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que s'élève Horrmaxx, en 1896 et crilique la trop grande part accordée au thymus dans l’étiologie de ces tumeurs.
Loriscne partage les idées d’Horrmanx et publie une intéressante critique au sujet des cas recueillis entre 1896 et 1906.
Cou précise, en 1917, la symptomatologie des tumeurs du médiastin chez l'enfant. Il accorde une grande importance à la pleurésie hémorragique, récidivante qui, d’après lui, constitue un symptôme majeur de l’affection. Il donne en même temps une nouvelle classification de ces tumeurs.
Dans sa thèse inaugurale : Tumeurs malignes du médiastlin antérieur et de la région thymique, Deces- SERT, EN 1919, publie une intéressante étude au sujet de 6 observations personnelles dont 2 ont trait à des enfants au-dessous de 13 ans.
Les cas de tumeurs du médiastin chez l'enfant deviennent de plus en plus nombreux dans la littérature. C’est ainsi qu'en 1922, Puaicrpps-Jonx réunit une centaine de cas dont 9 % ont atteint des enfants au-dessous de 10 ans. ROSENVEN, en 1923, donne une statistique au sujet des variétés les plus fréquemment rencontrées chez l'enfant.
Enfin MarQuezy, en 1933, et GRENET, en 1936, donnent une nouvelle classification des tumeurs du médiastin et, à propos de plusieurs observations, en précisent la symptomatologie.
Ces auteurs ont insisté sur la gravité des tumeurs
du médiastin ; le terme de tumeur bénigne ne dési-
gnant qu'une bénignité histologique. Ces tumeurs entraînent la mort au même titre que les tumeurs malignes à cause des phénomènes de compression dus à leur développement.
Enfin, bien que l’origine thymique de cette affection soit très rarement démontrée microscopiquement, il est permis d’accorder au thymus une grande part dans la genèse de ces affections, étant donné la fréquence des tumeurs siégeant à la partie antéro-supérieure du médiastin.
Au cours de cette étude, nous nous sommes inspi-
rée des travaux de MarQuEezy et GRENET.
Rappel anatomique.
Le médiastin est un espace sagittal médio-thoracique, limité en avant par le plastron sterno-costal, en arrière par la colonne vertébrale, latéralement par les plèvres et les poumons, en bas par le diaphragme, en haut par la base du cou, limite d’ailleurs toute fictive car l’extrémité supérieure de cette région est un lieu de passage pour les organes qui s'étendent du thorax vers le cou et les membres supérieurs, ou inversement.
On divise ie médiastin en deux régions secon-— daires, par un plan frontal passant par la bifurcation de la trachée :
…… l’une antérieure ou médiastin antérieur ;
— l'autre postérieure ou médiastin postérieur.
Médiastin antérieur. — La partie antérieure du mé-
diastin antérieur est occupée :
En haut par le thymus ou son vestige adipeux ; En bas par le péricarde. Celui-ci répond latéralement aux plèvres médiastines. Dans le tissu
conjonctif serré qui les unit, cheminent les
nerfs phréniques qu’accompagnent les vaisseaux diaphragmatiques supérieurs. |
Le phrénique droit passe immédiatement en avant du pédicule pulmonaire droit, le phrénique gauche passe à 2 cm. en avant du pédicule pulmonaire gauche.
Le thymus est contenu dans une loge fibreuse appelée loge thymique.
En arrière du thymus et au-dessus du cœur se trouvent de gros troncs vasculaires artériels et veineux.
Le premier plan, veineux, est constitué par les troncs brachio-céphaliques veineux et par la veine cave inférieure.
Le deuxième plan, artériel, situé en arrière du plan
veineux, se COMpose :
1° des deux troncs du pédicule artériel du cœur, l'aorte et l'artère pulmonaire ; 2° du tronc brachio-céphalique artériel et de la
carotide primitive gauche.
Au-dessus du péricarde de nombreux nerfs courent entre les troncs vasculaires.
Le pneumogastrique droit passe entre artère et veine sous-clavière et donne naissance au récurrent droit.
Le pneumogastrique gauche croise la face antéroexterne de la partie horizontale de la crosse aortique et donne le récurrent gauche en regard de la face
inférieure de la crosse de l'aorte.
AG
Le médiastin postérieur comprend :
1° Ja trachée légèrement déviée vers la droite par la crosse aortique. Elle se divise en deux bronches à la hauteur de la quatrième dorsale ;
20 les bronches autour desquelles sont groupés les vaisseaux bronchiques, l'artère pulmonaire, les veines pulmonaires, le plexus pulmonaire et les ganglions interbronchiques.
30 l’œsophage en arrière de la trachée. Sur son bord gauche monte le récurrent gauche ;
4° la partie terminale de la crosse aortique et l’aorte thoracique descendante ;
5° la partie intra-thoracique de l'artère sous-clavière ;
60 les artères intercostales aortiques appliquées sur la colonne vertébrale ;
7° le canal thoracique placé d’abord en arrière de l’æsophage jusqu’à la sixième dorsale, puis s'incline en haut et à gauche et croise la face droite de la crosse aortique. Il monte ensuite en dedans de l’artère sous-clavière.
Les veines azygos sont placées sur la partie latérale
de la face antérieure de la colonne vertébrale.
Les pneumogastriques descendent dans le médiastin postérieur.
Le pneumogastrique droit chemine sur la face latérale de la trachée et passe en dedans de la crosse de l’azygos et contribue à former le plexus pulmonaire droit.
CR I eRES
Le pneumogastrique gauche descend en arrière du pédicule pulmonaire et entre dans la constitution du plexus pulmonaire gauche.
Entre tous ces organes cheminent les rameaux du sympathique thoracique et se losent de nombreux ganglions Ilymphatiques : dans le médiastin antérieur on trouve l'important confluent trachéo-bronchique formé des groupes juxta-trachéaux, interbronchiques, hilaires et intertrachéo-bronchiques. Dans le médiastin postérieur, les chaînes péri-æsophago-trachéales et périæsophago aortiques.
Cette rapide incursion dans le domaine de l’anatomie était nécessaire au début de cette étude, car les rapports de ces différents organes entre eux commandent toute la pathologie du médiastin.
Non seulement ces quelques notions anatomiques élémentaires permettent de saisir le mécanisme pathologique des syndromes médiastinaux, la raison de leurs nombreuses formes symptomatiques et étiologiques, mais ellés sont indispensables à leur interpré-
tation clinique.
M.-T. Mennesson-Robert 2
Définitions.
« Tumeur du médiatin » au sens étymologique veut dire « masse circonscrite plus ou moins volumineuse développée dans le médiastin » (Nobécourt). On désigne par cette définition toutes les tumeurs du médias. tin d'origines diverses.
Les tumeurs résultant :
a) d’affections microbiennes : grosses adéno pathies trachéo-bronchiques, abcès ganglionnaires ;
b) d’hyperlrophie simple d’'organe : hypertrophie du thymus, de l’aorte ;
c) de formalions embryonnaires : kystes dermoïdes, branchiomes ;
d) de proliféralion el dégénérescence cellulaire : tumeurs malignes.
Il nous serait impossible au cours de cette étude d'envisager toutes ces tumeurs, c’est pourquoi nous envisageons seulement les tumeurs du médiastin qui, selon la définition de Marquezy « sont des néoformations non inflammatoires, primitives ou secondaires, développées aux dépens des éléments nobles du médiastin ».
Origines et classification des tumeurs du médiastin.
Comsyx classe les tumeurs primitives du médiastin en deux grands groupes suivant leur lieu d’origine : a) les tumeurs d’origine glandulaire ;
b) les tumeurs d’origine non glandulaire.
a) Les Tumeurs d'origine glandulaire prennent naissance en premier lieu et surtout dans le {hymus ou dans ses vestiges.
D’après Comgy, elles viennent plus rarement des ganglions lymphaliques du tissu cellulaire médiastinal et péritrachéo-bronchique. Ce sont les sarcomes, Iymphosarcomes.
Il serait peut-être préférable de remplacer le terme de « tumeur d’origine glandulaire » par celui de « tumeur d’origine lymphatique » le thymus étant un
organe essentiellement lymphatique.
b) Les lumeurs d’origine non glandulaire proviennent des divers tissus et organes qui se trouvent dans le médiastin.
Du tissu conjonclivo-adipeux proviennent les lipomes
et les fibromes.
op
De la face interne du slernum: les ostéomes ; du péricarde, du tissu sous-péricardique, du périoste : les sarcomes.
Nrcor accorde une place prépondérante aux tumeurs d’origine thymique. Il classe les tumeurs malignes du
médiastin en trois grands groupes :
a) tumeurs malignes du thymus ; b) lymphosarcomes du médiastin ;
ce) sarcomes vrais du médiastin.
a) Tumeurs malignes du lhymus dont l’origine thymique est démontrable microscopiquement ou macroscopiquement d’après le siège de la tumeur. Ces tumeurs sont à leur tour divisées en deux sousgroupes :
A. Les tumeurs dérivant des cellules rondes donnent les lymphosarcomes ou les carcinomes suivant l’aspect et l'interprétation qui est faite des cellules
rondes.
B. Les tumeurs originaires du {issu conjonctif inter-
lobulaire sont les fibrosarcomes du thymus.
b) Lymphosarcomes du médiaslin : Nicor. donne ce nom aux tumeurs dont l’origine lymphatique est
démontrable.
c) Sarcomes vrais du médiuslin : ces tumeurs à cellules rondes ou en fuseau sont originaires du tissu conjonctif médiastinal.
D’après Manquezy et Grener, on divise les tumeurs du médiastin en deux grandes classes :
nie
A. Tumeurs primitives.
B. Tumeurs secondaires.
A. Tumeurs prRimITIVESs. — On divise les tumeurs primitives en deux grandes variétés :
a) tumeurs malignes ;
b) tumeurs bénignes.
a) Tumeurs malignes : elles reconnaissent au point de vue histologique deux origines différentes qu’il est souvent bien difficile de préciser.
1° les tumeurs malignes ganglionnaires,
le lymphadénome, le ymphosarcome, le lymphocytome ; 20 les tumeurs d’origine thymique ou thymome.
b) Les lumeurs bénignes, surtout représentées au point de vue histologique par des tumeurs embryonnaires. Parmi les plus fréquentes on trouve :
le kyste dermoïde,
le tératome,
le branchiome,
le ganglio-neurome,
le kyste broncho-trachéal.
B. Tumeurs seconpaires. — On les divise égale-ment en deux grandes variétés :
a) tumeurs malignes, b) tumeurs bénignes.
LE
a) Tumeurs malignes : résultent de la prolifération d’un cancer pleuro pulmonaire ou d’une métastase d'un cancer éloigné.
Enfin et surtout tumeur ganglionnaire de la leucémie lymphoïde et de la lÿmpho-granulomatose à
forme médiastinale.
b) Tumeurs bénignes : qui trouvent leur point de départ dans les organes des parois thoraciques côtes, rachis, nerfs intercostaux, ce sont :
les fibromes, les neurofibromes.
Au cours de ce travail, nous nous bornerons à étudier les tumeurs primitives du médiastin, tumeurs malignes et tumeurs bénignes qui sont les plus fréquentes chez l'enfant.
Nous éliminerons de cette étude l’hypertrophie du thymus qui ne semble pas être une véritable tumeur au sens de néoformation tissulaire. Nous éliminerons également toutes les tumeurs secondaires pour n’en parler qu'au diagnostic.
Nous voulons étudier les proliférations primitives d’un tissu normal ou anormalement inclus dans le médiastin. Ainsi limité notre travail se bornera à l’étude :
10 des proliférations cellulaires, tumeurs bénignes et malignes primitives ;
20 des formations embryonnaires dont on doit suspecter la dégénérescence : kystes dermoïdes, branchiomes.
Nous considérerons comme tumeurs d’origine
secondaire, les adénopathies.
Etiologie et fréquence.
Les tumeurs du médiastin ont une étiologie très obscure. Au cours des observations que nous avons eu l’occasion d'étudier la plupart de ces tumeurs sont survenues chez des enfants sans passé pathologique, ni héréditaire.
Signalons que certains auteurs ont pu incriminer dans la genèse de ces affections : la tuberculose (Roux J.) ou le diabète (BaBonneix). Quoi qu’il en soit l’étiologie des tumeurs du médiastin nous est apparue comme très difficile à préciser.
Les tumeurs du médiastin sont très rares, beaucoup plus rares encore chez l'enfant que chez l'adulte. Elles semblent atteindre davantage les garçons que les filles, d'après RieGeL dans la proportion de 2,4 à Dr
Parmi les variétés de tumeurs atteignant l’enfant, les plus fréquentes semblent être les Iymphosarcomes. Nous empruntons à Rosexsen la statistique qu'il a établie d’après 38 cas recueillis par lui.
Sur ces 38 cas on trouve :
Du
15 sarcomes,
9 carcinomes,
6 kystes dermoiïdes, 4 Iymphadénomes,
2 tumeurs thymiques, 1 lipome,
1 ganglio-neurome.
Les sarcomes, à l'exception de 4, étaient des lÿmphosarcomes, 9 ont atteint les garçons, 4 les filles. Un cas dont le sexe n’a pas été mentionné (âge entre 1 et 14 ans).
Carcinomes survenus chez l'enfant entre 8 mois et 12 ans : 4 garçons et 4 filles, r dont le sexe n’a pas été mentionné.
Kysles dermoïdes survenant plus rarement chez la fille que chez le garçon. Très rare dans l’enfance ne se manifestant la plupart du temps qu'après la puberté.
Lymphadénomes : chez 4 garçons de 8 à 12 ans.
Au cours des observations qu'il nous a été donné d'étudier, nous avons pu établir la statistique suivante :
Sur 34 cas nous avons rencontré 11 lymphosarcomes dont :
7 chez les garçons, 4 chez les filles (3 mois à 14 ans).
6 lymphocytomes : 4 garcons, 1 fille, 1 cas dont le sexe n’a pas été mentionné.
1 carcinome chez un garçon.
2 lymphadénomes : 1 garçon, 1 fille.
4 ganglio-neuromes chez 4 filles de 5 à 8 ans.
3 branchiomes chez 3 garçons de 9 mois à 13 ans.
3 tératomes : 2 chez des garçons, 1 chez une fille (3 mois à 12 ans).
a D 2 kystes dermoïdes : ces deux chez des filles.
1 lipome chez un garçon.
1 tumeur mixte d’origine mésenchymateuse chez un garçon.
D’après ces statistiques. et celles de Rosexsen, le lymphosarcome est la tumeur médiastinale la plus
fréquente puisqu'à elle seule, elle représente le 1/3 environ des cas publiés.
Anatomie pathologique.
Anatomie pathologique macroscopique.
Les tumeurs du médiastin ont macroscopiquement les aspects les plus variés. Nous n’entreprendrons pas d’en donner une description, chacune ayant sa configuration propre.
La plupart sont envahissantes, refoulant poumons et cœur et atteignant cœur, péricarde, plèvres, poumons, artères, veines, nerfs et bronches.
Elles sont souvent volumineuses. Dans le cas de Meynier, un enfant de 3 mois présentait un lymphosarcome de la grosseur d’une orange.
A la coupe, elles sont soit dures, soit molles, voir même friables. Elles sont de consistance uniforme ou au contraire dure en certains points, ramollie en d’autres.
Elles sont le plus souvent irrégulières, lobulées, lardacées en certains endroits, hémorragiques en d’autres.
Les tumeurs régulières encapsulées sont plus rares.
Ce qu’il importe de noter c’est le polymorphisme extrème de ces tumeurs.
Anatomie pathologique microscopique.
1° Tumeurs malignes.
