CA. LA
Cerveau : Pas d'œdème méningé. Pas d'hémorragie cérébrale, ni protubérantielle, ni bulbaire
En résumé dolicocélon sans mégacôlon. Tympanisme abdominal chronique considérable sans diarrhée ni constipation chez une rachitique athrepsique. Mort par septicémie à pneumocoques.
Observation III (P. LeroNDaL, in Arch. de Méd. des Enf., janv. 1924).
Otto F..., cinq semaines, entré à la Clinique infantile de Lausanne, le 19 juin 1923, pour constipation et gros ventre tympanique.
L'interrogaloire de la mère nous fournit les renseignements suivants : Père en bonne santé ; mère bien portante, n'a jamais eu de fausses couches, aurait perdu un enfant à douze jours à la suite d'une maladie inconnue. Elle n'a qu'un seul enfant : le petit malade. Celui-ci est né à terme, à la suite d'un accouchement normal Nourri au sein jusqu'à son entrée à l'hôpital, à raison de huit tétées par vingt-quatre heures, d'environ 50 à 60 grammes chacune.
L'enfant a dû être séparé de sa mère et mis au biberon à cause de l'impossibilité matérielle où nous étions de garder la mère à l'hôpital et des soins spéciaux indispensables à donner au bébé.
La maladie actuelle remonte à la naissance et a eu comme première manifestation un retard marqué dans l'évacuation du méconium ; celui ci, en effet, ne fut rendu que le troisième jour. Puis une constipation invincible se serait installée, l'enfant ne pouvant absolument pas aller à la selle sans laxatifs ou lavements. La défécation est difficile, pénible, et les matières rendues sont extrèmement fétides.
Dès le troisième jour, les parents ont remarqué une augmentation de volume du ventre : cette distension abdominale ne fit qu'augmenter progressivement, jusqu'au moment de l'hospitalisation. Au surplus, durant les premiers quinze jours, l'enfant aurait présenté quelques vomissements.
F1G. 5. — Radiographie du gros intestin montrant une énorme dilatation du côlon transverse et du côlon pelvien, le côlon descendant qui les unit restant normal.
L'examen objectif fait le 19 juin 1923, à l'entrée dans la clinique, révèle une température de 365, un poids de 3 kg. 150, une taille de 50 centimètres. Enfant pâle, d'apparence chétive, tétant mal et s'endormant volontiers à la bouteille. Le pannicule adipeux a disparu complètement au tronc, incomplètement aux membres, mais est tout à fait conserve à la face. Pas de signes de déshydratation ; la grande fontanelle n'est pas déprimée et le pli déterminé par le pincement de la peau au niveau du ventre ne persiste pas.
Les muqueuses sont pâles ; les muscles en état d'hypotonie et de flaccidité. Rien à la gorge. Thorax étroit à sa partie supérieure, évasé, élargi dans sa portion inférieure au point que la direction des côtes à ce piveau est plus horizontale qu'oblique.
L'examen du cœur et des poumons ne révèle rien de particulier. Par contre, l'abdomen attire immédiatement l'attention par son énorme distension. La circonférence abdominale est de 43 cm. dans la région sus-ombilicale, cestà-dire dans sa partie la plus considérable. Tympanisme très marqué, paroi très tendue, mais rien de perceptible à la palpation.
En présence d'un pareil tableau clinique, on songe à la possibilité d'un mégacôlon et on soumet l'enfant à un premier examen aux rayons X. On aperçoit alors sur l'écran, au niveau de l'abdomen, de larges espaces clairs dessinant les contours d'un côlon anormalement dilaté. Le lendemain l'enfant est soumis à une seconde radioscopie après ingestion d'une bouillie au bismuth (une demi-cuillerée à soupe de poudre de sous-nitrate de bismuth dans 100 grammes d’eau). L'estomac apparait à l'écran avec une forme et une situation normales. Evacuation normale. Cinq heures après, la bouillie bismuthée a atteint l'ampoule rectale et l'on voit nettement tout le gros intestin dilaté. Mais le côlon n'est pas uniformément dilaté ; la portion du transverse présente une ectasie beaucoup plus marquée que la partie ascendante et
ET
descendante du côlon. Nulle part on ne voit de points rétrécis. La possibilité d'un mégacôlon idiopathique se transforme en certitude et l'on fait faire une radiographie. Le 21 juin, après lavement au bismuth, celle-ci est pratiquée :commeous l’'avions constaté antérieurement, c'est sur le côlon transverse que portait surtout la dilatation. Toutefois, au niveau de la portion descendante du côlon on
constate une partie rétrécie de la grosseur d’un petit doigt
et longue de 3 cm. environ. Cette portion rétrécie n’est point un rétrécissement, mais (la disposition normale du côlon descendant toujours contracté, revenu sur lui-même » (Quénu), comme le prouve d'ailleurs la traversée au bismuth qui se fait sans incident, sans retard.
Il n'y aucun obstacle mécanique au cours des matières. Il s'agit donc d'un cas de vraie maladie de Hirschsprung, ayant débuté dès la naissance.
A son entrée dans le service, l'enfant recoit comme ali mentation : 50 grammes de lait, 50 grammes d'eau, un morceau de sucre par repas, et 8 repas par vingt-quatre heures ; le lendemain, on prescrit des lavements quotidiens à l'eau bouillie pure.
22 juin. — Apparition d'un œdème au niveau des malléoles et du serotum. (ŒEdème et circulation collatérale de la paroi abdominale. Présence de sang dans les selles, (réaction à la benzidine).
Du 24 juin au 1er juillet. — Réaction de Bordet-Wassermann négative chez la mère et chez l'enfant. Sang dans les selles.
Du 1% au 14 juillet. — L'enfant maigrit beaucoup, mais le pannicule adipeux est encore conservé à la face. Le sang est toujours positif à la benzidine dans les selles ; le côlon transverse se dessine nettement au travers de la paroi abdominale, on voit la replation sous-pariétale des anses inteslinales ; en peut mème parfaitement saisir entre ses doigts le côlon transverse énormément dilaté.
Du 14 au 24 juillet, — Le malade commence à perdre de
PR es
l'hypothermie et le poids baisse de plus en plus. Apparition de l'arthrepsie. La disparition du pannicule adipeux à la face est considérable et le malade dans son ensemble a véritablement l'aspect classique du (petit vieux» (Parrot). On ne constate plus de sang dans les selles par la réaction de la benzidine.
Du 24 au 98 juillet. — L'enfant est extrèmement pâle. Son ventre énorme contrasle avec son grand amaigrissement. Le poids, qui était de 3 kg. 150 à l'entrée, n'est plus que de 2 kg. 560 (— 590 grammes en quarante jours) les forces diminuent, l'appétit est nul. On parle d'exitus à brève échéance.
29 juillet. — La maladie s'aggrave de plus en plus et fina-. lement emporte le petit malade dans la matinée du 29 juillet.
L'autopsie est pratiquée le 30 juillet.
Nous nous bornerons ici à signaler les seuls faits imporlants.
A l'ouverture du péritoine, les anses intestinales se présentent très ballonnées. Le côlon transverse est énorme ; il occupe toute la partie supérieure de l'abdomen jusque dans la région de l'ombilic. Le foie est caché par le rebord costal et le côlon. La rate n'est pas visible. L'estomac est augmenté de volume Le diaphragme remonte à droite au troisième espace, à gauche au quatrième espace.
L'estomac dilaté contient un liquide jaunâtre. Muqueuse lisse et grisâtre, pylore perméable.
Duodénum teinté en jaune sans lésion. Le jéjunum à une muqueuse plissée, mais l'examen de la paroï n'offre rien de particulier.
L'iléon est dilaté, sa paroi est très mince, presque transparente, la muqueuse est intacte.
Côlon, surtout le côlon transverse extrèmement dilaté, et, fait important à souligner, pulle part il est possible de constater un obstacle quelconque au cours des matières. La muqueuse est, sur tout le trajet du côlon, intacte. Les men-
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surations faites sur les différentes parties de l'intestin grèle du côlon ne permettent pas de conclure à un aHongement, et l'examen microscopique des parois de l'intestin, non seulement ne décèle aucune lésion, mais montre nettement qu'il n'existe aucun degré d’hypertrophie.
Les autres organes n'offrent rien de particulier.
En résumé, dilatation idiopathique du côlon, principalement du côlon transverse, ne s'accompagnant ni d'allongement, ni d'hypertrophie.
Observation IV (Hazzez et BLECHMANN, in Arch. de Méd. des Ent. 1921, p. 484).
K... Maurice, 3 ans et demi. Premier examen, 23 décembre 1920. Dolicocolie avec constipation tardive.
Antécédents. — Premier enfant, né à terme, pesant 3 kg. 500 gr. Accouchement normal. Ictère des nouveau nés. Nourri au sein jusqu'à huit mois. Première dent à cinq mois. A marché à treize mois. Croissance et développement normaux ; aucun trouble digestif à signaler: en particulier, pas de constipation. L’abdomen était normal, non météorisé. Parents bien portants ; pas d'autre enfant, pas de faussecouche.
L'enfant a toujours été bien portant jusqu'à ces deux derniers mois. Depuis deux mois, il a maigri, il est pâle ; une constipation opiniâtre a succédé à une constipation d'abord fréquente, non habituelle. Le volume du ventre a augmenté progressivement. Les parents amènent le malade à la consultation à cause du volume considérable de l'abdomen et d'une constipation que rien ne peut combattre.
23 décembre 1920. — Le malade a le teint pâle, grisâtre, sans décoloration des muqueuses ; il n'y a pas trace d'ictère. L'abdomen est gros, saillant en avant, sans modification de la peau ; pas d'ædème ni de circulation veineuse collatérale, pas de déplissement de la cicatrice ombilicale. La percussion met en évidence un tympanisme marqué, sans
matité des flancs ni ascite. On ne peut percuter le foie ou la rate, à cause de ce météorisme étendu et surtout apparent sous le trajet du gros intestin. On n'aperçoit pas de mouvements péristaltiques sous la paroi.
Circonférence au niveau de l'ombilic : 62 centimètres. Les fausses côtes sont refoulées vers le haut ; la base du thorax est évasée. Auscultation du cœur et des poumons normale.
Aucun stigmate de syphilis héréditaire. L'enfant se plaint de coliques fréquentes et violentes, en particulier au voisinage de l'ombilie.
Il ne peut aller à la selle spontanément, depuis trois semaines environ, on est obligé de recourir à des lavements ; encore les fèces ne sont-elles constituées que par des matières dures, évacuées en pelile quantité, en même temps que des gaz nombreux. Ni muco-membranes, ni de sang dans les selles. Jamais de débâcle diarrhéique.
Un examen radiologique dù à lobligeance du Dr Maingot donne les résultats suivants :
1° Thorax : normal, sinus costo-diaphragmatiques sans défauts.
20 Abdomen : aéro-entérie constituée par une multitude de plages claires ; au bas de certaines d'entre elles, il y a des niveaux horizontaux et fluctuants.
Un lavement opaque met en présence d’une énorme dilatation du côlon avec allongement du côlon pelvien.
Un cliché est impressionné au moment où le lavement va franchir l'angle splénique et pénétrer dans le côlon trans verse. La quantité de liquide injectée est telle qu'on ne poursuit pas davantage la distension de l'intestin.
27 décembre 1920. — M. Marfan conseille de prendre tous les matins, à jen, un demi-verre d'eau bouillie dans lequel on aura fait dissoudre le contenu d'un des paquets suivants :
SULAtOdESOUAE. 5,4... 0 gr. 50 Phosphatede soude... ..:..... 0 gr. 20 Bicarbonate de soude . ... .....… 0 gr. 30
pour un paquet n° 24.
Soi
Applications de compresses très chaudes sur l'abdomen. Donner tous les jours un lavement d'huile, 150 grammes environ.
