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OBSERVATION III DE HORRAX ET BAILEY (Boston)

(Arch. of Neurol. and Psych., mars 1928, vol. 19, n° 3, p. 408)

R. R., enfant de sept ans, entré à l'hôpital le 2 juillet 1926. Histoire familiale sans importance. Le poids à la naissance était de 3 kg. 175. A l’âge de trois ans les poils du pubis et des aisselles commencèrent à se développer; un an après ils avaient pris les caractères de l’adulte. Il en est de même des organes génitaux et de la voix. Développement progressif d’une adiposité généralisée. Aucune autre particularité anormale n’a été remarquée si ce n’est qu’un strabisme interne persistant de l’œil droit, apparu un an avant son admission. Un mois avant son entrée il a présenté une polyurie qui augmenta les deux dernières semaines jusqu’à doubler le chiffre normal.

EXAMEN. — L'enfant présente une apparence frappante de maturité, la taille est de 142 centimètres (normal pour son âge: 111 centimètres); le poids est de 50 kilogs (normal pour son âge: 22 kilogs). Le développement musculaire général est du type adulte, bien qu’il y ait en outre une adiposité générale nette. Il y a des poils dans le pubis et sous les aisselles, dont le type, la distribution et l’abondance sont exactement les mêmes que chez l’adulte. Il y a aussi un hirsutisme remarquable des cuisses et des jambes. La voix est du type adulte.

Au point de vue neurologique, il présente seulement de la faiblesse de l’abducteur droit et un œdème papillaire bilatéral de cinq dioptries. La radiographie montre une aire de calcification dense au-dessus de la selle turcique légèrement à droite de la ligne médiane. Les radiographies des bras et des mains correspondent à celles d’un individu de dix-huit ans.

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OPÉRATION. — Le 23. juin 1926, le Docteur Cushing fait une exploration transfontale de la région pituitaire. La ponction du corps calleux révèle une tumeur du troisième ventricule. Le 1* juillet on a reséqué partiellement cette tumeur dans une seconde intervention mais l’enfant succomba le lendemain.

AUTOPSIE (faite quatre heures et demie après la mort). — Une section médiane et sagittale du cerveau dévoila une tumeur solide de quatre centimètres de diamètre occupant le troisième ventricule et attachée à la région infundibulaire. Une quantité considérable de sa portion antérosupérieure a été enlevée à l’opération. Il y a de l’hydrocéphalie interne très mraquée. La glande pinéale est aplatie et étirée mais de volume normal. Dans sa partie supérieure il y a une cavité kystique. Sa structure histologique est normale comparée avec celle d’un enfant du même âge. Le kyste n’est qu’une dilatation du « cavum pinéal », toujours présent à l’état normal, se comportant comme une portion réduite du « récessus pinéalis » de l’embryon. Le parenchyme glandulaire est à peu près normal par rapport avec celui d’un enfant du même âge.

Les glandes parathyro des, thyroïdes, surrénales et pituitaires sont normales. Le thymus pèse 12 gr. 5 et semble avoir plus de tissu fibreux et graisseux que normalement à cet âge. La structure du testicule correspond à celle d’un homme adulte. Il y a des nombreux spermatozoïdes, spermatides et spermatocytes. Les cellules interstitielles sont groupées en petits îlots très semblables à celles du type adulte, sauf qu’elles ne contiennent pas de pigment. La prostate est de type aduite, mais ne contient pas de corps amyloïdes.

La tumeur ventriculaire appartenait au type des ganglio-névromes.