‹ Contribution à l'étude du Syndrome de Klippel et FielChapitre 22 sur 30 · OL · texte numérisé non relu

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Du côté du système nerveux on ne note rien de particulier, pourtant le réflexe rotulien est un peu vif à droite, et à gauche le réflexe plantaire se fait en éventail.

RaAp1OGRAPHIE (Fig. 1). — Elle montre une colonne cervicale courte et tassée, l'insertion sternale de la clavicule correspond à un plan qui passe par la 4° vertèbre dorsale. Il existe une ébauche de thorax cervical. C 7 est inclinée de droite à gauche et de haut en bas. Elle porte deux côtes surnuméraires dont la droite est plus développée que la. gauche. - È

La radiographie laisse deviner des vertèbres supérieures qui occupent une direction parallèle à la 7 cervicale et pourtant l'occipital est plutôt incliné légèrement de haut en bas et de gauche à droite. La dernière cervicale est dorsalisée.

D I est remplacée par une hémivertèbre cunéiforme dont la base est dirigée à droite. Elle porte une seule côte à droite. | |

A gauche, la côte correspondante paraît unie à la sousjacente et prendre insertion sur D 2.

D 2 Elle a subi une bascule latérale vers la droite. Les arcs postérieurs paraissent déhiscents.

Elle donne insertion à deux côtes gauches et à une côte droite. ;

Pendant plus d’un an que l'enfant est demeuré au sanatorium on n’a observé aucune aggravation dans son état. - I n'y a subi aucun traitement particulier, puisqu'il s’agissait d'anomalie vertébrale inaccessible à tout acte opératoire utile,

A l’époque où cette observation à été recueillie pour le présent travail l'enfant était sorti de l'hôpital, ce qui explipourquoi la documentation radiographique n’a pu être complétée. 3

11 semble qu'on ait affaire à une malformation congénitale qui n’a attiré l'attention que vers l'âge de 3 ans ;

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comme toujours l'entourage a cherché une cause à l'affection et il a trouvé une chute à l’ origine.

OBSERVATION CE

Des mêmes auteurs

B... Louis, actuellement âgé de 13 ans, est entré au Sana-

torium de Zuydcoote à 11 ans pour torticolis congénital.

Son père et sa mère sont en bonne santé, il a un frère ;

de 17 ans qui est bien constitué.

Il est né à terme, s’est préseenté par le sommet, l’ac-

couchement s’est passé normalement. Sa mère l’a nourri au sein jusqu’à l’âge de six mois. Ses premières dents ont ‘percé à 1 an, mais il a commencé à marcher tardivement à 21 mois. I1 faut noter que sa santé a été précaire pendant la première année de son existence, il a fait des poussées de bronchite et des crises d’ entérite.

Depuis sa naissance l'enfant est porteur de son affection, mais elle s’est accentuée petit à petit. À son entrée au sanatorium on lui a fait porter pendant 1 mois un appareil correcteur qui l’a très légèrement amélioré.

EXAMEN DE L'ENFANT. — Vu de face, on note : *

Une inclinaison de la tête vers la droite, le sterno-cléid'omastoïdien droit est plus court et plus saillant que le gauche.

Asymétrie faciale : le nez est dévié à droite, le menton est dans le prolongement du nez, la commissure labiale droite est remontée, l'angle droit de la mâchoire JRPneUre est plus élevé que l'angle gauche.

THORAX. — Les cartillages costaux font une saillie plus prononcée à droite qu’ à gauche, l’hémithorax gauche est aplati, de ce côté les fausses côtes forment une gouttière peu profonde et transversale, le bord inférieur commun aux derniers cartilages costaux est éversé en avant.

Le bassin est normal, les membres inférieurs bien constitués et d’égale longueur.

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PHOTOGRAPHIE. — Vu de dos la tête est inclinée, on ne note pas d'implantation anormale du cuir chevelu (Fig. 2).

< Fi1G. 2

L'épaule droite est abaissée, l'omoplate gauche est saillante et surélevée. La colonne cervicale présente une

scoliose à convexité gauche.

Légère cyphose dorso-lombaire, cyphose lombaire.

Examen de la radiographie. ; RADIO ANTÉRO-POSTÉRIEURE (Fig. 8). — Scoliose cervico-

dorsale à convexité gauche.

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Courbures de compensation supérieure et inférieure. Sur cette radio on voit surtout le segment inférieur de

la colonne cervicale et la colonne dorsale.

COLONNE CERVICALE C 7 écrasée entre C 6 et D I très inclinée de gauche à droite et de haut en bas, fissuréé.

Il semble qu'elle donne insertion à un processus costiforme à droite ; à gauche elle est très aplatie, elle porte une côte qui a son insertion principale sur D I.

C 6. Elle est subluxée latéralement et fissurée en arrière, inclinée comme la sous-jacente de gauche à droite et dé : haut en bas, sa partie droite est plus FE me sa partie gauche,

C 5. Un peu moins oblique que la précédente ; ces d'eux vertèbres C 6 et C 5 donnent insertion à gauche à une masse osseuse en forme de bec, dont la base prend insertion sur elles et qui va à la rencontre de la 1re côte.

C 4. Presque horizontale, peu développée, ébauche d'apophyses costiformes.

C. 3. Au contraire est inclinée de gauche à droite et de bas en haut, ébauches d’apophyses costiformes.

Ces vertèbres cervicales sont disposées comme les rayons d’une roue qui aurait son moyeu vers la gauche.

COLONNE DORSALE. — La 1re dorsale est fortement inclinée de haut en bas et de gauche à droite, elle est fissurée ; sur elle on trouve à gauche l'insertion de la première côte et la principale insertion de la côte cervicale gauche,

A droite elle donne insertion à la 1re côte et à la 2 côte, cette dernière bientôt se divise en deux côtés, 2 et 3e.

LA 2e DORSALE est remplacée par un coin vertébral gauche qui donne insertion à une côte, elle paraît FAerCRee à D 1 et à D 3.

La 3% DORSALE est également une vertèbre cunéiforme à base gauche, elle rejoint à peine la partie droite de la colonne vertébrale, de ce côté D 1 et D 4 s’articulent ensemble. | À gauche, elle donne insertion à la 3% côte.

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LA 4° DORSALE occupe une position oblique de bas en haut et de gauche à droite qui lui est imposée par la masse susjacente. 5

Elle donne insertion à deux côtes. .

La 5° DORSALE est moins inclinée que la précédente, elle a - également 2 côtes normalés.

Les vertèbres sous-jacentes sont normales (Cf. fig. 3).

En résumé, la jonction cervico dorsale de la colonne vertébrale est le siège d'anomalies multiples et forme une sorte de crosse à concavité droite ; il s'ensuit que de ce côté les côtes sont tassées et collées les unes contre les autres. A gauche, l'existence de côtes cervicales surnuméraires

donne aux insertions costales un aspect très particulier comme on le peut voir sur le schéma.

La formule est : 10 À DE 1 D. 12 côtes de chaque ; côté.

Rapio OBLIQUE ANTÉRIEURE DROITE. — Elle : ne montre rien de particulier,

RAp1o OBLIQUE ANTÉRIEURE GAUCHE. — Beaucoup moins nette également que la radio antéro-postérieure.

Sur ces deux radiographies on FH RQUEE en mêmes ano= malies.

trou occipital RSS

Fig. 4. — RADIOGRAPHIE ANTÉRO-POSTÉRIEURE PAR LA BOUCHE.

OCCIPITAL : pas d'impression basilaire.

ATLAS : la masse latérale gauche paraît un peu Dius développée que la droite, ce qui fait que la vertèbre paraît un peu inclinée de ce côté.

AXIS : gros corps légèrement incliné de haut en bas et de gauche à droite, pas de segmentation basale de la dent, il semble qu'elle soit ouverte en arrière. :

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