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OBSERVATION I (Due à l’obligeance de M. le professeur Euzière)

Démence précoce hébéphréno-catatonique post-encéphalitique

Le ? octobre 1922, la nommée E. G.. est admise à l’h6pital Général, service de M. le professeur Euzière, pour un ensemble symptomatique qui rappelle la démence précoce. Ce qui prédomine chez cette malade, c’est du négativisme poussé à l’extrême. C’est ainsi que la jeune (.…., bien: que ne présentant aucune paralysie laryngée, ne veut parler qu’à voix basse, répondant invariablement non à toutes les questions posées. Non seulement on ne peut obtenir une réponse à haute voix, mais encore, comme autre forme de négativisme, il existe un refus complet d'alimentation et la malade garde ses urines, qui entrainent parfois une distension vésicale si considérable qu’on est obligé de recourir à la sonde. [1 en est de même pour l’exonération intestinale, qui ne se produit souvent qu’au bout d’une dizaine de jours.

Si les antécédents héréditaires ne révèlent, du côté des ascendants, aucun tare psychique ou physique, on constate toutefois qu’un jeune frère, à l’âge de 7 ans, est mort d’une méningite. Les deux sœurs de la malade sont normales à tous points de vue.

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Plus intéressants sont les antécédents personnels. F. G..., âgée de 22 ans, exercant la profession de gantière, est née à terme. Nourrie par sa mère, son enfance, à part une coqueluche à l’âge de 8 ans et un léger état anémique à 13 ans, n'offre rien de particulier à signaler. Réglée à 14 ans, elle l’a été depuis régulièrement jusqu’à it y a deux mois. Cependant, la seule affection présentée par la

malade, et qui paraît être nettement le point de départ de

l’état actuel, remonterait au 15 février 1921. A cette date, E. G.. à eu un état subfébrile, avec diplopie passagère, délire onirique, surtout nocturne, d’une durée d’une vingtaine de jours, entremêlée de périodes de stupeur complète, véritable ensommeïllement qui avait fait porter le diagnostic de méningite.

Il n’y avait pas eu de troubles sphinctériens et, peu à peu, la jeune fille est sortie de cet état et a pu même reprendre son travail. Mais si, physiquement, la restitutio ad integrum paraissait complète, l'état psychique, lui, aurait été modifié de facon persistante.

En effet, le caractère est devenu plus irritable, et c’est pour ce changement-là que la jeune fille avait été amenée en consultation en novembre 1921 à M. le professeur Euzière qui, rétrospectivement, put porter le diagnostic d’encéphalite léthargique. C’est, en effet, de cette affection, et non d’une méningite, que la malade avait été atteinte en février 1921, et ce serait une séquelle psychique persistante qui expliquerait cette irritabilité et ce changement profond survenu dans le caractère. Ce diagnostic s’est vu confirmé par la suite car, en juin 1922, on a pu assister à une véritable poussée nouvelle d’encéphalite léthargique. A cette date, E G.. a eu une période de somnolence avec état subfébrile, délire onïrique entrecoupé de périodes de stupeur et diplopie passagère. Cet

état aurait eu une durée raccourcie par rapport à la première atteinte, au bout de vingt jours la convalescence survenant. Mais l’état mental s’est fortement aggravé car, depuis Juin jusqu’à octobre, on assiste à une perte progressive des sentiments affectifs, à l’installation d’un négativisme de plus en plus marqué et enfin à l’apparition du tableau si caractéristique de la démence précoce.

L'examen de la malade nous fait constater qu’on se trouve en présence d’une jeune fille de taille moyenne, à l'expression particulière, niaise de la physionomie. II n'existe aucun jen de mimique et l’aspect est d’autant plus singulier qu’un léger état parétique des deux faciaux existe. Il persiste aussi un léger degré de strabisme externe de l’œil droit. Les téguments sont pâles, blafards. On perçoit un petit goître.

Au point de vue moteur, tous les mouvements sont possibles, ainsi que la marche. Les réflexes rotuliens sont vifs, mais il n’y a ni Babinski, ni trépidation épileptoïde, ni clonus de la rotule. Aucun signe de lésions cérébelleuses. Les réflexes des membres supérieurs sont normaux. La musculature intrinsèque du larynx est indemne et, au point de vue oculaire, à part le léger degré de strabisme dont nous avons parlé, il n°v a rien d’anormal. Il n’y a pas de troubles sphinctériens ni de troubles de la sensibilité. Il existe de l’hypervagotonie marquée, ainsi qu’en atteste le réflexe oculo-cardiaque, qui est fortement positif.

Une ponction lombaire fait constater à la cellule de Nageotte 5 lymphocytes par millimètre cube. L’albuminose et les chlorures sont normaux. La réaction de Bordet-Wassermann y est négative, ainsi du reste que dans le sang.

Plus intéressant à étudier est l’état mental d'E. G..

NN

Elle nous apparaît comme atteinte d’un état de stupeur et de négativisme. très prononcé. L'intelligence, bien qu'atteinte dans son fond, l’est moins que la vie affective. La malade, en effet, ne manifeste aucune peine du départ de ses parents et aucune joie à l’arrivée de ceux-ci. Son être affectif a disparu et, pour ses sœurs ou pour £a mère, la Jeune G.. présente exactement le même négativisme que pour les personnes qui lui sont inconnues. C'e négativisme gêne considérablement pour se rendre compte le l’état intellectuel, car on obtient toujours la même réponse à toutes les questions posées: non. Cependant, il est possible, en mettant par exemple la malade en face d’une table servie, de la voir s’asseoir et commencer à manger. Du reste, il faut reconnaitre que l’alimentation est souvent refusée et qu’on doit recourir à la sonde.

Comme la plupart des déments précoces, Æ. G. ne prend aucun soin de sa personne et il lui est tout à fait indifférent d'être propre ou sale. Un sourire niais, accompagné parfois de stéréotypie, erre sur ses lèvres sans motif aucun. Tout le long de la journée, la malade reste assise ou couchée sans manifester nuilement le aesir de changer de place; elle ne se mêle en rien aux autres malades’ et vit dans cet état de stupeur et d’indifférence qui la caractérise.

En présence de ce tableau symptomatique, il est bien difficile de ne pas porter le diagnostie de démence précoe à forme hébéphréno-catatonique et on est bien obligé de reconnaître qu'il existe une relation de cause à effet évidente entre l’apparition de cet état démentiel et l’encéphalite léthargique.

OservarTion IT Hébéphréno-calatonie et encéphalite léthargique

(Laignel-Lavastine et Logre, Société psych, 17 juin 1920)

Jeune homme de 25 ans, ayant été atteint d’une encéphalite léthargique diagnostiquée dans le service du pro-

fesseur Widal et caractérisée à l’entrée par: de Ja som- :

nolenec avec mutisme, inertie et tendance à l’occlusion des globes oculaires; de la catalepsie avec conservation indéfinie des attitudes spontanées et provoquées. Quelques jours après, à la somnolence et à la catalepsie s’ajoutaient des stéréotypies du langage, des crises de rire, des éclats de voix, de l’incontinence des urines et des matières. :

L'examen physique révélait l’affaiblissement d’abord, puis la disparition des réflexes rotuliens et achillens des deux côtés, avec signe de l’éventail à gauche. Le liquide céphalo-rachidien, qui présentait d’abord une lymphocytose (20 lymphocytes environ par champ) et 0,60 d’albumine p. 1000 et contenait du sucre, s’est révélé normal huit jours plus tard, tandis que les réflexes redevenaient normaux et que le malade paraissait se réveiller un peu. Jamais on n’a noté de fièvre, de parésies où &e paralysies, de myoclonies. La violence des réactions du malade impose son transfert dans le service de Laigrel-Lavastine, à Sainte-Anne. Là on note:

Ce jeune homme, qui répond à peine et ne fournit que des renseignements douteux, a une présentation extérieure particulièrement éloquente et typique. Il offre tous les signes du Syndrome catatonique: catalepsie intense et prolongée, opposition avec refus passager d’aliments,

Stéréotypies d’attitude et de langage: répétition indéfinie des mêmes mots où des mêmes membres de phrase.

Le fond mental est surtout fait d’indifférence. A signaler quelques idées délirantes Je perséeution et des réactions d’impulsivité agressive, à la fois inopinée et immotivée: bris d’objets, voies fait sur l’entourage, brusquement commis au milieu d’une période de tranquillité apparente.

Le diagnostic qui s’impose est donc celui d’hébéghrénie avec syndrome catalonique.

À noter que ce malade avait présenté auparavant des troubles psychiques ayant entraîné pendant la guerre sa réforme n° 2 et qu'il ressort du témoignage du maire de son village qu’il (ne jouissait pas de la plénitude de ses facultés ».

OB8sErvATION III Encéphalite léthargique avec syndrome psychique ressemblant au syndrome

hébéphréno-catatonique (Logre).

Un homme de 29 ans consulte en avril 1920, à la! suite d’un épisode aigu interprété par son médecin comme uu accès d’alcoolisme subaigu: délire de rêve brusquement

‘apparu la nuit, visions terrifiantes d’ennemis qui le pour-

suivaient, zoopsie, tentatives de fugue, torpeur confusionnelle dans la journée. Quatre ou cinq jours après, Logre constate : 1° que l’état onirique et confusionnel des jours précédents ressemblait sans doute à un accès d’alcoolisme subaigu, mais cet alcoolisme est nié par le malade et sa femme (le sujet, ouvrier couvreur, est très sobre, buvant à peine un demi-litre de vin par jour, car il vivait de régime en raison d’un état dyspeptique ancien) ; 2° que la présentation actuelle évoque le diagnostic éven-