‹ Contribution à l'étude du syndrome de Frankl Hochwart-Pellizzi: Macrogénitosomie précoceChapitre 33 sur 47 · RES, CE · texte numérisé non relu

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taient en quantité un peu plus grande que chez les adultes. Quelques canaux de la prostate étaient ouverts et renfermaient de la sécrétion.

Le tableau pathologique que ce malade a présenté peut être considéré comme une combinaison de deux éléments:

1° Une microcéphalie caractérisée par le fait que le cerveau est petit in toto, le nombre des circonvolutions est inférieur à la normale et la scissure de Sylvius est tellement longue et profonde que l’insula est librement à découvert.

2° Une sclérose tubéreuse du cerveau qui se manifeste par la formation de gliomes dans les corps mamillaires et dans les ventricules du cerveau et par la désorganisation de l'architecture cellulaire.

OBSERVATION DE A. SCHMALZ

(Beitr. zur. Path. Aratom. u. z. Allg. Path. 192%, Bd 73, p. 168)

Garçon de douze ans, admis à l’hôpital le 12 mai 1922. Le diagnostic clinique est: « tremblement fonctionnel du bras gauche. Psychopathie. Névrose ». Anamnèse: depuis Noël 1921 il a de très forts maux de tête et du tremblement du bras gauche.

EXAMEN. — Garçon solide, bien nourri, très fort. Ses dents sont cariées (dents de Fournier), la peau et les muqueuses sont médiocrement colorés. Périmètre de la tête de 56 centimètres. Pupilles excentriques. Les réflexes tendineux sont plus faibles à gauche qu’à droite. Les autres réflexes sont normaux. Il y a un tremblement intentionnel du bras gauche qui se renforce aussi par Fémotion. La motillité est normale. Il y a macroorchie.

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Le B-W. est positif. La radiographie des bras et du crâne est normale. On fait un traitement par des pommades et des calmants. Le 24 juin 1922, sorti sur demande, légèrement amélioré.

Le 14 mai 1993, il a êté réadmis à la clinique à cause de céphalées intenses et par de la cécité bilatérale. Son langage est indistinet. Il souffre souvent de vomissements, à des accès de tremblement des bras et des jambes pendant une demi heure, sans connaissance. Après ses maux de tête sont diminuës. La pupille est plus grande à droite qu'à gauche, déplacée excentriquement et réagit très paresseusement. Il a un œdème papillaire bilatéral plus fort à droite qu'à gauche et un nystagmus horizontal peu prononeé. La sensibilité est abolie à gauche à l'exception de la face. La sensibilité pour le chaud et pour le froid est également abolie. La sensibilité douloureuse persiste bilatéralement. P. L.: pression terminale (enddruek) est de 300. L. CG KR. normal. Pandy, Nonne et B.-W. dans le sang et le L. G KR. négatifs. Après extraction de 30 ce. de liquide, la pression terminale est à 200. Il y à amélioration des maux de tête. Le diagnostic est le syivant: hrärocéphalie? tumeur cérébrale? Le traitement comporte des pommades et des ponctions lombaires. La radiographie du erène montre une selle turcique aplatie. Comme la ponction lombaire ne produit pas une amélioration efficace, le malade est traité chirurgicalement. Le 26 mai 1923 on fait la trépanation décompressive. Le soir du même jour: exitus.

AUTOPSIE, — Habitus presque complètement viril. Les sourvils sont fort développés et s'unissent à l’origine du nez. Sur la lèvre supérieure il y à des poils de moustache assez denses mais petits. Le pénis est assez long, le serotum s'est agrandi d'une façon surprenante et contient les deux testicules qui ont la grosseur presque d'une

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prune, sans altération pathologique. L’aisselle et le pubis sont poilus intensément. L’hypophyse et l’épiphyse sont normales. Il y a une tumeur du plancher du troisième ventricule avec des kystes qui s’allongent dans le ventricule latéral droit. Hydrocéphalie interne. Examen microscopique: gliome (névrofibrome)., Les surrénales sont normales.

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