CHAPITRE V
SYNDROMES DES DYSMORPHOSES FACIO-CRANIO-VERTÉBRALES
Pendant notre stage dans le service du Docteur Pierre Robin, nous avons noté au cours de l'examen de nombreux dysmorphiques facio-crânio-vertébraux les symptômes dont ils étaient le plus souvent atteints.
On trouve souvent dans les antécédents héréditaires des affections spécifiques, éthyliques (éthylisme aigu ou chronique), bacillaires, endocrino-sympathiques. Quelquefois la dysmorphose est héréditaire et dans ce cas l’enfant est souvent mieux adapté que les ancêtres.
Les frères et sœurs peuvent présenter des malformations du même ordre.
La naissance est parfois dystocique.
Anltécédents personnels. — Le rachitisme pourra s’observer très tôt.
L'examen des crêtes dentaires permet d'affirmer la dysmorphose si elles ne correspondent pas.
Le diagnostic de la glossoptose se fera d’après les indications déjà données et en remarquant que les enfants se calment en les couchant sur le ventre.
Les tétées sont pénibles, le refoulement des matières alimentaires et des mucosités dans le naso-pharynx peut provoquer les otites, voir même les complications méningées.
Ce sont des enfants difficiles à élever et qui, le plus souvent, sont nourris au biberon.
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Ils sont en retard pour tout, alors qu’en moyenne les enfants sont propres (nuit et jour) à partir de l’âge de un an, les dysmorphiques ne le sont qu'entre deux et cinq ans, même plus tard.
L'éruption des dents est retardée et souvent les dents temporaires sont trop serrées, ou même en malpositions.
Ils sucent leur pouce, ce qui peut contribuer au même titre que l’usage des sucettes à accentuer leur malformation. l
Ils payent un lourd tribut aux maladies de l’enfance, sont sujets à des bronchites tous les hivers : puis ce sont les végétations adénoïdes avec leurs complications : otites, sinusites (frontale ou maxillaire).
La respiration buccale entraine les amygdalites, rhinopharyngite descendante de Flurin, laryngo-trachéïtes.
La mauvaise calcification générale entraîne des caries précoces des dents temporaires ; l'extraction prématurée de celles-ci ne fera qu'augmenter l’atrésie des maxillaires. Déjà on peut relever des affections gastriques, intestinales, l’appendicite et de la constipation habituelle.
L'évolution générale de ces enfants est lente, ils restent en dessous de la moyenne de leur âge.
On peut noter des troubles oculaires ; et ils présentent souvent des troubles endocriniens.
D'une façon générale, toutes Les affections intercurrentes seront d’une gravité plus grande que chez les autres enfants, et présenteront une forme un peu spéciale.
Elal de l'enfant au moment de l'examen, — L'enfant est souvent amené à notre consultation pour une malposition dentaire inesthétique, ou ne permettant pas la mastication ; plus rarement pour des affections respiratoires chroniques ou des troubles de l’état général.
Elat général. — On remarque tout d’abord, l'attitude penchée en avant du sujet, les épaules sont rentrées, le thorax est aplati en avant.
Leur poids et leur taille sont inférieurs à la moyenne de leur âge.
L'absence des queues de sourcil, le faible développement du système pileux sont fréquemment observés.
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La coalescence des sourcils, l'implantation basse des cheveux sur le front, l’adhérence des lobules de l'oreille, et autres petits signes sont assez fréquents.
On est frappé par l’aspect pâle et souffreteux de ces enfants qui sont à la fois anhématosiques, asthéniques, anémiés et déprimés. Les yeux sont ternes et sans expression.
Les traits du visage sont flous, il semble qu’une mauvaise circulation de retour a lieu dans le territoire supérieur du système lymphatique.
Les nuits sont mauvaises par intoxication carbonique lorsque la bouche se ferme par fatigue des muscles ; nuits agitées, entrecoupées de rêves, de cauchemars, de terreurs, de discours à haute voix, voir même de somnambulisme.
La température du matin est plus élevée que celle du soir surtout si l’on ne prend pas la précaution d’aérer les locaux où ils reposent.
Mal reposés ils ont un caractère instable, difficile, coléreux ; fatigués ils sont nonchalants, paresseux et font des études peu brillantes ; aprosexie.
La parole est quelquefois embarrassée et nasonnante.
L’acuité du sens olfactif est relativement faible.
Suivant leur âge, ils sucent encore leur pouce.
La palpation révèle souvent des ganglions cervicaux, surtout carotidiens et, en général, plus développés du côté le plus atrésié.
La dysurie est de règle, atteignant parfois l’énurésie.
La décalcification dentaire est plus ou moins accusée avec polycarie ou non, et souvent symptômes de dysendocrinie.
Appareil respiraloire. — Ce sont généralement des respirateurs buccaux et des insuffisants respiratoires.
L'examen des voies respiratoires supérieures pourra décéler une obstruction nasale ou une hypertrophie de l’anneau lymphatique de Waldeyer.
La recherche de la glossoptose se fera d’après les méthodes précédemment décrites. Gette cause d’obstructions sera fréquente et si les obstructions hautes ont été préalablement traitées, on trouvera presque toujours une obstruction basse.
Du fait de ces obstacles, l'enfant aura une respiration
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buccale, et pendant l'examen, on remarquera que la bouche s’entr'ouvre dès que l’enfant cesse de s’observer.
Ces enfants ronflent la nuit.
Les voies respiratoires supérieures non utilisées s’atrésient de plus en plus.
A l'inspection on notera une faible expansion thoracique et abdominale pendant la respiration ; le thorax aplati en avant, les omoplates saillantes ; une atrophie générale des muscles respirateurs.
La capacité respiratoire est diminuée, l'enfant l’adapte au volume d’air qu'il reçoit (attitude penchée en avant, thorax aplati, dort en chien de fusil, etc...).
A l’auscultation, le murmure vésiculaire est diminué d'intensité, et plus à un sommet qu'à l’autre. Il se crée ainsi des zonés pulmonaires mal aérées et plus favorables à l'infection.
Les rhumes sont fréquents, d'une durée àssez longue quand ils ne se compliquent pas.
L’essouflement est rapide.
Le séjour à la campagne provoque une amélioration momentanée, qui se perd dès le retour dans l'air vicié des villes.
Circulalion. — Le sang circulant n’ayant pas fixé suffisamment d'oxygène pour la combustion des tissus, ces enfants sont frileux ; ils se cachent sous leurs couvertures.
On notera, tantôt de l’acrocyanose, tantôt de la pâleur des mains et des pieds, souvent des engelures aux extrémités des membres ; des affections cutanées : sclérodermie, ichtyose, dartres, etc.
Appareil digestif. — L'appétit est assez faible.
Les malformations empêchant un engrénement correct des dents peuvent déterminer une mauvaise mastication.
Ces enfanis mangent rapidement, sans mâcher suffisamment, sans insaliver leurs aliments parce qu'ils ont hâte de dégager leur orifice buccal pour respirer. « Ils avalent tout rond ».
Ils déglutissent de l’air pour faciliter la descente du bol mal préparé, d’où aérophagie ; ou boivent beaucoup, le résultat est toujours un état dyspeptique.
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Les aliments mal préparés digèrent mal et provoquent des infections intestinales : gaz, selles fétides.
La respiration diaphragmatique étant supprimée, le massage physiologique de l'intestin n’a pas lieu, d’où constipation.
Ces causes expliquent la fréquence de l’entérite et de l’appendicite chez les enfants dysmorphiques.
Syslème nerveux. — Ces enfants sont des nerveux, très émotifs, pleurant souvent pour des motifs futiles ; ils sont très irritables et ceci d'autant plus qu'on les gâte en attendant le retour de la santé.
Ils souffrent fréquemment de maux de tête à la suite de contrariété faible ou de jeux énervants.
La pupille présente généralement de la mydriose, ae est comme figée, réagissant lentement à la lumière et à l’accomodation (erreur possible d'interprétation dans la recherche des troubles oculaires).
Quelquefois, la pupille est instable et présente une inégalité alternativement à gauche et à droite.
Ceci n’est pas général, car certains enfants présentant les mains rouges et froides semblent bien représenter les signes énoncés ci-dessus et par ce fait un type hypovagotonique ou hypersympathicotonique, s’opposant à d’autres enfants moins dystrophiques que les premiers présentant les mains blanches et chaudes, étant plutôt des hypervagotoniques ou hyposympathicotoniques.
Enfin, les troubles oculaires d’origine olo-sympathique ou centrale sont quelquefois dus à des dysmorphoses, ce qui est prouvé par l'amélioration obtenue par le traitement.
Le Docteur Watry, de Bruxelles, a remarqué dans sa clientèle des troubles de l’accomodation guéris ou améliorés par la méthode eumorphique.
Notons également, l’hyperhydrose plantaire, des aisselles et de la face interne des cuisses.
Système osseux. — On remarque souvent une déviation de la cloison nasale.
La voûte palatine est plus ou moins ogivale ; en tenant compte de la forme du crâne, chez les dolicocéphales, elle est naturellement plus ogivale que chez les brachycépha-
les. Il peut y avoir atrésie ou hypertrophie du maxillaire supérieur ou du maxillaire inférieur ; soit atrésie ou hypertrophie des deux maxillaires à la fois ; soit atrésie de l’un et hypertrophie de l’autre, pour aboutir aux différents types que nous décrirons tout à l'heure. |
Les irrégularités dentaires sont très fréquentes.
L'acromégalie est légère, on la constate au volume des extrémités ; souvent ils chaussent plus grand que leur âge.
On note une atrophie généralisée du squelette osseux du thorax, tendant à diminuer le volume d’une cage thoracique trop volumineuse pour la quantité d’air que les voies respiratoires permettent d'admettre.
L'examen général osseux pratiqué avec le fl à plomb démontre que ces enfants sont fortement déviés, soit d’un côté, soit de l’autre ; ils présentent une scohose plus ou ou moins accentuée, à concavité dirigée du même côté que leur inclinaison, et qui rentre presque toujours dans la classe des scolioses dites essentielles.
L'équilibre anatomo-physiologique entre les voies respiratoires supérieures d’une part et les poumons, la cage thoracique, les muscles d'autre part, constitue un cercle vicieux d’'aggravation réciproque. |
Le poumon s'adapte à la quantité d’air insuffisante qu'il reçoit, il diminue son volume, mais cela davantage d’un côté que de l’autre : (murmure vésiculaire plus faible au niveau d’un poumon que de l’autre), et en rapport avec l’obstruction nasale concomitante.
Le Docteur P. Robin croit que l’atrésie de l’hémi-nasopharynx entraîne des compressions plus accentuées du confluent-vital-fonctionnel de ce côté, et par suite, le retentissement sur l’hémi-thorax, avec scoliose à convexité du côté atrésié.
Le thorax se resserre dans le sens latéral et également dans le sens vertical, ce qui détermine une scoliose à convexité dirigée du côté du poumon le plus diminué de vofume.
Examen olo-rhino-laryngologique. — Cet examen très important sera toujours pratiqué pour constater ou la pré-
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sence d’affections, ou leur cure par les interventions précédentes.
Recherche systématique de toutes les causes d’obstruction naso-pharyngée.
Examen radioscopique. — Devra être pratiqué pour donner la valeur des incursions des côtes, du sternum et du diaphragme ; et pour apprécier l’état du poumon et de son hile.
On notera une faible expansion costale et diaphragmatique. Dans la zone pulmonaire des plages s’éclairant peu à la respiration ; présence fréquente des ganglions hilaires plus ou moins abondants.
Examen des humeurs. — Chaque fois que le moindre doute se présentera à l'esprit, ilfaudra pratiquer l'examen dès humeurs pour fixer un diagnostic hésitant.
Le traitement médical gardant toute son importance sera souvent fait en présence de résultats négatifs, si le diagnostic clinique est affirmatif.
La numération globulaire et l'examen du sang donneront souvent d’intéressants résultats.
