MEET RUES
OBSERVATION III (Fütterer et Middeldorpf)
(résumée)
Garçon de 14 ans, porteur comme son père d’une atrophie de la moitié gauche de la face. Venu au monde avec un abdomen trop gros. L’abdomen continuait à grossir jusqu’à provoquer de la dyspnée. Pourtant la défécation était normale et spontanée (3 fois par jour).
A 14-ans l'examen montre un abdomen colossallement dilaté, évasant la base du thorax, refoulant les poumons et le cœur dont la pointe bat au troisième espace intercostal gauche.
Palpation : aucune tumeur, sensation de flot nette. Toucher rectal : négatif. Injection rectale : 2 1. Mort à la suite d’une laparotomie,
Autopsie : Sac énorme, donnant l'impression d’un kyste, auquel aboutit un côlon descendant peu dilaté (2 cm. de diamètre); l’orifice d’entrée du côlon est même rétréci, admettant avec peine un doigt. Parois hypertrophiées (5 */" d’épaisseur). Orifice rectal du sac marqué par une valvule à concavité dirigée en haut et en arrière (mais la défécation était spontanée et normale). Capacité: 10. L
La dernière observation prouve aussi que la dilatation est congénitale, puisque l’enfant est venu au monde avec un abdomen trop gros. Il existe un rétrécissement congénital, mais il est au-dessus de la poche; la valvule rectale ne joue pas puisque la défécation était normale. Il y a en plus cœxistence d’une
Nguyen 2
don atrophie congénitale, héréditaire de la 1/2 gauche de
la face.
Et voici une observation qui va montrer qu'il
existe des cas multiples de mégacôlon dans une
même famille :
OBsERVATION IV (Dalla Valle Alberto)
(résumée)
Garçon de 16 mois.
Parents sains de 41 et 42 ans.
Mère mariée à 22 ans. 6 grossesses à terme.
Premier enfant : 12 ans atteint de convulsions épileptiformes, vivant.
Deuxième enfant : mort à 6 jours sans évacuation de méconium, avec un ventre énorme.
Troisième enfant : 8 ans, bien portant jusqu’à 21 mois. Convulsions 3-4 fois en 5 mois.
Quatrième enfant : observation publiée dans Pediatria sous le titre de « Recherches histologiques sur un cas de mégacôlon congénital ». Mort à 9 mois avec ventre énorme.
Cinquième enfant : Mort à 14 jours par constipation et distension abdominale.
Sixième enfant : notre malade. Huitième jour après la naissance : ni matières, ni gaz, distension abdominale, agitation, cris. Lavement évacue gaz et matières putrides. La constipation s’établit ensuite, nécessitant lavements et purgatifs. Mort à 16 mois.
Autopsie : Côlons ascendant (1/2 supérieure), trans-
ER “ E SM ; fé à ersi » descendant, pelvien dilatés et hypertrophiés. Pas te le sténose. Côlite chronique. Stéatose hépatique.
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