SYNDROME DU TERRITOIRE THALAMO-PERFORÉ

Nous laisserons volontairement de côté les cas où la lésion frappant le territoire du pédieule pédonculaire détermine des

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Fig. 24 (Coupe B*) (cliché Chiray, Foix, Nicolesco). — La lésion rubannée frappe de bas en haut le noyau rouge et sa capsule (partie externe et - supérieure) le thalamus (son noyau interne, puis son noyau externe),

syndromes alternes, rentrant dans le cadre des syndromes inférieurs du noyau rouge. où des variétés d’hémiplégie cérébelleuse supérieure due à une atteinte du noyau blanc de Stilling.

Nous n’envisagerons que les cas beaucoup plus rares où la lésion porte sur le territoire des artères qui forment le plan anté-

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rieur du pédicule rétro-mamillaire, artères que nous avons groüpées sous le nom de pédicule thalamo-perforé ou thalamo-sousoptique. À

Ces artères irriguent. nous l’avons vu, la partie postéro-interne de la région sous-optique avant de pénétrer dans le thalamus.

Dans ce cadre anatomo- clinique rentre l'observation publiée par MM. Chiray, Foix et Nicolesco sous le nom de syndrome supérieur de la région du noyau rouge, el qui, en réalité, correspond à une lésion rubro-thalamique (obs. XI) (fig. 23, 24, 25, 26, 27). Il s’agissait d’une femme, qui. trente-huit ans après l’ictus, pré-

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Fig. 25 (Coupe B11) (cliché Chiray, Foix, Nicolesco). — La lésion du thalamus exlerne encore assez importante à ce niveau est de contour irrégulier. Le ruban de Reil an niveau de son relai thalamique est coiffé par la lésion externe de la couche optique. La lésion thalamique interne est minuscule (Weigert-Pal).

sentait des troubles de la coordination fort nets et d’un type clinique assez spécial. Ces troubles consistaient surtout en un hémi-tremblement intentionnel fort semblable à celui de la sclérose en plaque, aisément décelable aux membres supérieur et inférieur, mais plus particulièrement marqué au niveau du membre supérieur. L'élément cérébelleux paraissait prédominant. I n’y avait pas d’alaxie, pas de contracture intentionnelle. pas

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d’hémiplégie, pas de syndrome de Weber. Les troubles de la sensibilité étaient absents ainsi que les phénomènes choréo-athétosiques (ceux-ci pourtant existaient dans plusieurs observations

Fig. 26. — Aspect des dégénérations au niveau de la partie haute de la pro-' tubérance. À droite, dégénération rétrograde du pédoncule cérébelleux supérieur ; à gauche, dégénération du faisceau central de !a calotte. Une minuscule lésion accessoire a détruit la bandelette longitudinale postérieure du côté droit (Weigert-Pal) (cliché Chiray; Foix, Nicolesco).

de lésions de la même région). A l’autopsie on constatait un ramollissement détruisant la partie-antéro-supérieure du noyau rouge, ramollissement qui se continuait sous forme d’un ruban

Fig. 27. — Spécimen de l'écriture de la main droite. La malade a voulu écrire son nom : Mathiea (Chiray, Foix, Nicolesco).

et traversait le noyau interne sur une certaine étendue, puis gagnait par un trajet curviligne la partie moyenne du noyau externe venant affleurer à ce niveau la capsule interne.

Nous avons eu l’occasion d'observer deux autres cas cliniques de ce syndrome.

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Une autre de nos malades (obs. XII) présentait un tableau se rapprochant de ce cas (fig. 28 et 29). Il existait des troubles cérébelleux, se manifestant par un tremblement du type de la sclérose en plaque associé à un léger degré de contracture Intentionnelle augmentant au cours du mouvement et localisé au membre supérieur. Le réflexe rotulien était en outre nettement pendulaire. Ces symptômes n’étaient pas isolés, et s’accompagnaient d’une hémiparésie avec troubles sensitifs légers, de phénomènes choréoathétosiques, enfin de syncinésies d'imitation très marquées.

Les symptômes étaient sensiblement identiques dans une autre observation (obs. XIII).

Un cas de même genre avec un hémichoréo-tremblement a été

Fig. 28. (Par suile d’une erreur la photographie a été reproduite à l’envers.)

rapporté par MM. Halbron, Leri et Weissmann-Netter. Un malade de MM. Faüre-Beaulieu et P.-N. Deschamps présentait une hémiparésie associée à des troubles cérébelleux et à une hémianesthésie. Tout récemment enfin MM. Roussy, Bertillon et Mile Lévy ont montré à la Société de Neurologie, une malade absolument superposable à nos observations XI et XIL.

Dans un autre cas malheureusement fort complexe (obs. XIV), que nous avons publié en collaboration avee notre maitre,

A. Foix, existaient deux lésions situées un peu en avant des

lésions précédentes. Le malade présentait un peu d’asynergie et de tremblement, mais n'avait pas de troubles nets de la sensibilité.

En résumé, ce qui caractérise le syndrome du pédicule thalamoperforé, c’est l'importance de l’élément cérébelleux et particulièrement de l’hémi-tremblement intentionnel, qui rappelle celui de la sclérose en plaque. Les autres signes sont accessoires : les troubles sensitifs peuvent rester au second plan où même manquer (il y a souvent perte du sens stéréognostique), les phénomènes choréo-athétosiques, absents dans un cas, sont très nets dans un autre. La main thalamique peut s’observer. Ajoutons

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Fig. 29. — La malade a voulu écrire son nom : Sauvadet.

que ce syndrome est le plus souvent isolé et ne s'accompagne pas des autres lésions dues à l’atteinte de la cérébrale postérieure.

Ce fait peut s'expliquer aisément : la circulation se rétablissant dans le tronc artériel par l’intermédiaire de la communicante postérieure qui aborde la cérébrale postérieure en dehors du point touché.

30 SYNDROME RÉSULTANT DE L'ASSOCIATION DES DEUX FORMES CLINIQUES PRÉCÉDENTES

Quand la suppléance artérielle, pour une raison quelconque, ne joue pas, les deux groupes de symptômes peuvent alors s’associer.

Les signes cérébelleux sont alors ‘très nets, l’hémiplégie est marquée, les troubles sensitifs sont modérés et transitoires, Phémianopsie est fréquente (Thiers).

RSR

Ce syndrome constitue donc une variété du syndrome cérébellothalamique. :

Deux observations nous semblent typiques à cet égard : une due à MM. Joffroy et Dufour concernait un malade atteint simultanément d’un syndrome de Weber, d’une hémianopsie et de troubles aphasiques.

L'autre plus récente est due à M. Clovis Vincent. Dans ce cas, non seulement les pédicules thalamo-genouillés et thalamo-perforés étaient atteints, mais encore les pédicules pulvinariens, les artères jumelles et les artères pédonculaires. La lésion était énorme : elle comprenait un foyer occipital avec destruction du cunéus, un foyer thalamique avec destruction du pulvinar, un foyer détruisant le noyau rouge, un foyer pédonculaire occupant les deux tiers internes du pied, un foyer enfin s’intercalant entre le bras du tubercule quadrijumeau, le ruban de Reil et le corps genouillé externe. Au point de vue clinique, le malade présentait des phénomènes douloureux intenses, des troubles de la sensibilité à tous les modes, des phénomènes cérébelleux, des troubles pyramidaux et une hémianopsie.