JET CRE

O8s. 17 (GUILLAIN et P. MOLLARET).

Quadriplégie spasmodique, variété étiologique particulière de l’hémiplégie ascendante chronique.

Le syndrome de Klippel-Feil s'accompagne d’une quadriplégie, celle-ci a évolué sous l’aspect d’une double hémiplégie spinale ascendante.

N. D., âgé de trente-trois ans, consulte à la Salpétrière en 1930 pour des troubles paralytiques des membres, le début remonterait à l’hiver 1917-1918, fourmillements jambe droite, diminution de la force, gênant progressivement la marche. Le sujet étant dans l'infanterie, renvoyé à l’arrière puis réformé devient cultivateur jusqu’en 1919, puis abondance de travail, car le membre supérieur droit est atteint à son tour.

Etat stationnaire pendant dix ans, intégrité de la face, en 1930 troubles identiques du côté gauche, d’abord membre inférieur puis membre supérieur, fourmillements, l’hémiplégie se constitue identique ascendante.

EXAMEN. — Quadriplégie spasmodique à prédominance droite. Réflexes tendineux exagérés aux quatre membres. Babinski bilatéral à droite, clonus du pied net à droite. Réflexes crématériens + abdominaux normaux.

Pas de troubles sensitifs, sauf légère hypoesthésie droite, à la main. $S. Thermo algésique normale. Pas de troubles trophiques, cyanose légère à droite surtout. Pas de réflexes de défense Sphincters normaux ; examen oculaire normal. Malformation rachidienne cervicale (homme sans cou). Radio i 5° et 4° cervicales basculées arrière et en bas, volume réduit lies 3°, 2°, 1° forment un bloc compact par soudure. Les masses latérales ne peuvent être retrouvées, apophyse odontoïde difficile à délimiter. Pas de spina bifida.

Etat général favorable.

En résumé, deux syndromes : l’un ancien, la malformation cervicale, l’autre récent, quadriplégie pyramidale pure.

Interprétation : rapport immédiat entre ces deux syndromes :

[ albumine 0,22.

P. L. normale B. W. OC.

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Les signes nerveux sont exceptionnels dans le syndrome de Klippel (une seule observation, Cornil, 1928) spina bifida occulte plus quadriplégie (P. Marie et Léri, mais l’hypo-