TÉTANIES AVEC CRISES CONVULSIVES

OBSERVATION I

Mab., né le 15 avril 1923. Premier examen le 19 février 1903 à l’âge de 10 mois. Poids 6 kil. 850. Troisième enfant, pas de fausses, couches antérieures. Grossesse gémellaire. Poids de naissance : 2 kil. 400. Né à 8 mois. Père bien portant. Les deux autres enfants bien portants, nés à terme, 6 ans et 3 ans. Allaitement mixte bien réglé. Première dent à sepl mois.

L'enfant est envoyé à l'hôpital pour des crises convulsives fréquentes avec accès de cyanose. Examen le 22 février (M. Marfan). L'enfant présente des crises de convulsions très fréquentes, Pendant qu’on l’examine, la recherche du signe de Trousseau déclanche une crise de spasme de la glotte, spasme persistant, l'enfant devient bleu, Il y a apnée complète. Pendant cette période d’apnée, brusquement, les mains se placent en position typique : doigts allongés, pouce à l’intérieur de la main. Aspect classique de la main d’accoucheur. Les pieds prennent la position d’hyper-extension. Au bout de quelques instants pendant lesquels l’enfant cyanosé en apnée reste raide, en contraction tonique, apparaissent quel-

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ques soubressauts convulsifs de la face. Puis on note la reprise de la respiration et la disparition rapide de tous les phénomènes. La crise étant passée, on peut constater l'existence particulièrement nette du signe de Chvostek. ; J

Le 22 février, on commence l’application des rayons ultra-violets, deux fois par jour en séances de 20 minutes en tout. Le 22 février, l'enfant présente 11 crises convulsives dont une avec asphyxie et menace de mort. Pendant la nuit du 22 au 23 février, 7 crises. Le 23 février, dans la journée, les crises sont extrêmement fréquentes, l’enfant meurt subitement à la fin de la quatrième séance d'irradiation.

Autopsie pratiquée le 24 février 1924. A l'ouverture du thorax on constate la présence d’un rachitisme important marqué par un bourrelet costal surtout net à la face interne des côtes. Les côtes sectionnées montrent la présence d’une notable hyperhémie du cartilage, avec irrégularités de la couche chondrocalcaire et médullisation de l’os. Le plastron costal étant enlevé, on remarque la présence d’un très volumineux thymus descendant jusqu’au diaphragme étalé sur la face antérieure du cœur. Sa limite supérieure n’atteint pas l’articulation sternoclaviculaire. Le thymus ne comprime pas la trachée. Poids du thymus : 19 gr. Les nerfs phréniques et pneumogastriques ne sont pas comprimés par lui. On prélève pour coupe hystologique le larynx, la trachée avec le corps thyroïde. Devant la trachée on constate la présence de deux gros ganglions. Le cœur est dur, ferme, arrêté en systole. A la contraction systolique des ventricules s’oppose cependant la dilatation des oreillettes très volumineuses. Poumons : rien à signaler. Abdomen : très gros foie, légèrement congestionné, Poids : 402 gr. Reins : rien à signaler. Poids : rein droit 40 gr, rein gauche 3 7gr. Rate normale. Poids : 27 gr. Mésentère : on y constate là présence de très nombreux ganglions Iym-

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phatiques notablement augmentés de volume. Crâne crânio-tabès très net. Cerveau, bulbe et cervelet : rien à signaler, sauf la présence d’une congestion intense des méninges et des hémisphères. Pas d’hémorragie. L'examen histologique n’a pas révélé de dégénérescence particulière du foie, aucune lésion appréciable du thymus; l'examen des parathyroïdes est en cours.

OBSERVATION II

Col... André, né le 2 août 1922. Premier examen le 31 décembre 1923 à l’âge de 16 mois. Premier enfant né à terme, élevé en nourrice. Conduit à l’hôpital pour tétanie avec spasme de la glotte et crises de cyanose fréquentes. L'enfant présente en permanence des contractures spontanées des membres avec phénomène de la main d’accoucheur et pieds en extension. Il a des crises de spasmes de la glotte très fréquentes. Le signe de Chvostek est nettement marqué ainsi que le phénomène de Trousseau. L'enfant présente des stigmates nets de rachitisme. Ramollissement du crâne, léger cràniotabès, avec ramollissement des bords des sutures et des fontanelles. Un léger chapelet costal, une notable intumescence des poignets, un bourrelet sus-malléolaire, A l’âge de 16 mois il ne marche pas encore et n’a pas de dents. Il présente enfin une polyadénie axillaire et cervicale. Ronflement adénoïdien.

Le 15 février 1924, Ca = 7. Du 21 janvier au 8 février, on pratique 18 séances d'irradiation, Les phénomènes

-s’améliorent progressivement. Dès le 28 janvier, on note

une diminution des contractures. Le signe du facial est moins marqué, il existe encore le 5 février. IH disparaît, de même que tous les phénomènes spasmodiques, le

8 février. En somme, on a constaté en 7 à 8 jours une

diminution progressive du nombre des crises, l’enfant devenant capable de saisir lui-même son biberon qu'il

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ne pouvait antérieurement soutenir dans ses mains contracturées. Trois dosages de calcium ont été pratiqués 15 janvier, Ca — 7; 18 janvier, Ca = 8,33; 28 janvier, Ca = 10.

Aux mêmes dates on a pratique un dosage de PORH = 17,018,1,22,5:

OBSERVATION III

Maup.. Jeanne, née le 12 septembre 1920. Premier examen le 30 avril 1924, à l’âge de 3 ans 1/2.

A. P. — Née à terme. Nourrie au sein jusqu’en septembre 1922.

A. H. — Mère bien portante, pas de fausse-couche.

Habite un rez-de-chaussée clair. Père bien portant.

L'enfant auraït eu en septembre 1922 des.crises qualifiées de comitiales : pendant le sommeil, brusquement, crises toniques, peut-être cloniques avec yeux révulsés, miction involontaire, perte de connaissance, jamais de crises diurnes. Traitée d’abord par le D' Dufour au bromure de potassium. Les crises sont restées très nombreuses, 7 à 8 par semaine, jamais de vomissements. A ce moment l'enfant est très coléreuse. En novembre 1922, M. Lemaire voit l’enfant et la traite pour tétanie. Chlorure de calcium et huile phosphorée. Il y a deux mois, les crises ne disparaissant pas, on pratiqua à l'hôpital Trousseau 24 séances de rayons ultra-violets. Les crises se sont espacées sous l'influence des rayons, une tous les quinze jours. Elles ne disparaissent pas complètement. s

A l'hôpital des Enfants Assistés on reprend le traitement par les irradiations. Qu

30 avril 1924 : une crise ce matin avant le réveil. Prise de sang pour dosage du calcium : Ca — 10,3. Le 2 mai, on commence la série d’irradiations actuellement en

cours. Séance tous les deux jours.

7 mai : l'enfant a eu trois crises convulsives il y a huit jours, le 1°” mai, dèpuis pas de crises. Facial + + +. 12 maï : le matin une crise au réveil. Facial + +.

14 mai : Ca = 10,7. Facial + +. Plus net à droite qu’à gauche. Le père de l’enfant présente un léger signe du facial. .

15 mai : signe d’Erb. Facial : POC 1/3 MMA à droite et à gauche, Musculo-cutané 1/3 MMA à droite et à gauche. Aux deux nerfs les réactions sont plus vives à droites qu’à gauche. L’enfant à présenté le matin une crise de convulsions. La mère signale que ces crises se produisent toujours le matin avant le réveil. Elle signale encore que lorsqu'elle prévoit une crise elle réveille l’enfant et réussit ainsi à faire avorier la crise. Si la crise survient, l’enfant reste inerte, les yeux fixes, ne répondant pas, dans un véritable coma.

21 mai : Facial + +. Une crise hier matin. Le traitement continue.

OBSERVATION IV

Mich.… Louïise,, née le 2 novembre 1923. Premier examen le 22 mars 1924, à l’âge de 4 mois 1/2. Poids

7 kilos.

‘ À. P, — Quatrième enfant, né à terme, 4 kil. 750. Grossesse et accouchement normaux. Nourrie au sein un mois, puis allaitement mixte. À toujours vomi après toutes les tétées. Coqueluche il y a 1 mois.

A. H. — Père atteint de bronchite chronique. Deux enfants d'un autre père bien portants. Puis du père de ce dernier enfant : 2 fausses-couches de 2 et 3 mois, 1 enfant décédé en juillet 1923 de méningite tubercu: leuse dans le service.

26 mars : vient pour convulsions. L’enfant présente quelques signes de rachitisme : bourelets sus-malléolaires, épaississement des poignets, chapelet costal, -

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Ramollisement uniforme des sutures et des fontanelles. Saillie des bases frontales. Veines épicrâniennes plus développées. Rate perceptible.

Le 26 mars, l’enfant paraît en état convulsif accentué. Opisthotonos, mains fermées sur le pouce, tremblement. Au cours de l'examen, brusquement l’enfant devient raide, avec écume à la bouche, les crises ont duré deux jours. Signe du facial très franc et bien marqué.

Température : 38°. Une ponction lombaire a été pratiquée le 24 mars, liquide teinté de sang. La réaction du benjoin colloïdal est positif dans la zone syphilitique et dans la zone méningée. Le 27 mars, dosage du calcium Ca = 8,2. Lé traitement anti-syphilitique par des frictions mercurielles, commencé le 24 mars, ont été cessées au bout de quelques jours car elles déterminaient une élévation de température notable.

4 avril : depuis deux jours les crises convulsives ont cessé et ont fait place à un stridor laryngé intense. Le signe du facial est très accentué. Les mains sont contractées, le pouce en dedans dela main. Le pied en hyperextension, la nuque est raide. À

Du 2 avril au 29 avril, on pratique une série d’irradiations ultra-violettes quotidennes, L’enfant peu à peu se calme, les phénomènes de contractures persistent

cependant encore longtemps. On les retrouve le 11 avril.

A cette date, cependant, le signe du facial est très léger. Il disparaît le 14 avril. Les contractures sont de moins en moins nettes. On ne les perçoit plus le 25 avril. Mais les crises de stridor persistent toujours avec la même intensité. La mère nous signale que l’enfant présente ce phénomène depuis sa naissance. Une ponction lombaire pratiquée le 8 avril montre un liquide clair, contenant 21 lymphocytes par millimètre cube. Les frictions mercurielles sont reprises à ce moment mais ne peuvent être longtemps continuées. On est obligé, en fin d’avril, de soumettre l'enfant à un traitement par le novarséno-

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benzol, lequel a été pratiqué irrégulièrement l'enfant étant sorti du service. :

Trois dosages de calcium ont été pratiqués : Ca — 8,2 le 27 mars; Ca = 8,8 le 9 avril; Ca — 9,5 le 30 avril. Il semble que l’amélioration des phénomènes tétaniques et la réaction méningée se soit faite corrélativement sous l'influence des rayons ultra-violets et du traitement antisyphilitique malgré l’irrégularité de ce dernier.

Une deuxième ponction lombaire pratiquée le 28 avril n’a montré, en effet, que la présence de 10 éléments par millimètre cube. La radiographie a été pratiquée le 15 mai. Elle n’a pas montré d’hypertrophie du thymus et n’a donné aucun renseignement permettant d’éclairer l’étiologie du spasme de dla glotte.

OBSERVATION V

Guich... Jacqueline, née le 4 janvier 1924. Premier examen le 21 mars 1924, à l’âge de 2 mois 1/2. Poids 3 kil. 200.

A. P. — Premier enfant, née à 8 mois 1/2, pesant 2 kil. 240. Grossesse et accouchement normaux. Allaitetement mixte : 8 tétées complétées avec des biberons de 90 gr. de lait Gallia. 6

A. H. — Mère bien portante, pas de fausse-couche. Père bien portant. Les parents habitent une chambre d'hôtel sans cheminée.

On amène l'enfant parce qu’elle a eu des convulsions depuis le 12 février jusqu’au 15 février. Reprise des convulsions le 12 mars. D’après la mère, les convulsions commencent par la face, sans que l'enfant se cyanose. La face devient rouge, il y a des mouvements cloniques et de la mousse à la bouche, Avant les convulsions de février, l’enfant aurait été bien portante. Le 3 février, elle pesait 3 kil. 030, ayant gagné 600 gr. depuis sa naissance.

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21 mars : hypothrepsie au seuil du second degré.

Pannicule adipeux très aminci. Enfant très fatiguée, pâle et inerte. Fontanelle déprimée, polyadénie axillaire inguinale, pas de ganglions susépitrochléens. Rate et foie normaux. Ramollissement uniforme des bords des sutures, ramollissement d’un point de l’occipital. Pas de chapelet costal. Signe de Trousseau négatif. Signe de Chvostek avec museau de carpe. Traitement : huile phosphorée au 10.000°.

22 mars : pouls 112, convulsions très fréquentes de la figure. Quelques secousses spasmodiques des membres inférieurs.

24 mars : amélioration notable, disparition presque complète des convulsions. Signe du facial atténué. Mains fermées contracturées, violacées. Boit beaucoup mieux, a tété hier pour la première fois. La mère complète par des biberons de lait condensé.

27 mars : disparition des convulsions depuis 3 jours. Disparition presque complète du signe du facial. Chlorure de calcium per os, le 27 mars 1924.

3 avril : pas de convulsions, signe du facial très:

fruste, à peine indiqué à la bouche.

10 avril : l’enfant conserve les poings fermés, le pouce recouvert par les doigts. Ebauche de spasme carpopédal. Signe du facial légèrement positif.

17 avril : l’enfant n’a plus de convulsions cloniques mais présente une. importante contraction des mains, poings fermés.

Contracture des pieds en fuseaux, ébauche à peine marquée du signe de Chvostek.

Vomissements après chaque tétée,

23 avril : enfant en excellent état, disparition de toute contracture. Tète bien, ne vomit plus. Dort mieux.

26 mai : la mère nous apprend que lenfant, peu après sa sortie de l'hôpital, est mort subitement dans une crise convulsive.

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