SENTE

Le malade est figé, et pour regarder à droite et à gauche, il est obligé de tourner le tronc en totalité ou de pivoter sur ses jambes. Il ne se plaint d'aucune douleur spontanée.

Vu de face, la tête paraît enfoncée entre les épaules, à cause de la brièveté du cou, légèrement inclinée sur l'épaule droite. C’est l'aspect du torticolis, mais sans rétraction du muscle sterno-cleïdo-mastoïdien. L’épaule droite est légèrement surélevée. Vu de dos, on constate l'existence d’un cyphose cervicale inférieure. Il n'y à pas d'implantation basse des cheveux.

Les mouvements de la tête sur le cou et du cou sur le thorax sont très limités (mouvements de latéralité, de rotation et de flexion), mais c’est surtout l’extension qui est gênée. Tous ces mouvements spontanés ou provoqués ne sont pas douloureux. De même la pression sur les vertèbres ne détermine pas de douleur.

A l'examen du rachis, outre la cypho-scoliose cervicale inférieure, on constate un léger degré de scoliose dorsale à convexité droite et à grand rayon. A la palpation, on reconnaît que la cypho-scoliose cervicale inférieure comprend des vertèbres dont la palpation et la percussion sont indolores. La totalité du cou est envahie par un bloc très volumineux, très dur, de consistance presque osseuse, formée par le rachis cervical et les muscles péri-rachidiens durs et rétractés. Enfin, il n'existe aucune douleur irradiée vers les bras, la nuque, les épaules ou les espaces intercostaux. . Aucune zone d’anesthésie. Aucune parésie des membres. Pas de troubles sphinctériens. Les réffexes aux membres supérieurs et inférieurs sont normaux. En un mot, il n'existe aucun symptôme de compression médullo-radiculaire.

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On ne trouve aucune asymétrie faciale, la voute palatine est normale, les dents sont régulières et bien implantées. Pas de stigmates d’'hérédo-syphilis. Les autres appareils sont normaux.

En résumé, au point de vue clinique, cet enfant

présente les principaux éléments du syndrôme de

Klippel-Feil : la brièveté du cou, la limitation des mouvements de la tête, la présence d’un bloc cervical très volumineux et très dur, indolore. Il faut joindre l'absence complète de douleurs pendant toute l’évolution de la lésion, ainsi que de l'ancienneté très grande, impossible à déterminer, de cette lésion. Seule la gibbosité cervicale inférieure devait éveiller l'idée du mal de Pott. L'absence complète de tout signe de compression médullo-radiculaire n'était d’ailleurs pas en faveur de ce diagnostic.

Par contre la radiographie écartait tous les doutes, Il s’agit certainement d’un effondrement des corps vertébraux par lésion tuberculeuse. Le mal de Pott est évident, mais c’est un mal de Pott guéri avec effondrement du rachis cervical et ankylose vertébrale, sans compression nerveuse, ayant évolué pendant le jeune âge et d’une façon apparemment indolore.

Le diagnostic doit en effet se faire entre le syndrôme de Klippel et Feil et le mal de Pott cervical.

Cliniquement le diagnostic se base sur l’absence de douleur et la congénitalité. Il y a pourtant des exceptions et c’est ce qui fait l'intérêt de l'observation de MM. Ingelrans et Cyssau.

Les difficultés sont quelquefois grandes et seule une bonne radiographie mettra sur la voie du diagnostic.

Le diagnostic doit se faire également avec le torticolis musculaire par rétraction.

L'attitude vicieuse, l’asymétrie faciale, la scoliose de compensation pourraient donner le change et égarer le diagnostic. Les troubles fonctionnels ici aussi sont nuls et la douleur absente. :

Mais à l'examen on sent nettement la corde dure du sterno-miastoïdien rétracté.

En somme le diagnostic en est assez aisé.