DAS EE
(fig. 16) : C 7 très oblique ; D 1 très oblique ; ses lames ne sont pas soudées en arrière.
De D 2, il n'existe qu'une moitié. D 3 asymétrique, D 4 présente un arc postérieur incomplet. Il existe douze paires de côtes, mais à gauche C1 et C 2 s’articulent ensemble au niveau de C 1, D 3, la moitié gauche de D 2 faisant défaut.
Le reste de la colonne dorsale est normal, notons au niveau de la colonne lombaire : spina bifida occulta de L'4.
Sans nouvelle hypothèse pathogénique, nous apportons ces deux observations qui Jaisseraient cependant à penser. qu'il s'agit. de. troubles très profonds et très
précoces du développement de l'embryon sous l'influence de causes variées.
OBSERVATION V VORON et CHARLEUX
In Bulletin de la Société d’'Obstétrique et de Gynicologie de Paris
P... Victorine, 25 ans, vient le 12 mai 1924 à la consultation du Profosseur Nové Fosserard, pour montrer une très grosse déformation du dos et des épaules qu'elle porte depuis la naissance et qui n’a d’ailleurs causé ni douleurs ni troubles fonctionrels, Les antécédents personnels et héréditaires n’cffrent rien de particulier.
EXAMEN CLiNIQUE. — De dos.
La ligne des épaules est très haute par rapport au crâne surtout à droite où elie atteint le lobe de l'oreille, L'implantation des cheveux est abaissée jusque la ligne de l'extrémité supérieure des omoplates. L’épine de l’omoplate est anormalement saillante des d'eux côtés, surtout à gauche ou l'angle supéro interne proémine sous la peau ; à droite cet angle semble au palper être prolongé par une pièce osseuse paraissant unie d'autre part au rachis. L'omoplate droite enfin est fixée en position élevée de trois travers de doigts par rapport à la gauche.
DE FAC — La tête paraît absolument enfoncée entre les épaules. Le bord postérieur du triangle sus-claviculaire se prolonge en dedans jusqu'à la hauteur du lobule de l'oreille ; le menton est au niveau de la fourchette sternale ; il n’y a pas de torticolis net mais la face est légèrement déviée vers la droite. Les seins sont anormalement bas et, sans être flasques, reposent sur les dernières côtes.
DE PROFIL. — L'absence de cou paraît presque complète. Le rebord du maxillaire inférieur étant au contact de la
Prat
région sus-claviculaire et le menton n'étant séparé de la région sternale que de 3 à 4 centimètres.
Le dos est rond, le moignon de l'épaule est projeté en avant.
Les mouvements du cou sont assez étendus dans la flexion et l'extension mais très diminués dans l’inclinaison latérale et la rotation surtout à gauche.
Les mouvements des bras sont normaux à gauche, diminués à droite dans l’abduction qui ne dépasse pas 902.
Aucun trouble sensitif,
RADIOGRAPHIE. — Le cliché pris en position antéro-postérieur montre tout d’abord que l'ombre du massif crânien ne laisse voir au-dessous de lui qu'une seule vertèbre cervicale, assez bien individualisée dans sa masse latérale gauche, mais mal délimitée à droite, au-dessous de celle-ci est une masse compacte composée probablement de trois vertèbres dorsales complètement soudées entre elles : les vertèbres sous-jacentes sont séparées par un disque assez net et decrivent dans l’ensemble une scoliose dorsale gauche. :
L'ombre d'insertion des premières côtes se confond avec celle du massif occipital : il y a donc vraiment un THORAX CERVICAL,
L'omoplate gauche ne se voit pas sur le cliché, mais on voit par contre l'angle. supérieur de l’omoplate droite hypertrophié en forme de bec, remonter à la hauteur d’insertion de la première côte. On voit enfin une épaisse tige osseuse large de 1 centimètre et longue de 7 à 8 centimètres oblique en haut et en dedans et qui, articulée en bas avec l'angle interne de l’omoplate droite se confond en haut avec la masse des premières vertèbres dorsales.
RE
Conclusions
Nous voici arrivés au terme de cette modeste étude.
Qu'avons-nous voulu montrer ? Rien qui ne le fut déjà et de facon plus autorisée. Cependant il n'aura peut être pas été inutile de revenir sur certains détails.
Le syndrôme de Klippel et Feil est, nous l'avons: vu d’un diagnostic difficile pour un praticien non averti, plus simple au contraire, le plus souvent, quand on y pense, mais il faut y penser.
Pensons-y quand nous verrons à notre consultation arriver un sujet, un enfant surtout, qui présentera :
1° Une brièveté du cou ;
2° Une ‘implantation basse des cheveux ;
3° Une limitation des mouvements de latéralité, d'élévation et de flexion de la tête ;
4° Une absence de douleur à la palpation de la masse cervicale.
Pensons-y quand on nous déclare que d’autres membres de la famille ont présenté la même affection ou une malformation congénitale quelconque. Nous avons vu en effet l'unité pathogénique de toutes ces malformations en. quelque point de l’économie qu’elles apparaissent.
C'est à ce moment que la radiographie s'impose. Pratiquons-la ou faisons-la pratiquer avec les précautions qui nous ont été signalées au chapitre du dia-
gnostic positif. Un bon cliché est en effet indispensable pour ne pas se perdre dans le cahos dont on peut juger par les figures que nous reproduisons. Posons un diagnostic ferme pour ne pas laisser évoluer sans traitement un mal de Pott sous-occipital ou cervical. Pour ne pas aussi condamner à une immobilisation prolongée et gênante un sujet atteint d’un syndrôme de Klippel et Feil dans le falacieux espoir de voir « repousser ses vertèbres ».
Nous n'avons pas l'ambition de vouloir discuter les théories pathogéniques, nous sommes très mal placés pour le faire, c’est pourquoi nous avons insisté surtout sur le diagnostic.
A ce point. de.vue, au moins, on nous aCcCordera que l'étude du syndrôme de réduction numérique des vertèbres cervicales ou syndrôme de Klippel et Feil n’est pas aussi dépourvue d'intérêt pratique qu'on pourrait le penser.
« Celui qui a planté un arbre n’a pas vécu inutile » dit un proverbe Indien. Puisse le maigre arbuste que nous plantons aujourd'hui porter lui aussi quelques LS et mue but sera atteint.
