‹ Contribution à l'Étude du Tremblement Essentiel HéréditaireChapitre 10 sur 12 · A DORE · texte numérisé non relu

A DORE

Ce qui frappe, dans l’observation de cette famille, c’est de voir le grand nombre de personnes qui ont été atteintes de tremblement sans qu'on puisse trouver d’autre cause à celui-ci que l’hérédité ; pourtant, quelques-uns présentent un mervosisme marqué ; mais, à part quelques stigmates d’hystérie, on ne trouve chez aucun des signes de dégénérescence mentale. 7

Chez chaque individu pris isolément, le type du tremblenent ne se modifie pas avec l’âge ; mais si on l’envisage chez des individus de générations différentes, on le voit augmenter ou diminuer sans qu'aucune règle intervienne dans ces changements. ;

D'une facon générale, les membres de cette famille parviennent à un âge très avancé, mais la vieillesse ne modifie pas leur tremblement, qui s’est toujours montré, dès la première enfance. C’est toujours aux mains qu'il a présenté son maximum d’intensité.

OBsERvATION FIL

(Inédite).

ki E.. est âgé de vingt-deux ans. Son état général est très bon, malgré des antécédents très chargés. De souche arthritique, il a eu lui-même la rougeole, la scarlatine, la variole et des fièvres paludéennes.

Ce qui nous intéresse chez lui en ce moment, c’est un

tremblement localisé aux mains et à la mâchoire inférieure.

Les mains tremblent surtout après les exercices museulaires violents et à l’occasion d'émotions vives, ce tremblement se compose d’oscllations lentes, parallèles aux ex-

trémités ; il ne semble pas s’être modifié depuis la plus

jeune enfance.

En

Quant au tremblement de la mâchoire inférieure, il ne devient apparent que sous l’influence du froid : en dehors de cette cause bien spéciale, il est presque nul. Les réflexes rotuliens sont abols. ;

KR... est sujet à des crises de neurastlhénie:; vers l’âge de seize ans, ayant présenté des’ symptômes d’anémie cérébale, il dut suspendre pendant un certain temps ses etudes.,

Son ee a toujours tremblé ; dès sa première enfance, on avait remarqué ce symptôme, qu'on avait attribué alors à des convulsions ; l’âge n’y à apporté aucune modification.

Une tante et une sœur de R.. tremblent également depuis leur enfance, et sont très émotives. Les grands parents ne tremblaient pas.

C’est une famille d’arthritiques, presque tous les membres étant sujets aux rhumatismes chroniques, mais chez aucun on ne relève de tare nerveuse.

Si on analyse ces observations et si on se reporte aux cas analogues publiés antérieurement, on voit que tous .Ceux qui en font l’objet présentent un symptôme unique : le tremblement ; celui-ci constitue à lui seul toute leur af fection.

Errozogre. — En recherchant son origine, on ne trouve pas d’autre cause qu’une hérédité, le plus souvent simi- ‘aire, et s’accompagnant souvent d’un certain degré de dégénérescence. Le professeur Raymond et ses élèves ont insisté plus particulièrement sur ce dernier point.

I] apparaît le plus souvent dès la preméère enfance, et surtout chez l’homme ; nous avons observé trop peu de cas pour pouvoir en tirer une conclusion à ce point de

Vu

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vue, mais si l’on se rapporte aux recherches de MM. Bienvenu, Ughetti, Le Clerc, on voit qu’il se trouve dans la proportion de deux hommes contre une femme.

Les maladies infectieuses ou les intoxications jouent souvent un-granid rôle dans l’apparition des névroses. Interviennent-elles de même dans les cas de tremblement qui nous occupe ? Il est possible que l’ancêtre, celui qui présenta le premier ce symptôme, ait eu une maladie infectieuse, origine du tremblement chez ses descendants ; inais chez les personnes dont nous avons recueilli l’obser-. vation ou dont nous avons lu l’histoire, le rôle direct des intoxications ou des infections paraît nul, tant au point de vue de la révélation d’un tremblement latent, qu’au point de vue de la création de toutes pièces dudit tremblement. Le trembleur qui fait l’objet de notre observation II avait déjà du tremblement, avant toutes les infections qu’on trouve dans ses antécédents. Quant au traumatisme, il n’a aucune part dans l’étiologie du tremblement héréditaire. Fe

PATHOGÉNIE. — Bien des hypothèses ont été faites pour expliquer le développement du tremblement essentiel héréditaire, mais elles ne précisent rien du tout, et, à l’heure actuelle, on ne peut dire, avec Le Clerc, qu’une chose : c’est que ce tremblement est d’origine cérébrale et qu’il est fonction d’un état hyposténique du système nerveux.

SYMPTOMATOLOGIE. — La symptomatologie du tremblenent essentiel héréditaire est assez variable. I] peut être très apparent et dans ce cas il attire tout d’abord l’attention. Aïnsi, dans notre observation première, la mère de R. G.., qui elle aussi présentait ce symptôme, tremblait tellement qu’elle ne pouvait accomplir aucune besogne dé-

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Hcate. D’autres fois, au contraire, il est très peu marqué et n’existe que dans certaines conditions, qu’il faut provoquer ; chez la plupart de ceux que nous avons observés, par exemple, le tremblement des mains devenait surtout apparent dans l’attitude du serment. Les conditions qui ic font naître ou l’exagèrent sont quelquefois tout à fait particulières ; dans notre observation III, nous voyons que ce n’est que sous l’influence du froid qu’apparaît le tremblement de la mâchoire inférieure.

En général, c’est un tremblement à oscillations de faibles amplitudes, peu rapides (3 ou 4 par seconde) ; ce n’est guère que dans un cas, publié par MM. Debove et Renault, cu’on ait noté une fré FRE de huit à neuf oscillations par seconde.

Peu appréciable au repos; il semble s’exagérer dans les mouvements volontaires, mais ce n’est pas là une règle absolue. Dana l’a vu être diminué par le travail museulaire, et MM Debove ét Renault ont publié une observation où il n’était pas modifié.

Il siège de préférence aux mains ; mais, en parcourant

les diverses observations publiées, on voit qu’il peut occuper toutes les parties du corps, soit par ordre de fréquence décroissante : les mains, les membres supérieurs, la langue, les membres inférieurs, la tête, les globes oculres, le larynx, les museles masticateurs, les museles de la mimique, les paupières, le tronc, les lèvres.

Nous avons vu dans nos observations que certaines causes peuvent modifier le tremblement ; les principales sont les émotions, la fatigue, les mouvements intentionnels et la température.

Parfois, on trouve des modifications réflexes, ils sont abolis (c’est le cas de notre observation III), ou exagérés ;

DEC d’autres fois, c’est la sensibilité générale qui est troublée. |

Très souvent, les trembleurs ou quelques membres de leur famille présentent, en outre, des manifestations nerveuses, ce qui des a fait considérer par quelques auteurs, Raymond et ses élèves entre autres, comme des dégénérés.

Le tremblement, qui le plus souvent s’installe insidieusement et dès la première enfance, peut quelquefois se montrer sous l'influence d’une cause occasionnelle, telle qu’une frayeur, maïs toujours il persiste, jusque dans la vieillesse, avec son type primitif, et il ne disparaît qu’avec celui qui en est porteur.

Dracxosric. — Hérédité et essentialité, telles sont les srandes caractéristiques de cette maladie, mais au point de vue chnique, il n’y a qu’un moyen qui permette de ré- \éler avec précision les signes distinctifs d’un tremblement, quel qu’il soit : e’est la méthode graphique. Pourtant cette méthode n’a donné jusqu'ici, dans l’étude du tremblement héréditaire, que des résultats très variables ; ces différences s’observent, non seulement avec les divers appareils employés, mais encore avec les expérimentateurs.

Le tromographe d’Ughetti, qui-semble donner des résultats très précis, n’a pas encore été suffisamment employé en dehors de l’entourage de son inventeur, pour qu’on puisse encore en diseuter la valeur ; aussi, en France tout au moins, la méthode graphique est-elle actuelle-. nent un élément insuffisant pour permettre de faire le diagnostic différentiel du tremblement héréditaire et des divers tremblements qui peuvent être confondus avec lui.

Le toucher peut, dans certains tremblements, être un

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bon moyen de diagnostie ; ainsi, dans le goître exophtalmique, on sent le malade vibrer d’une facon continue sous la main qui le palpe ; mais le tremblement essentiel léréditaire est trop menu pour qu’on puisse tirer des renseignements utiles de ce moyen d'investigation.

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL, — Le tremblement essentiel étant un tremblement lent. permanent, toujours semblable à lui-même, ne pourra être confondu avec les tremblements

intermittents, que l’on peut donc éliminer de suite.

En est-il de même du tremblement continu à type vibratoire, tel qu’on le trouve dans le goître exophtalmique ? Ici le diagnostic se fera par exclusion ; la méthode graphique ne peut être utilisée encore; ainsi, pour Bienvenu, la moyenne des oscillations dans le tremblement essentiel serait de quatre à la seconde, alors que pour Ughetti elle est de huit à dix. Les tremblements à type vibratoire s’aceompagnent toujours d’autres symptômes particuliers, permettant de caractériser l’affection qui les produit.

I n’y a guère que trois sortes de tremblement qui peuvent donner lieu à une confusion avec le tremblement essentiel héréditaire ; ce sont : le tremblement alcoolique, le tremblement sénile et le tremblement hystérique.

Le tremblement alcoolique ressemble au tremblement héréditaire, mais son rythme est généralement plus rapide : il revêt souvent le type vibratoire, les doigts tremblent individuellement, et les commémoratifs renseignent ordinairement sur sa véritable cause et sur les symptôunes concomitants (cauchemars, pifuite, etc., etc.) ; de plus, ies abus de boissons ont sur lui une influence exagératrice.

Le tremblement sénile est un tremblement essentiel qui ce rapproche beaucoup du tremblement héréditaire, à tel

LEONE point qu’Achard refuse de les différencier ; pourtant, ils présentent certaines caractéristiques qui permettent de les distinguer. Le tremblement sénile intéresse presque toujours la tête, à laquelle il se localise parfois ; Son apparition est ordinæirement tardive ; elle peut succéder à un traumatisme ou à une secousse morale ; il présente des va- 1iations d'intensité et on l’a même vu disparaître comj'lètement ; toutes choses qui ne s’observent pas dans le tremblement essentiel héréditaire. |

Le diagnostic de tremblement hystérique doit être écarté pour d’autres raisons. M. Charcot a bien &it qu’il n’y à pas de tremblement qui n’ait son sosie dans l'hystérie, inais à l’heure actuelle, on tend à restreindre beaucoup le champ de la grande névrose ; la conception de Charcot : est fortement battue en brèche, et l’hystérie, loin d’être le caput summum sous lequel on rangeait une foule d’affections ou de symptômes, voit son domaine singulièrement rétréci. Sans entrer dans les détails de la question, je rappellerai que pour M. le profeseur Bernheim, il n’y a guère d’hystérique que la crise ; les prétendus stigmates ne sont nullement caractéristiques. On connaît aussi les idées de M, Babinski, qui paraissent rallier la majorité des neurologistes. Pour ce elinicien, ne serait hystérique que le symptôme susceptible de paraître par suggestion ei de disparaître par persuasion ; la suggestion visant un acte déraisonnable, la persuasion étant le contraire et s’adressant à la raison du malade. Dans nos cas, le tremblement n’a jamais pu être modifié à l’aide des procédés recommandés par M. Babinski ; il ne s’agit done pas de tremblements hystériques ; en outre, il est toujours facile de distinguer étiologiquement ce trembiement du trem-. viement essentiel héréditaire qui nous occupe.

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Mopti

Proxosric Er Tratremenr. — Le pronostie ne peut être sévère, ni pour la race, ni pour l'individu ; le tremblement héréditaire essentiel me peut, tout au plus, qu’apporter, quand il est intense, une certaine gêne dans Paccomplissement des travaux délicats, et, en tous cas, le pronostic découle du diagnostic.

Quant à guérir cette affection, en général peu gênante, cela est impossible ; tout ce que l’on peut faire, c’est écarter les causes qui peuvent l’exagérer ; s’il est trop intense, on peut tenter de l’atténuer par l’hydrothérapie, les toniques nerveux, la gymnastique musculaire.

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