I. — SARCOMES

Anatomie macroscopique. - — Il est intéressant de voir ce qu’ont écrit sur ce point les auteurs classiques qui se sont occupés de la question.

(i)Guillet, Gazette des hôpitaux, 1 888, p. 4oi.

D’après Guillet, qui rapporte l’opinion de Bertram Windle, il est très rare que le parenchyme rénal ait totalement disparu ; le plus souvent, il en subsiste une certaine portion, qui offre avec le néoplasme des rapports variables : 1° ou bien la substance rénale forme une sorte de pseudo-membrane à la tumeur, sur laquelle elle s’étale. Cette disposition tiendrait à ce que le néoplasme a eu pour point de départ le hile, et qu’il s’est développé sur les côtés du bassinet, repoussant le rein au-devant et au-dessus de lui. C’est cette disposition que l’on retrouve dans l’observation relatée au chapitre précédent ; 2° ou bien elle est infiltrée par la tumeur, ce qui peut n’être que la deuxième phase du développement du néoplasme; 3° ou bien encore elle est encapsulée par la tumeur, ce qui est dû à ce que celle-ci, ayant pris naissance près du hile, s’est développée à la surface de la capsule et a enveloppé le rein de tous côtés.

L’infiltration est la disposition la plus fréquente; mais même alors, on peut encore reconnaître une certaine partie du parenchyme rénal, dont la structure est plus ou moins altérée.

Pour Albarran, les sarcomes du rein peuvent se présenter au point de vue macroscopique sous des aspects très divers :

1° Très rarement le rein a conservé sa forme et se trouve infiltré en totalité par les éléments néoplasiques, comme cela se voit dans les observations de Krause, de William, de Banti et de Wehland ; 2° d’autres fois, quoique très rarement aussi, la tumeur se développe au centre du parenchyme et se trouve entourée d’une mince couche de tissu rénal; 3° par opposition à cette forme,

l’auteur signale les rares observations, où le sarcome, plutôt capsulaire que rénal, entoure le rein dont l’apparence normale est conservée ; 4° plus souvent le sarcome forme une tumeur, qui se développe dans un point quelconque de l’organe, qu’il détruit par son rapide accroissement. I

Comme on le voit, l’infiltration considérée par Bertram Windle et par Guillet, comme la disposition la plus fréquente, ne se trouve, d’après àlbarran, que dans un petit nombre de cas. Les deux auteurs nous parlent de ces cas, où la tumeur forme une capsule au rein dont le parenchyme est conservé en totalité.

Restent les cas où le ! sarcome forme une tumeur développée au sein du parenchyme rénal, qui lui forme une mince membrane d’enveloppe. Albarran considère ce cas comme assez rare. Le plus souvent, en effet, d’après lui, le néoplasme, d’abord local, finit par détruire le rein par son rapide accroissement.

Ces divergences d’opinion ne sont peut-être qu’apparentes, elles tiennent sans doute à ce que ces auteurs ont examiné des tumeurs à des époques différentes de leur évolution.

Aussi, passant en revue les observations que j’ai pu réunir de sarcomes du rein chez l’adulte, je vais chercher à établir leurs connexions avec le reste du parenchyme rénal, puis j’établirai quelques considérations sur les autres caractères macroscopiques, et enfin j’étudierai leurs connexions avec les organes voisins, ainsi que les lésions de généralisation.

Rapports avec le parenchyme rénal. — Sur les 48 observations que j’ai pu réunir, je trouve dix fois une

tumeur développée dans le pôle supérieur du rein, quatre fois la tumeur siégeait dans le pôle inférieur, une fois (cas d’ALBARRAN) il s’agissait d’un sarcome circonscrit du bord convexe. Dans quatre observations, il y avait envahissement total ou presque total de l’organe.

1° Tumeur siégeant dans le pôle supérieur du rein . — Ce siège se trouve dans quatre cas de Rovsjng. Une fois (observation II), il s’agissait d’une tumeur ovale, ayant son point de départ dans la capsule surrénale, et qui avait envahi la moitié supérieure du rein ; la moitié inférieure de l’organe paraissait formée de tissu sain, avec, çà et là, quelques îlots néoplasiques. Les premiers symptômes remontaient à 6 mois» Dans l’observation III, le rein, légèrement bosselé, hypertrophié à sa partie supérieure, pesait 575 gr., la moitié inférieure était libre de néoplasme. Les premiers symptômes remontaient à treize mois» Dans l’observation IV, le néoplasme parut, sur une coupe, formé de deux parties, l’une supérieure plus petite (environ un quart de la masse totale), représentait la capsule surrénale, considérablement hypertrophiée; l’autre, inférieure, plus volumineuse, correspondait au tiers supérieur du rein; dans les deux tiers inférieurs du rein, on trouvait du parenchyme normal. Le début des accidents remontait à 3 ans.

Dans l’observation VII, le tiers supérieur du rein est transformé en une masse néoplasique bosselée. Le début des accidents remontait à 5 mois.

Dans un cas de myxo-sarcome publié par Bazy (observation XIII), le néoplasme occupe l’équateur supérieur du rein. L’équateur inférieur n’a rien. La tumeur est implantée par une très large base sur le bord externe du

rein, dédoublant la face antérieure et la face postérieure. Le début remontait à plusieurs années.

Lubarsch (obs. XLlV)a publié un cas de sarcome, développé dans un rein mobile; le néoplasme bien encapsulé occupait le pôle supérieur du rein. Le début remontait à trois ans.

Dans le cas de Humé (obs. XXX), le sarcome s’était développé à la partie supérieure du bord concave, de telle sorte que le tissu rénal recouvrait la face postérieure de la tumeur. Le début de la maladie remontait à un an.

Nous trouvons encore cette localisation au pôle supérieur du rein, dans deux cas de Max Jordan (obs. XXVI et XXVII).

2° Sarcome développé clans le pôle inférieur du rein. — Examinons maintenant les cas moins nombreux, où le sarcome s’est développé dans le pôle inférieur du rein.

Dans un cas rapporté par Pawlik (obs. X), la pièce, conservée dans l’alcool, présente les dimensions suivantes : longueur 14 cm. 1/2, dont 6 pour le rein et 9 pour la tumeur, largeur au niveau du hile 6 cm., épaisseur 4 cm., le diamètre transversal de la tumeur est de 9 cm. La moitié supérieure du rein a un aspect normal et lisse, ainsi que la portion située au-dessous du hile, jusqu’à 2 cm. ou 2 cm. 1/2. Mais la partie répondant au quart inférieur est notablement grossie, et occupée par une tumeur kystique, bosselée, qui, sur la pièce, mesure environ 2 poings. Le bassinet est séparé de cette tumeur par une zone assez large de tissu rénal, macroscopiquement normal. Sur une coupe transversale delaportion du rein conservée, la zone corticale est réduite à 2 millimètres la région médullaire est hypertrophiée.

Dans un cas de Hildebrant (obs. XLIl), le tiers inférieur du rein est occupé par une tumeur très molle, blanc rougeâtre, les deux tiers supérieurs sont normaux. Le début remontait à un an.

De même Lubarsch (obs. XL11I) décrit un rein mesurant 17, 15 et 10, dont les 7 cm. inférieurs sont envahis par une série de tumeurs rondes, molles, dissoutes. La capsule adipeuse est envahie. Les premiers symptômes ne sont apparus que depuis 6 mois.

Enfin Rovsing (obs. XXIII) signale lui aussi un cas de sarcome, qui occupait le pôle inférieur du rein droit.

3° Néoplasme siégeant sur le bord convexe. — Dans un cas publié par Albarran (obs. XVI), la tumeur, de la grosseur d’une noisette, siégeait sur le bord convexe du rein ; à l’intérieur du rein, elle s’avançait jusqu’à la base des pyramides.

4° Limitation du néoplasme . — Les tumeurs dont je viens de parler ont donc pour caractère important de n’occuper qu’une partie limitée de l’organe.

Quelques-unes sont munies d’une enveloppe fibreuse, qui les sépare du parenchyme rénal.

La tumeur de Pawlik (obs. X) est manifestement séparée du tissu rénal par une capsule conjonctive de 4 mm. d’épaisseur. Sur unecoupefrontale^endedanset endehors, on voit le tissu du rein s’amincir jusqu’à la capsule. Sur cette coupe frontale, on voit le tissu rénal s’avancer à 1 cm. ou 1 cm. 1/2 à la face antérieure du néoplasme, et à 7 ou 8 cm. sur sa face postérieure.

Ce sarcome ressemble assez à celui décrit au chapitre I ; comme lui, il occupe une portion limitée du rein ; comme lui, il est muni d’une coque fibreuse. Dansl’un et

l’autre cas, le tissu rénal entoure de toutes parts la tumeur, s’amincissant entre la capsule propre du rein et le néoplasme, jusqu’en un point où les capsules arrivent au contact l’une de l’autre.

Ces tumeurs semblent bien avoir dissocié le parenchyme rénal, plutôt qu’elles ne l’ont détruit.

Nous retrouvons une capsule fibreuse très nette, séparant le néoplasme du tissu rénal, dans deux cas de Hildebrant (obs. XLI et XLIÏ) et dans un cas de Lubarsch (obs. XL1V).

D'autres tumeurs ne sont pas munies d’une capsule fibreuse, et restent néanmoins nettement circonscrites .

C’était le cas de la tumeur d’ÂLBARRAN (obs. XVI), qui ne dépassait pas la base des pyramides. 11 a suffi pour l’enlever de faire une résection cunéiforme du rein. Le début des accidents remontait déjà à 14 mois.

5° Persistance d'une notable portion de parenchyme rénal sain. — Suivant l’étendue plus ou moins grande du néoplasme, nous voyons subsister tantôt la moitié (obs. II et III), tantôt le tiers (obs. IV), ou les deux tiers (obs. VII et XLII), tantôt les trois quarts (obs. XX), parfois même une plus grande étendue de parenchyme rénal.

6° Infiltration néoplasique. — Il est des observations où l’cn trouve une disparition complète ou presque complète du parenchyme rénal, et parfois aussi l’infiltration néoplasique.

C’est ainsique, dans le cqts d’ÀSKANAZY (obs. XLV), le rein est envahi dans presque toute son étendue. 11 en est de même dans l’observation XLI, où il ne persiste qu’un peu de tissu rénal. Dans l’observation V, on trouve un sarcome dur avec très peu de substance rénale.

Nous avons vu au Musée Guyon (obs. XII) un rein sarcomateux, dont l’extrémité inférieure seule présentait encore son aspect macroscopique normal.

Dans le cas de Jeannel (obs. XIX), le tissu néoplasique a complètement infiltré le rein ; la gaine fibreuse du néoplasme est constituée parla capsule propre du rein. Ce n’est qu’en certains points que l’examen microscopique permet de reconnaître quelques tubes rénaux comprimés et obstrués par un bouchon granuleux.

Dans le myxo-sarcome, décrit par Bazy (obs. XIII), l’équateur supérieur du rein était infiltré sans démarcation nette entre le néoplasme et le tissu rénal sain.

Comme on le voit, l’infiltration du parenchyme rénal par la néoplasie sarcomateuse est assez rare. Le plus souvent il s’agit de tumeurs anciennes, ou à évolution rapide, qui ont détruit presque tous les éléments rénaux.

Plus souvent, on observe, surtout au début des tumeurs, bien circonscrites et parfois encapsulées.

On comprend que l’extension néoplasique sera moins rapide dans les cas où la tumeur est pourvue d’une coque fibreuse.

Volume. — D’après l’étude que je viens de faire, des rapports de la tumeur avec le parenchyme rénal, il est facile de comprendre que les plus grandes variétés doivent se rencontrer dans le volume des sarcomes du rein.

C’est ainsi que les tumeurs, surprises assez près de l’origine de leur évolution, et qui restent longtemps assez bien circonscrites, offrent un petit volume : dans le cas ù’Albarran (obs. XVI), la partie saillante du néoplasme

avait la grosseur d’une noisette. Il en était de même dans un cas d’IsRAEL (obs. XXXVI).

Mais déjà, alors même qu’elles n’ont envahi qu’un des pôles du rein, leur volume peut s’accroître jusqu’à celui du poing ou de deux poings (obs. X).

Dans un cas de Rovsing (obs. III), le rein enlevé pesait 575gr. (le poids moyendu rein adulte est de 130 gr.) et pourtant la moitié inférieure était libre de néoplasme. Les diamètres du rein étaient : 15, 7 1/2 et H, normalement ils sont : 12, 7 et 3, ilyavait donc une augmentation considérable du diamètre antéro-postérieur.

Certaines de ces tumeurs atteignent le volume d’une tête de fœtus à terme (obs. XIII), d’autres ont le volume d'une petite tête d’enfant (obs. XIX). Il en est qui peuvent acquérir le volume d’une tête d’adulte (obs. XXII).

On sait que, chez l’enfant , ces tumeurs arrivent assez rapidement à remplir presque tout l’abdomen. Mais ces énormes tumeurs ne s’observent pas chez l’adulte.

Aspect et consistance. — Parfois, le rein a conservé sa forme générale. Mais il est bosselé à l’une de ses extrémités, là où siège le néoplasme. D’autres fois, on ne trouve qu’une masse irrégulière, présentant seulement en un point l’aspect du rein normal.

La consistance est très variable.

Une fois (obs. V), on a trouvé une tumeur dure, dont quelques points criaient sous le scalpel, tandis que d’autres étaient ramollis.

La consistance molle domine, ce qui s'explique par la nature du contenu de la tumeur, masse demi-molle, presque fluctuante, caractéristique du sarcome encéphaloïde, ou sarcome à petites cellules rondes.

Dans plusieurs de nos observations, nous voyons que l’on a pu, après ouverture de la capsule, extraire la plus grande partie de cette substance, etréduirele néoplasme presque à sa coque, ce qui rendait son énucléation assez facile, malgré de nombreuses adhérences avec le tissu périrénal.

D’autres fois, la consistance est élastique ; la ponction peut, dans ces cas, donner issue à un liquide sanglant, foncé (obs. X), ou à un liquide plus séreux. C’est qu’en effet on trouve souvent dans les sarcomes du rein, comme dans tous les sarcomes en général, des kystes sanguins, dus à la rupture des vaisseaux de la tumeur. Dans le rein, ces kystes acquièrent rapidement un volume considérable.

Parfois (obs. XIV), la consistance est inégale, ferme en certains points, au voisinage du hile, pâteuse et molle en d’autres, sur les bosselures.

Aspect de la coupe. — Elle est très variable suivant les néoplasmes, et suivant les différents points d’un même néoplasme.

Très souvent, on observe des parties caséeuses, ce sont des points dégénérés. D’autres fois, c’est une masse molle, demi-fluctuante, qui pendant l’opération peut se répandre sur la plaie et devenir le point de départ de récidives.

Cette consistance apparaît nettement dans les cas de Hovsing. On y observe aussi une grande diversité d’aspect. Parfois (obs. III), la coupe montre des masses néoplasiques, molles, diffluentes, jaune d’ocre, finement marbrées ou rouge violacé, indiquant un épanchement hémorragique récent ; avec çà et là des cavités kystiques, renfermant un coagulum noirâtre. Une autre fois

Bahuaud

(obs. VII), la coupe montre une masse néoplasique jaunâtre, ramollie.

La tumeur du musée Guyon (obs. XII) était formée de grosses masses molles, bourgeonnantes, au milieu desquelles étaient creusées des cavités plus ou moins vastes, pleines de sang.

Dans le cas de Bazy, il y avait une grande poche remplie d’une boue brunâtre, chocolatée dans la plus grande partie de son étendue, plus rougeâtre au voisinage durein, absolument analogue à la boue de certaines hématocèles vaginales. La face interne delà poche était tapissée par des caillots fibrineux, infiltrés, à l’aspect brunâtre et adhérents à des bourgeonnements néoplasiques, partis de la face interne de la poche.

Ce sont là des phénomènes de nécrose comme on en observe souvent dans le sarcome, et qui produisent l’ulcération de la tumeur (obs. XXXI).

Enfin les épanchements hémorragiques, anciens et récents, produisent les différences décoloration, que nous venons de voir.

En résumé; la coupe des sarcomes du rein présente une grande variété d’aspect; on note: l’aspect encéphaloïde, les colorations brunâtres ou rougeâtres, les cavités kystiques, les foyers de dégénérescence ou de nécrobiose.

Connexions avec les orgànes voisins. — Nous avons vu que la tumeur restait longtemps circonscrite à une portion limitée du rein. Mais même alors que la lésion a envahi presque tout l’organe, elle reste encore longtemps circonscrite au parenchyme rénal. Enelîet, comme le fait remarquer Chevalier, la capsule propre du rein subit

une sorte d’irritation chronique ; elle est épaissie, sauf par places, où elle peut êtreamincie. Mais elle cède rarement spontanément, et ne laisse pas souvent passer un prolongement néoplasique. 11 y a dans cette limitation du néoplasme une des conditions les plus favorables à son ablation.

Parmi les observations que j’ai pu réunir, 3 fois on voit que la capsule s’est rompue pendant l’opération, il y avait donc un point de moindre résistance. Une fois (obs. XI), le contenu, masse demi-molle, se répandit dans la plaie. Cinq mois et demi après, il y avait une récidive dans la cicatrice. Une autre fois (obs. IV) , la rupture de la poche était due à l’effort nécessité par la résistance des adhérences. Dans le cas publié par Bazy (obs. XIII), la tumeur s’est déchirée, en un point moins résistant, par lequel elle avait envoyé des prolongements jusque dans la capsule adipeuse du rein.

La tumeur, que recouvre en avant le péritoine, reste le plus souvent libre au milieu des autres organes abdominaux. Une seule fois (obs. XV), j’ai trouvé une tumeur adhérente à la paroi abdominale antérieure.

La tumeur du musée Guyon (obs. XII) était adhérente à la veine cave inférieure.

Le plus souvent, on observe des adhérences avec la capsule adipeuse du rein. Ces adhérences sont en général très vasculaires et rendent l’hémostase difficile dans l’extirpation du néoplasme. Parfois elles sont peu résistantes, mais nombreuses (obs. V). D’autres fois, elles sont assez résistantes pour rendre très pénible la libération de la tumeur (obs. II). Deux fois on trouva de fortes adhérences à la partie supérieure (obs. III et IV). Une fois on dut laisser en haut un reste de tumeur (obs. VIII).

Généralisation. — Si la propagation est difficile, elle peut exceptionnellement se produire à la longue. Nous avons vu la capsule adipeuse envahie, dans le cas de Bazy. Mais surtout la généralisation est fréquente, sinon la règle, à une certaine période delà maladie. Cette généralisation est même assez précoce pour les ganglions du hile et les ganglions lombaires (obs. XVII).

On a trouvé du tissu néoplasique, au niveau du pédicule (obs. Y).

Le bassinet peut être rempli par le néoplasme (obs. IV). L’uretère s’est trouvé rempli de tissu muqueux (obs. IX) ; une autre fois (obs. YIIÏ), il était enclavé par le néoplasme et obstrué par les masses néoplasiques.

Nous avons déjà signalé l’adhérence à la veine cave inférieure. D’autres fois on observe l’adhérence à la veine rénale.

On trouve des thrombus néoplasiques dans la veine rénale (obs. III), dans les veines du rein et de la tumeur (obs. XLV).

Comme généralisation plus éloignée, on trouve la sarcomatose de la plèvre et des poumons (obs. IV). On observe aussi la généralisation dans le péritoine, le grand épiploon, l’utérus et les ovaires (obs. Y).

Les deux reins sont rarement envahis simultanément. Cependant, dans un cas de Rovsing (obs. YI), les deux reins étaient transformés en colossales tumeurs sarcomateuses. Il y avait en outre une sarcomatose généralisée du péritoine avec ascite.

Chez la malade de Malcoolm (obs. XVII), quatre mois après l’opération, pendant laquelle quelques tissus lâches et des ganglions furent enlevés sur le côté gauche de la

tumeur, on trouva une grosse masse solide dans l’abdomen. L’autopsie montra qu’il s’agissait d’une tumeur de la grosseur de deux poings, attachée au grand épiploon. Dans le bassin, on trouva un liquide noir, épais, consistant en tissu dégénéré et en sang. Il y avait une masse molle, rétrocœcale. Le cul-de-sac de Douglas était rempli de masses néoplasiques. Les ganglions de l’épine dorsale étaient hypertrophiés. Il y avait également deux ganglions hypertrophiés derrière le muscle sterno-mastoïdien.

En résumé, certaines de ces tumeurs peuvent, alors même qu’elles ont acquis un grand volume, rester bien limitées, sans envahir les organes voisins et sans se généraliser.

La propagation se fait surtout par la veine rénale et l’uretère. Les ganglions du hile sont les premiers envahis. La généralisation peut se faire alors rapidement dans le péritoine et les organes pelviens. Plus rarement on observe la généralisation par des noyaux métastatiques dans les poumons et dans les plèvres.

2° Histologie. — Au point de vue histologique, les sarcomes du rein appartiennent à plusieurs variétés.

Paul, de Liverpool, donne la classification suivante :

! fibro-sarcomes, myo-sarcomesà fibres striées, autres variétés.

2° adéno-sarcomes.

II. Sarcomes d’origine \ 1° à cellules rondes, non congénitale j 2° autres variétés.

Bertram Wijndle donne une classification plus nette. Il divise les sarcomes connusjusqu’alors en cinq classes: 1° sarcomes à cellules fusiformes ; 2° sarcomes à cellules