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Femme, 35 ans, céphalée frontale et vomissements ; à 37 ans, la vue baïsse, la marche devient impossible, douleurs dans le côté gauche, surtout au membre supérieur. On la revoit à 40 ans ; la parole est lente et monotone, la station debout n’est plus possible, chute à droite, la tête est inclinée du même côté, la percussion cranienne donne un son sourd à gauche. Hyposmie double, stase papillaire, amaurose. Les réflexes conjonctivaux sont diminués, surtout à droite : hypoacousie du V* droit ; paralysie du VII° droit périphérique avec spasme et réaction de dégénérescence partielle. Agueusie surtout à droite, langue déviée à droite.

On trouva un gliosarcome qui semblait né du V° droit et une petite tumeur sur le V° gauche. Dégénérescence de la racine descendante du V° droit.

Sôderbergh, dans un numéro de « Nordiskt medicinskt Arkiv. » (1909), publia également un exemple de tumeur du trijumeau avec symptômes ponto-cérébelleux, suivi de remarques sur l’ataxie cérébelleuse.

Viennent ensuite, toujours dans un ordre de fréquence inférieur, les tumeurs développées aux dépens du facial. Dans les « Archives de Neurologie », de 1904, Raymond, Alquier et Huet publièrent le cas d’une femme de 74 ans qui avait joui d’une bonne santé jusqu’à l’âge de 60 ans; à cette époque, elle contracta une bronchite qui dura trois mois, puis, insidieusement, sans cause apparente, s'installa une paralysie facile gauche du type périphérique. A l’autopsie, on trouva une tumeur du volume d’une petite noix sur le facial gauche. Par ailleurs, cette femme avait présenté une kératite neuroparalytique de l’œil gau-

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che qui fut mise sur le compte d’une atteinte des cellules du ganglion de Gasser. Mais il est établi que la tumeur n’intéressait que le VIT nerf.

Un cas bien plus curieux est celui de Gierlich, que Alquier et Klarfeld ont résumé ainsi :

Femme, 20 ans, céphalée légère, vertiges, diminution de l’odorat, puis anosmie totale ; atrophie optique bilatérale. Plus tard, signes cérébelleux nets ; cécité, hypoacousie, goût aboli à droite, diminué à gauche ; paresthésie de la face. Parésie spastique gauche, membres et facial inférieur ; ne peut regarder à droite, tête penchée à gauche. La troisième année, crises de pertes de connaissance, raideur des membres, occiput douloureux à la percussion, surtout à droite, clonus et Babinski à gauche, aréflexie cornéoconjonctivale droite, réflexe variable à gauche. Mort au bout de quatre ans. Neurofibrome du neuvième nerf droit, de 4 % de long ; les autres nerfs sont aplatis, mais libres ; hydrocéphalie ventriculaire considérable.

Nous n’avons pu retrouver d’autres observations de néoplasmes issus du glosso pharyngien. Au cours de ce travail nous avons eu déjà l’occasion de citer un cas de fumeurs bilatérales à propos des tumeurs de la V° paire. Il ne faudrait pas, de ce fait, induire que les tumeurs bilatérales sont chose banale et à peine moins fréquente que les tumeurs uniques. Au sujet d’une statistique de Henschen (1915) qui, pour 245 cas de tumeurs uniques, en avait enregistré 24 se rapportant à des tumeurs bilatérales, Cushing affirme que ce pourcentage de 1 sur 10 est loin d’être constant et qu’on serait plus près de la vérité en fixant à 1 pour 100 la proportion des tumeurs bilatérales. Il faut tenir

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compte du fait que les tumeurs bilatérales ont, presque toutes, été publiées, tandis que de nombreuses tumeurs unilatérales, ne présentant rien de bien spécial, sont demurées inconnues.

Les tumeurs bilatérales sont dues le plus souvent à une neurofibromatose, dont on retrouve ailleurs des manifestations.

Dans la « Pathologie Nerveuse » de Raymond, nous avons relevé une observation personnelle de Raymond et Cestan qui est des plus typiques. Il s’agit d’une maladie de Recklinghausen, survenue chez une jeune fille de 20 ans, qui a présenté l’évolution suivante:

Antécédents : Rien.

Début en mai 1897, par névralgie faciale gauche, avec paralysie faciale périphérique et surdité progressive gauche. En 1899, surdité complète à gauche, commence à droite, aggravation progressive, 1901 : surdité bilatérale, cécité absolue par névrite optique œdémateuse, pas de strabisme. Double paralysie faciale avec D. R. Démarche titubante. Pas d’atrophie musculaire, pas de paralysie motrice. Réflexes osseux et tendineux normaux. Pas de troubles de la sensibilité, A la peau ; pas de molluscum, pas de taches pigmentaires. Diagnostic : fibrosarcomes multiples sur les nerfs crâniens. A la fin, on observa quelques élancements douloureux dans les bras et les jambes. Mort rapide en mars 1901, avec troubles de la déglutition, tachycardie, vomissements. Aulopsie : Rien à l’abdomen. Grosse hydropisie ventriculaire, A la base de l’encéphale, plusieurs tumeurs marronées, parfaitement énucléables, dures à la pression, sans infiltration calcaire, de volume variable, depuis la grosseur d’un œuf de pigeon jusqu’à celle de grains de chénevis. Ces tumeurs enserrent la protubérance, refoulent en arrière les deux lobes du cervelet, développées aux dépens des nerfs craniens qui disparaissent dans chaque tumeur pour en ressortir ensuite, Les deux tumeurs les plus

volumineuses siègent sur les nerfs auditifs. On en constate d’autres, mais plus petites, sur les troisième, quatrième, septième et dixième paires. En outre, au niveau du lobe orbitaire, on reconnaît une masse dure située en pleine substance grise et non énucléable, Au niveau de la moelle, nombreuses tumeurs, dont la grosseur ne dépasse pas celle d’un petit pois. Les unes intimément unies aux racines rachidiennes antérieures ou postérieures, surtout au niveau de la queue de cheval, les autres intramédullaires, arrondies, à contours policycliques, d’aspect légèrement nacré, atteignant indistinctement la substance grise ou la substance blanche. Une tumeur de la région dorsale est adhérente au sac dural. Les nerfs périphériques ne présentent pas de tumeurs visibles à l’œil nu, meis le microscope a montré une infiltration sarcomateuse. L’étude histologique montra à Cestan que les tumeurs étaient du groupe sarcome et qu’il convenait de considérer ce cas comme un exemple de la « neurofibrosarcomatose », c’est-àdire, comme une sarcomatose des gaines des nerfs ; c’est la forme maligne de la maladie dont la neurofibromatose est la forme bénigne.

Il existe enfin des cas où les fumeurs sont impossibles à localiser pour différentes raisons.

Dans la « Revue Médicale de la Suisse Romande » (1916), Preisig a publié une observation très méticuleusemernt étudiée qui ne lui a pas permis cependant de tirer des conclusions pratiques de localisation certaine. Il s’agissait pourtant du genre le plus classique des tumeurs de l’angle ponto-cérébelleux, c’est-à-dire d’une tumeur de l’auditif. Mais ce cas particulier n'était pas typique et présentait des particularités bien faites pour égarer le diagnostic.

D'une part, la prédominance considérable des signes généraux masquait les signes locaux dont l’importance n’est plus à établir, et d’autre part, on avait