ÉTUDE CLINIQUE ET ANATOMO-PATHOLOGIQUE

Introduction.

Les fibromes de l’orbite sont d’une telle rareté en clinique que l’on doit saisir toutes les occasions d’en publier quelque exemple. Et lorsque, comme dans notre cas, on a eu la bonne fortune de contrôler le diagnostic par l’examen anatomo-pathologique de la tumeur, l’intérêt qui s’y attache se trouve doublé et la valeur des conclusions que l’on en tire, au point de vue pathogénique et symptomatique, est considérablement accrue.

L’observation que l’on va lire apporte une contribution importante à l’étude du fibrome de l’orbite. La netteté des signes avec lesquels il s’est révélé à l’examen clinique, les caractères précis de sa constitution microscopique permettent en effet d’élucider quelques points jusqu’ici obscurs de l’histoire de ces tumeurs. C’est pourquoi, et bien que le cas ait déjà fait l’objet d'une

très intéressante leçon clinique de notre maître, M. le professeur agrégé Piéchaud ('), nous croyons devoir y revenir en raison de sa très liante importance chirurgicale.

p) T. Piéchaud. Maladies chirurgicales de l'enfance. Leçons cliniques. Bordeaux, 1888, p. 251 et suiv.

Observation.

R... (Marie), onze ans et demi, entre le 24 février h l’hôpital des Enfants-Assistés, dans le service de M. le professeur agrégé Piécliaud, pour un gonflement considérable de la paupière supérieure gauche, remontant déjà h plusieurs années.

Cette enfant n’a, dans ses antécédents héréditaires ou personnels, rien de particulier h signaler. xA part l’affection pour laquelle elle entre à l’hôpital, elle n’a jamais fait la moindre maladie. Sa constitution est parfaite et exempte de toute tare congénitale ou acquise.

Elle nous raconte que vers l’âge de trois ans elle observa, pour la première fois, une légère tuméfaction dans la région indiquée. Cette tuméfaction s’accompagna bientôt de quelques petites douleurs qui, plus que la déformation, attirèrent sur ce point l’attention de notre petite fille. Cependant la tumeur augmentait peu à peu, le ptosis s’accentuait davantage et malgré que notre malade n’eût ni troubles de la vision, ni poussées inflammatoires du côté de la conjonctive*, de la glande lacrymale ou des tissus voisins, ses parents se décidèrent à l’envoyer â Bordeaux pour la faire opérer.

A l’examen, nous constatons les phénomènes suivants :

La région orbitaire gauche est saillante et comme

soulevée; le sillon oculo-palpébral est remplacé par une sorte de bourrelet horizontal; la paupière est abaissée, le sourcil légèrement refoulé en haut. Le globe oculaire est quelque peu déprimé, la pupille gauche est sur un plan inférieur et plus postérieur que sa congénère. La peau qui recouvre la tuméfaction a gardé sa coloration et sa vascularité à peu près normales. Au palper, on sent qu’elle a conservé toute sa souplesse, mais qu’elle repose sur un tissu cellulaire épaissi et comme infiltré. Le doigt perçoit en effet, à ce niveau, « une résistance pâteuse, diffuse, qui disparaît en partie quand on presse d’avant en arrière, comme si la tumeur pouvait être réduite vers le fond de l’orbite. »

Un examen plus attentif permet de retrouver bientôt au milieu des tissus épaissis une portion plus dure, plus résistante, parfaitement circonscrite; elle est irrégulière, moniliforme, étendue obliquement au-dessous du rebord orbitaire et présente dans tous ses points une consistance uniforme. On perçoit les limites de la tumeur en avant, où elle présente une extrémité arrondie de la grosseur d’un pois environ; mais, en arrière et en dehors, elle semble plonger dans le tissu cellulaire de l’orbite, dans lequel elle envoie de petits prolongements effilés. En dehors surtout, l’on perçoit un petit tractus de tissu conjonctif épaissi, qui se dirige vers l’angle de l’œil et qui paraît être comme la terminaison externe de la tumeur. En dedans, elle est mobile sur les parties profondes et ne présente avec elle aucune connexion.

Sa consistance, avons-nous dit, est régulière, elle ne présente aucun point de ramollissement ou de fluctuation. Elle n’offre au doig't qui l’explore ni la rénitence d’une paroi kystique distendue ni l’élasticité du carti-

lage; elle est dure, très dure, et cette dureté contraste avec la mollesse du tissu cellulaire ambiant.

Si maintenant l’on examine les organes voisins, à part le léger abaissement du globe de l’œil que nous avons déjà noté, il n’y a pas de déformation bien manifeste. Cependant l’on trouve sur le rebord orbitaire, vers l’angle externe de l’œil, une encoche assez profonde, dont la présence est ordinairement en rapport avec les tumeurs congénitales de cette région.

Il n’y a nul retentissement inflammatoire dans le voisinage : la glande lacrymale, la conjonctive ne paraissent nullement influencées par la présence de cette tumeur.

On ne trouve rien d’anormal du côté de l’œil droit, rien du côté de la face, du voile du palais ou des maxillaires. La santé générale est excellente et les quelques douleurs que notre petite malade a éprouvées du côté de son œil gauche, ont elles-mêmes complètement disparu.

Le diagnostic de fibrome développé dans le tissu cellulaire de l'orbite fut porté et l’extirpation décidée.

Le 5 mars au matin, on fait, sous le chloroforme, une incision courbe de trois centimètres et demi, en rapport avec la direction de la queue du sourcil. On tombe sur un tissu cellulaire épaissi, légèrement densifié, mais nullement infiltré. Puis on arrive sur la tumeur, dont le volume parait inférieur à celui qu’on a constaté avant l’intervention. Elle est bien nettement située au-dessous de la paroi supérieure de l’orbite, avec laquelle elle est en rapport dans une profondeur d’un centimètre et demi environ. On l’isole avec difficulté du tissu conjonctif ‘environnant, à cause de sa forme en rhizome; lorsqu’on l’a dégagée, on s’aperçoit qu’en dehors du prolongement

externe que nous avions déjà signalé et qui semble rattacher la tumeur au périoste de l’angle, elle émet deux ou trois petits tractus liliformes dont l’un surtout, plus volumineux, plonge profondément dans l’orbite.

Le tissu graisseux hypertrophié est respecté et l’opération s’achève sans incident nouveau.

Les suites opératoires ont été des plus simples : « la guérison a été rapide, mais cependant retardée de quelques jours, grâce à un pansement sec qui a produit un peu d’irritation des bords de la plaie, une légère infiltration des tissus sous-jacents et un gonflement persistant après la cicatrisation, qui n’a cédé que plusieurs semaines après (,). »

La tumeur a été immédiatement portée au laboratoire d’anatomie pathologique de la Faculté, où notre collègue et ami M. le Dr Suzanne a bien voulu l’examiner. Voici le résultat de l’investigation microscopique tel qu’il a été dicté par M. Suzanne à M. Ussel, qui a pris pour sujet de sa thèse inaugurale : Le fibrome dans l'orbite. Nous remercions M. le Dr Ussel d’avoir bien Foulu nous communiquer ce document important.

I. \ Examen macroscopique. — La tumeur est allongée, dure, élastique et présente des étranglements de distance en distance. Petite, en forme de cordon moniliforme, elle offre des prolongements filiformes.

IL Examen microscopique. — a. Examinée sous le grossissement de soixante diamètres (microscope de Vérick, oculaire I, objectif 2), la coupe de la tumeur

O1) Loc. cit., j). 264.

présente deux lobes réunis entre eux par un pédicule grêle.

A la périphérie de la tumeur, on remarque une capsule formée de fibres parallèles très denses, qui l’entourent, dans toute son étendue. Dans l’épaisseur de cette capsule, on voit plusieurs vaisseaux, où le grossissement ne permet pas de distinguer de paroi propre.

Ces deux lobes sont constitués par des travées fibreuses, réunies en faisceaux sinueux qui s’entre-croisent dans des sens différents, plus ou moins serrés suivant les régions où on les examine.

Dans le lobe le plus volumineux, les faisceaux fibreux sont dissociés, et l’on voit entre eux des cavités, irrégulières comme dimension et comme forme, qui sont remplies par une substance hyaline, transparente, parsemée de petites cellules rondes (lymphatiques) qui, dans certaines cavités, sont assez abondantes. A peu près vers le centre, on remarque un petit îlot dont la coloration rouge foncé tranche sur le reste du lobe et qui a une structure vaguement fibrillaire. Quelques vaisseaux, çà et là, de volume variable et gorgés de sang. D’un côté, à l’union de la capsule et du tissu fibreux, on voit un épanchement sanguin, minime, infiltré entre les travées fibreuses qu’il voile en partie, mais qu’on peut cependant voir par transparence.

Dans le second lobe, les faisceaux fibreux sont plus serrés. Cependant, on y remarque, comme dans le premier, les mêmes espaces, mais moins larges et moins nombreux, et n’occupant que les deux parties latérales du lobe. Au centre, les faisceaux se pressent les uns contre les autres. Dans la zone fibreuse centrale, on aperçoit un îlot à peu près semblable à celui que nous

avons signalé plus haut, circulaire, et qui paraît granuleux. Signalons enfin quelques vaisseaux.

Le pédicule étroit qui réunit les deux lobes, offre un tissu fibreux très dense, ayant tous les caractères normaux du tissu connectif. À ce niveau, on voit des vaisseaux en assez grande abondance, de volume variable et gorgés de sang. Nous y remarquons encore un épanchement sanguin peu volumineux, qui a déchiré les faisceaux fibreux dans une petite étendue.

b. Examinée sous le grossissement de trois cent quatre-vingts diamètres (microscope de Vérick, oculaire I, objectif 7), la tumeur s’offre à nous avec la plus grande netteté.

Dans le lobe le plus volumineux, nous voyons des fibres de tissu connectif réunies en faisceaux sinueux, s’entre-croisant dans des sens différents et comprenant, dans leurs interstices, de nombreuses cellules lymphatiques. Dans les mailles formées par les faisceaux du tissu conjonctif, on voit une substance transparente, parcourue par de petites fibrilles pâles, extrêmement grêles, formant un réticulum très lâche. Le petit îlot déjà découvert nous apparaît nettement constitué par des fibres conjonctives réunies en faisceaux serrés, coupés très obliquement, entre lesquels on aperçoit des cellules étoilées. Les vaisseaux, nombreux, offrent une paroi propre, très distincte; une heureuse disposition de la coupe nous permet de suivre, pendant un assez long espace, la lumière de plusieurs d’entre eux, coupés longitudinalement. Un entre autres, coupé longitudinalement, nous laisse voir son embouchure dans le vaisseau voisin coupé transversalement. Sur les vaisseaux

coupés longitudinalement, il nous est facile de suivre les deux bords du canal, nettement dessinés par les noyaux des cellules épithéliales qui revêtent leur intérieur. Au centre du vaisseau, nous voyons des globules sanguins. Les cellules pavimenteuses épithéliales, qui délimitent la lumière du vaisseau, sont entourées de faisceaux fibreux serrés qui complètent la paroi vasculaire.

Le second lobe, qui offre une structure plus serrée, n’offre pas d'autre caractère spécial à signaler.

Rien à ajouter à la description du pédicule.

Diagnostic : Fibrome molluscoïde.

Réflexions.

Nous voilà donc en possession d’une observation complète de fibrome de l’orbite; rien n’y manque, ni l’investigation clinique, ni l’aspect macroscopique, ni l’examen microscopique. Voyons maintenant ce que nous pouvons en déduire, au point de vue des tumeurs de ce genre, en comparant notre cas avec ceux qui existent dans la science.

Je commence par dire que je ne veux m’occuper ici que du fibrome développé aux dépens du tissu cellulaire de la cavité orbitaire ou en rapport avec le périoste qui la recouvre. Je laisse de côté les fibromes du nerf optique, dont M. Jocqs a réuni dans sa thèse (*) quatre observations et ceux dont le point de départ a été dans la sclérotique (2), le sac lacrymal (3) ou le tissu cellulaire sous-cutané (4). Si je parle de ces derniers, c’est parce

P) Jocqs. Tumeurs du nerf optique. Th. de Paris, 1887.

(2) Prof. Giambattista Borelli. Tumeur épiscléroticale. ( Giornale d’Oft. ital., 1867.)

Prof. Saemisch. Fibrome de la sclérotique. ( Archiv . f. Augenlieilk. 1874.)

(3) Despagnet. Tumeur fibreuse de la région du sac lacrymal gauche développée depuis seize ans. ( Clinique ophtalmologique du D> * Galezowski, 1880-81.)

(*) Fauo. Tumeur fibreuse sous-cutanée du grand angle de l’orbite droit. Extirpation de la production morbide. Guérison rapide. ( Journ . d'Ocul., février 1888.)

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