A) SYNDROME DYSTROPHIQUE DE PUBERTÉ PRÉCOCE

Quand il est complet, se caractérise par :

1) Le développement précoce des caractères sexuels primaires et secondaires. Le pénis est généralement hypertrophié, affectant la forme et les dimensions de celui d’un adulte. Le scrotum est grand et ridé, plus ou moins pigmenté. Les testicules peuvent être augmentés de volume. Cependant, on a observé un cas (Raymond et Claude), où les organes génitaux étaient plutôt petits ; la pilosité au pubis et à la lèvre supérieure, ainsi que le développement corporel permettaient, toutefois, le diagnostic de puberté précoce.

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On a signalé la gynocomastie chez un garçon de 4 ans, avec écoulement de colostrum (Heubner, Oestreich et Slawyk). Chez la fille, Askanazy et Brack, Nicolaï, Camauër l’ont aussi signalée. La prostate et les vésicules séminales se trouvent parfois augmentées de volume. L'instinct sexuel ne semble pas être éveillé, cependant on a observé des érections fréquentes et même la musturbation qui peut s’accompagner d’éjaculation véritable avec spermatozoïdes dans le liquide séminal. On a observé aussi le priapisme (Ogle).

Généralement l’hypertrichose s’installe de bonne heure. Elle se retrouve au niveau : du pubis, le plus fréquemment. Généralement ce n’est qu'ici qu'on la trouve ; des aisselles, mais manque généralement; de la lèvre Supérieure, c’est encore plus rare; du menton, présence de duvet et parfois d’une véritable barbe.

La voix mue généralement et devient grave.

2) L'accroissement précoce, rapide et plus ou moins harmonieux de la taille. « I s’agit simplement, dans la plupart des cas, d’un enfant qui grandit avant l’âge >» (Jean Calvet). Cependant l'enfant observé par MM. Heuyer, Lhermitte, De Martel et M" Vogt présentait une croissance avec des curieuses dyssymétries anthropomorphiques. Il s'accompagne d’une évolution également rapide de l’ossification et de la soudure précoce des cartilages de conjugaison, ce qui explique qu’il ne dépasse jamais la taille normale de la race et c’est même parfois un nanisme que l'on

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observe. Le poids suit en général l’évolution de la taille, parfois il la dépasse, aboutissant même à l’obésité. On a observé parfois la cachexie.

è) La précocité psychique. — Œstreich et Slawyk avalent déjà constaté, en 1899, un cas présentant une intelligence supérieure à son àge, mais ce fut Frankl Hochwart qui décrivit, le premier, ce fait comme un signe propre à la macrogénitosomie précoce. Mais en réalité il fait généralement défaut et les sujets ont l'intelligence propre à leur âge ou encore un déficit intellectuel plus ou moins marqué, souvent même un état d’hébétude et de torpeur dû aux troubles encéphaliques déterminés par l’hydrocéphalie interne. On peut trouver aussi d’autres troubles psychiques tels que l’amnésie et la démence, troubles du caractère, elc. ; nous y reviendrons, d’ailleurs, au paragraphe consacré au syndrome psychique. -