voilà pour le côté clinique. Adressons-nous maintenant à l’anatomie pathologique.

Elle nous apprend que dans la démence précoce, si l’on néglige les altérations viscérales et endocriniennes, qui sont inconstantes et en aucun cas primitives, les éludes de Klippel et Lhermitte, de Mallet, de de Buck et Deroubaïx, etc., bien résumées dans la thèse de Renaundie, établissent que la lésion constante, fondamentale est l’atrophie du corps cellulaire avec l’abrasion de ses prolongements et l’infiltration de son contenu par des granulations pigment taires analogues à celles qu’on rencontre dans le cerveau

fre des vieillards. Tout autour des cellules en voie d’atrophie on trouve constamment une prolifération névroglique. Ces lésions prédominent très nettement au niveau du cortex, à la région frontale plus spécialement, surtout au niveau des couches profondes (couche des cellules pyramidales et couche des cellules polymorphes). Toutefois, elles n’y sont pas toujours strictement localisées et l’on a pu les retrouver, d’une façon, il est vrai, moins constante, au niveau des noyaux gris centraux, dans la substance grise médullaire (Klippel et Lhermitte, Mallet). Par contre, l’élément conjonctivo-vasculaire, les ménin-

ges se sont toujours montrées indemnes dans les cas où.

il n’y avait pas d’affections évoluant concomitamment à la démence grécoce.

En somme, on peut dire que le substratum anatomique de la démence précoce est la dégénération de l’élément neuro-épithélial.

Dans l’encéphalite épidémique, au contraire, la lésion principale est une altération vasculaire. Tous les auteurs qui ont publié sur la question (Harvier et Levaditi, Bériel, Marinesco, Souques et Bertrand, Blouquier de Claret, etc.) ont signalé d’une façon constante des manchons diapédétiques périvasculaires. De plus, les méninges sont fréquemment intéressées et, si l’axe cérébro-spinal peut être touché à des niveaux divers,, il est manifeste que le virus encore inconnu de la névraxite accuse une prédilection pour le mésocéphale.

Abordons enfin le chapitre pathogénie. À la suite des travaux de Gilbert Ballet, de Klippel et Lhermitte, de Claude et Rose notamment, on considère que la démence précoce est une affection à la fois constitutionnelle et accidentelle: « constitutionnelle de par l’hérédité névropsychopathique qui rend vulnérables certains éléments

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du système nerveux; accidentelle par l’interveution d’un processus toxique ou infectieux (auto-intoxications liées à l’évolution pubérale, tuberculose, etc.) qui entraîne 1’altération de la cellule nerveuse constitutionnellement vulnérable sans déterminer de réaction vaseulo-méningée.

Reprenons maintenant ces divers points un à un. Nous avons vu déjà combien les caractères cliniques devaient nous inviter à la circonspection; cependant, toutes réserves faites sur les cas où la perte des facultés synthétiques n’est pas formellement mentionnée, sur ceux également où l’évolution n’a pas eu le caractère implacable habituel à la démence précoce, 11 reste ax moins une observation, notre observation première, où le diagnostre de démence précoce s’impose et où cet état apparaît en relation! directe avec l’encéphalite épidémique.

Devons-nous, au nom de l’anatomie pathologique, rejeter cette filation? Certes, les lésions sont loin, dans les deux cas, d’être absolument superposables: d’une part dans la démence précoce elles sont surtout d'ordre dégétnératif, neuro-épithéliales, prédominantes au cortex; dans la névraxite elles sont d’ordre congestif, vaseunlo-méningées, maxima au niveau du mésocéphale. Si l’opposition est manifeste, il ne nous semble pas toutefois qu’on puisse en tirer un argument décisif à l’encontre de toute filiation entre les deux affections. Outre que, comme nous l’avons vu, la démence précoce peut, elle aussi, déborder la région corticale et créer des lésions au niveau des noyaux gris de la base et dans les cornes antérieures de la moelle, il n’est nullement. démontré que l’encéphalite ne puisse pas causer en même temps ou successivement des altérations vasculo-méningées et des altérations dégénératives neuro-épithéhales. Harmand, dans sa thèse, à

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propos du seul cas que nous ayions pu trouver avec vérification antomique, mentionne que les deux ordres de lésions coexistent: à côté de la périvascularite, de l’infiltration diapédétique de la pie-mère, il a pu voir l’atrophie de l’élément noble accompagnée de dégénérescence pigmentaire et la prolifération active de la névralgie, l’ensemble prédominant nettement au niveau du cortex.

Sans doute, on pourra toujours objecter que jes lésions peuvent ne pas être contemporaines, l’encéphalite n’ayant été qu’un épisode surajouté. Il est pour: le moins curieux, si ce n’est vraimient là qu’une coïncidence, que cette coincidence se produise dans un nombre relativement considérable da cas. Et nous ne pouvons nous défendre d'observer que certaines théories aujourd’hui solidement assises ont été combattues au nom de l’anatomie pathologique. Quand Poncet a formulé sa conception de la tuberculose inflammatoire, on n’a pas manqué de Jui objecter qu’en l’absence des follicules de Kôster elle n’avait rien de probant: il n’en est pas moins vrai que le rhumatisme tuberculeux à sa place désormais dans les classiques. Se trouve-t-il quelqu'un pour contester la nature syphilitique de la paralysie générale? Cependant, la syphilis fait des lésions vasculaires, des légions congestives, alors que la lésion fondamentale de la paralysie générale est d’ordre dégénératif. Nous ne prétendons pas, d’ailleurs, faire une assimilation rigoureuse, puisqu'aussi bien les lésions congestives, méningées se retrouvent aussi dans la paraivsie générale. Notre comparaison n’a d’autre raison d’être que de tendre à montrer l’impuissance de l’anatomie pathologique à élucider complètement le problème.

En! ajustant les données cliniques et le résultat des investigations anatomiques, il semble que l’on puisse

FE ATS combler un peu le fossé que d’aucuns veulent crenser entre la névraxite et la démence précoce.

Remarquons :

1° Que des exemples de démence précoce authentique ont pu être signalés au cours ou à la suite de l’encéphalite épidémique:;

2° Que des états hébéphréno-catatoniques ont été notés dans les mêmes conditions, auxquels seule l’évolution régressive fait refuser l'étiquette de démence précoce. Or, comme le remarque justement Logre, seule la démence précoce présente au complet le syndrome d’hébéphrénocatatonie.

Dans ces conditions il ne nous semble pas exagéré de croire qu'il existe entre la névraxite et la démence précoce un-rapport de cause à effet. En admettant un processus dégénératif peu important, réparable, on aurait un tableau d’hébéphréno-catatonie régressive. La dégénération étant plus accentuée, par suite d’une atteinte névraxitique plus sévère, les lésions de la démence précoce seraient constituées avec le tableau clinique correspondant. Ce faisant, nous respectons les données classiques que nous avons énumérées relativement à la pathogénie de la démence précoce. IT faut, en effet, que le processus encéphalitique frappe des cellules fragilisées par hérédité, des cellules en état de méionexie, suivant l’expression du professeur Mairet.

Il existait chez notre malade de l’observation I des antécédents familiaux (un père mort de méningite) qui peuvent faire admettre une hérédité nerveuse; la malade de Deny et Klippel était née d’un père paranoïaque.

On peut d’ailleurs se demander avec Kahn et Benda si l’encéphalite épidémique et la démence précoce ne se-

raient pas des aspects cliniques d’un seul et même groupe 3R

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d’affections aiguës on subaiguës de l’encéphale, revêtant tour à tour les formes léthargique, myoclonique, choréique, parkinsonienne et hébéphréno-catatonique, la différence des manifestations cliniques s’expliquant par celle des lésions anatomo-pathologiques. Remarquons, d’ailleurs, que divers auteurs ont publié des faits de stupeui: épidémique, ce qui peut être considéré comme un autre. degré dans cette véritable gamme énumérée par Kahn et Benda.

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