SARCOME DU REIN GAUCHE. — NÉPHRECTOMIE LOMBAIRE. — GUÉRISON

Mme R..., 46 ans, épicière. Entrée, dans le service le 29 janvier 1900. Opérée le 2 février 1900.

Antécédents héréditaires. — Le père de la malade serait mortà 63 ans, d’une lésion cancéreuse del’estomac, après avoir gardé le lit pendant 6 mois ; sa mère, à 63 ans, à la suite d'une hémorragie nasale. Deuxfrères bien portants. Un oncle de la malade aurait eu une tumeur au cou.

Antécédents personnels. — Réglée à 12 ans.

Mariée à 37 ans.

A 39 ans, elle a eu une petite fille, mort-née (difficulté de l’accouchement). Deux ans après, seconde grossesse, accouchement au 7e mois, a eu deux hémorragies abondantes avant l’accouchement; l’enfant est venu mort. A la suite de cet accouchement, elle a eu une phlébite, qui l’a obligée de rester 6 mois sans marcher .

Vers l’âge de 28 ans, une grosseur apparaît au-dessous de l’aine gauche, dans la région du triangle de Scarpa, non douloureuse, du volume d’un œuf.

Vers 42 ans, de nouvelles tumeurs analogues à la pré-

cédente, apparaissent presque simultanément aux deux bras. Depuis, plusieurs tumeurs semblables se sont développées en différents points du corps.

Début de la maladie. — Il y a 3 ans, pour la première fois, la malade a éprouvé une crise douloureuse, qui a duré 3 jours : elle a ressenti de vives douleurs dans la région du rein gauche, le début a été brusque, la douleur a été continue. Il n’y eut pas d’irradiations douloureuses vers les jambes (constaté par le Dr Le Faguays). Les douleurs cessèrent au bout de 3 jours.

Les époques de la malade, irrégulières depuis longtemps déjà, devinrent plus abondantes et plus rapprochées (tous les 15 jours depuis un an).

Quinze jours avant son entrée, nouvelle crise : douleurs vives, continuelles pendant huit jours, siégeant toujours au même endroit, produisantune sensation de tiraillement dans la région lombaire gauche .

Depuis plusieurs semaines, les urines sont sanguinolentes et troubles en même temps.

La malade entre à l’Hôtel-Dieu, le 29 janvier.

Examen clinique. — Sujet obèse ; la face dorsale des mains est épaisse, surtout celle de la main gauche, qui présente le type de la main succulente.

Au brasgauche,on remarque, faisant saillie sous la peau, deux tumeurs, situéesl’uneau-dessus, l’autre au-dessousdu pli du coude ; ces deux tumeurs ont à peu près le volume d’un œuf. En arrière de l’avant-bras gauche, il existe une tumeur analogue de la grosseur d’une amande. Sur la partie postéro-latérale de l’avant-bras droit, on trouve une tumeur analogue; il en existe une autre à la région deltoïdienne. Sur les cuisses on retrouve encore des tu-

meurs semblables, de volume variable. Toutes sont nette-

ment sous-cutanées.

L’ablation d’une de ces tumeurs, suivie d’un examen histologique, a permis de constater une structure nettement lipomateuse, avec quelques rares cellules myxomateuses.

Examen local. — L’inspection ne révèle rien : il n’y a pas d’asymétrie sensible entre les deux moitiés de l’abdomen. !•

Au palper, on sent dans le flanc gauche, une tumeur, grosse comme le poing, empiétant un peu en haut vers l’hypocondre, de consistance dure, sans rénitence, peu douloureuse, de surface assez régulière, sans être lisse, mobile d’avant en arrière.

De plus, une main étant placée à la région lombaire sous les côtes et l’autre sur la paroi abdominale antérieure, en imprimant une secousse à la tumeur, on perçoit le signe indiqué par Guyon, le ballottement rénal.

La tumeur ne peut se déplacer jusqu’à la ligne médiane comme le ferait une tumeur siégeant sur l’intestin. On ne sent pas le cordon du côlon ascendant, sur la face antérieure de la tumeur, qui a refoulé la masse intestinale, pour venir en contact avec la paroi latérale de l’abdomen.

La matité de la tumeur est très nette à la région indiquée pour son siège.

Etat général. — L’état général est bon, l’appétit conservé, les digestions faciles, il n’y a pas d’amaigrissement, ni de cachexie. Le teint est coloré, la malade habite la campagne.

Appareil urinaire. — Pas de troubles de la miction.

Au dire de la malade, les urines sont sanguinolentes. Ce fait a pu être constaté par le cathétérisme.

Depuis l’arrivée dans le service, les urines ne contiennent pas de sang. Elles renferment un peu de mucine,

point d’albumine, ni de sucre.

Opération. — 2 février 1 900. — Incision antéro-latéraie gauche de l’abdomen. On tombe sur une tumeur volumineuse, le double du rein normal. Il y a peu d adhérences ; le péritoine est décollé ; le pédicule rénal est lié, puis sectionné..., etc.

Suites opératoires. — Simples.

3 février. — Température 37% état général satisfaisant.

Diurèse: Un demi-litre. Urines troubles, foncées, sanguinolentes.

7 février . — Urines abondantes, plus claires. Etat général très bon. Température : 37°.

La malade a été revue par M. le Dr Vignard, le 13 mai 1900 : état excellent, bon appétit, pas d’amaigrissement, rien du côté delà cicatrice.

Au mois d’août 1900, la malade a été vue par nous : la santé générale s’est maintenue intacte, l’embonpoint n’a point diminué.

10 octobre. — La malade est toujours dans un état de santé excellent.

Examen macroscopique de la tumeur. — Le rein enlevé a les dimensions suivantes : longueur 16 cm., largeur 10 cm., épaisseur 6 cm.

11 présente deux parties bien distinctes : l’une, supérieure, présente la forme, la consistance et la coloration du rein normal.

L’autre, inférieure, est globuleuse, légèrement mamelonnée; elle présente une coloration variable, rappelant en certains points celle du rein, en d’autres points et surtout en dehors au niveau d’une grosse bosselure, on ob- ! serve une coloration blanc rosé;‘ce point aaussi une consistance plus ferme que celle du rein normal ; cette région | paraît être le siège du néoplasme.

Nous avons vu que les adhérences du rein étaient faibles ; cependant, en arrière se voient quelques débris adipeux, intimement unis à la capsule fibreuse du rein. Cette I capsule présente, dans la moitié supérieure du rein, ses caractères habituels; elle est moins facilement isolable au niveau du néoplasme; à sa surface, on remarque un petit kyste lenticulaire, renfermant un liquide jaunâtre, 1 épais. Du côté du hile, on note une hypertrophie consi- I dérable des éléments adipeux, masquant des parties dures, probablement néoplasiques. Il n’y a pas de gan-

glions apparents.

J Sur une coupe longitudinale du rein, allant du bord 1 convexe au hile, la distinction entre le néoplasme et la partie saine du rein est frappante. La moitié supérieure du rein apparaît saine ; presque toute la moitié inférieure est occupée par le néoplasme ; cependant la partie tout j inférieure est constituée par un tissu rénal relativement sain, il n’y a là comme altération qu’une dégénérescence graisseuse peu étendue. Dans la portion en apparence saine du rein, il n’y a pas d’altérations autres qu’un peu de dégénérescence graisseuse par places.

La portion néoplasique est limitée sur presque toute sa surface par une capsule fibreuse, qui, au niveau du bord convexe du rein, se confond avec la capsule propre de

Bahuaud 2

celui-ci. La capsule du néoplasme a une épaisseur moyenne de 4 à 5 millimètres.

La tumeur est donc bien limitée sur la coupe. Elle a à peu près le volume d’une orange. Sa coloration est rougeâtre par places, en d’autres points elle est rouge foncé, presque noir. Sa consistance, très ferme en certains points, est mollasse en d’autres, mais non friable. On constate des lieux de dégénérescence graisseuse d’aspect plus clair, des foyers d’hémorragie surtout près du hile.

La tumeur ne donne pas de suc au raclage. Le trajet de l’uretèreest libre, il débouche dans un bassinet rétréci, mais il est refoulé en haut par le néoplasme.

La capsule fibreuse du néoplasme est séparée du parenchyme rénal, du bassinet et de la capsule propre du rein, par un tissu conjonctif lâche, qui permet d’introduire une sonde cannelée entre le néoplasme et le tissu rénal. On a pu amorcer l’énucléation de la tumeur, et on y serait arrivé facilement, sur la coupe conservée dans l’alcool, si l’on n’avait pas craint de détruire les rapports du néoplasme avec le parenchyme rénal.

Tous ces détails se voient très bien sur la figure cicontre, que nous devons à l’obligeance et au talent de notre camarade, M. Valentin Villard, Interne des hôpitaux, ancien Préparateur d’Histologie à l’École de Médecine de Nantes. On y voit en particulier, à la partie supérieure du néoplasme, un espace libre entre la capsule de celui-ci et la paroi du bassinet, la dissociation a été poussée plus loin en ce point. De plus une sonde introduite par l’uretère, vers la partie supérieure, puis vers la partie inférieure du bassinet, montre que le néoplasme s’est développé en avant de celui-ci.

Le néoplasme devient plus adhérent à sa partie inférieure, surtout en arrière, en un point qui répond à la partie inférieure du bassinet, La partie la plus voisine du hile, la plus dure sur la coupe, arrive jusqu’au dehors, se frayant un chemin entre le parenchyme rénal et la face antérieure du bassinet.

Au niveau du hile, la tumeur n’a plus de capsule, elle est seulement limitée par une condensation des éléments cellulo-adipeux, auxquels elle adhère intimement.

Coupe sagittale du rein et de la tumeur.

Description histologique de la tumeur. — Des coupes nombreuses ont été faites. Elles ont été prélevées en trois régions distinctes : 1° dans la région du bord convexe, là où la capsule du néoplasme arrive au contact de la capsule

propre du rein; 2° dans la région qui, sur la coupe, présente une coloration plus sombre; 3° dans la région qui confine au tissu adipeux du hile.

On a utilisé trois méthodes de coloration : 1° picrocarmin; 2° carmin aluné ; 3° hématéine et picro-carmin.

A un faible grossissement, on observe une structure conjonctive, très riche en éléments cellulaires arrondis.

A un plus fort grossissement, on différencie plusieurs éléments.

Sur toutes les préparations, on retrouve les cellules, rondes, noyées au milieu d’une substance fondamentale, variable suivant les différentes préparations et suivant les différents points d’une même préparation.

Trame . — Sur une coupe faite au niveau de la capsule du néoplasme, on trouve, sur le bord de la préparation, une zone fibreuse, facilement reconnaissable à ses faisceaux ondulés, très pauvres en noyaux cellulaires.

Les faisceaux conjonctifs s’avancent un peu à l’intérieur de la tumeur. On les retrouve par places, mais très rares et très ténus en différents points des préparations. Ailleurs, la trame embryonnaire domine, épaissie autour des vaisseaux.

Sur certaines préparations, on trouve du tissu muqueux reconnaissable à ses cellules étoilées, noyées dans une substance fondamentale homogène.

L’examen microscopique nous montre donc, comme l’examen macroscopique, une tumeur nettement encapsulée, sauf au niveau du hile, où le néoplasme se confond peuàpeu avec le tissu graisseuxpéri-rénal, sansl’envahir.

Une coupe, faite en cette région, intéressant à la fois la graisse et la tumeur, montre le passage progressif de l’un

à l’autre : d’abord on note l’apparition dans le tissu graisseux de faisceaux connectifs, très délicats, ondulés, formant une ébauche de capsule, puis peu à peu, à mesure qu’on avance vers le rein, des cellules rondes apparaissent, ainsi que quelques cellules fusiformes, les éléments cellulaires se groupent autour d’une artère à paroi épaisse.

Cellules. — Les cellules rondes dominent. Elles sont remarquables par le développement du noyau, limité par une ligne très nette, et toujours fortement coloré. Ces éléments sont plus ou moins abondants suivant les points examinés. En certains endroits, les cellules sont tellement nombreuses qu’il est impossible de distinguer la trame. Ailleurs elles sont au contraire assez discrètes.

A côté des cellules rondes, on trouve un assez grand nombre de cellules fusiformes, à noyau également très reconnaissable et fortement coloré. Ces dernières sont presque toujours groupées en faisceaux légèrement ondulés, parfois rectilignes. Ce sont des cellules fusiformes, les extrémités de leurs noyaux sont effilées.

Il existe aussi quelques rares cellules allongées, munies d’un noyau en bâtonnet. Ce sont peut-être des cellules musculaires lisses. Mais les cellules fusiformes fortement nucléées, comme le sont toujours les cellules sarcomateuses, peuvent bien aussi présenter cet aspect. Et Virchow a montré qu’il est souvent difficile de distinguer ces deux éléments histologiques.

Artères. — On trouve deux sortes de vaisseaux : 1° des artères à parois épaisses, ce sont les vaisseaux préexistants; 2° des vaisseaux réduits à leur endothélium, sans paroi propre, formant de grandes lacunes, ce sont les vaisseaux de nouvelle formation. Presque tous ces vaisseaux

sont entourés d’un manchon de cellules embryonnaires.

Dégénérescences. — Il est des régions à coloration plus claire, renfermant des cellules en voie de dégénérescence. Il existe même des points où l’on trouve des cellules adipeuses.

Sur les différentes préparations, on trouve de nombreux foyers hémorragiques, représentés par des globules sanguins groupés en amas, ou répandus d’une façon diffuse entre les éléments anatomiques de la tumeur, les masquant même parfois. On les rencontre surtout sur les coupes faites dans les régions, qui présentent une coloration plus sombre.

Réflexions. — Quelques considérations sont à retenir dans l’histoire de cette malade.

Je signalerai d’abord la conformation macroscopique de la tumeur, et en particulier ses connexions avec le reste de l’organe. Elle est encapsulée, on pourrait presque l’énucléer, on y arrive même assez facilement en certains points, sur la pièce conservée dans le formol faible.

En second lieu, elle semble avoir pour point de départ le hile du rein ; de là elle s’est avancée vers le bord convexe, dissociant pour ainsi dire le parenchyme rénal, plutôt qu’elle ne l’a détruit. Sur la coupe sagittale, on retrouve un nombre à peu près normal de pyramides. Celles-ci n’ont subi qu’un peu de dégénérescence graisseuse par places.

La structure du néoplasme nous a montré qu’il s’agissait d’un sarcome, où dominaient les cellules embryonnaires. Mais il est intéressant de remarquer des points où il existe une structure nettement myxomateuse.

Au point de vue anatomique, nous sommes donc en face

d’une forme relativement bénigne du sarcome, malgré la prédominance des cellules embryonnaires.

L’évolution clinique de la lésion vient aussi confirmer cette opinion : rappelons qu’il y a eu un intervalle de trois années entre la première crise douloureuse et la seconde. L’hématurie n’est apparue qu’à la seconde crise.

Dans l’intervalle de ces trois années, aucun phénomène important n’a été noté, si ce n’est une plus grande abondance, et surtout une plus grande fréquence des règles.

Pendant ces trois années, la tumeur a donc évolué sans bruit. Ce n’est que depuis quelques semaines, avant l’entrée à l’Hôtel-Dieu, que les urines sont devenues sanguinolentes. Puis la malade éprouve des douleurs vives et continues pendant huit jours.

A ce moment, l’exploration de l’abdomen permet de déceler une tumeur qui, par sa situation, semble appartenir au rein gauche. La palpation montre que la tumeur est de la grosseur du poing. Sa mobilité fait pressentir qu’elle est libre d’adhérences.

Sans que l’on puisse rien affirmer sur la nature histologique du néoplasme, on se trouve en face d’une tumeur à évolution bénigne, présentant les meilleures conditions opératoires.

L’intervention fut en effet très simple, le rein étant à peu près libre de toute adhérence.

C’est en présence de ces considérations que j’ai essayé d’étudier l’anatomie des tumeurs conjonctives du rein, leur origine, leur évolution clinique.

De cette étude, j’ai cherché à dégager quelques conclusions au sujet du pronostic et du traitement chirurgical.