CONCLUSIONS

L — « Il ne faut pas, sous le nom de maladie de Méléda, comprendre, comme l'ont fait de façon un peu abusive certains auteurs, toutes les kératoses palmaires plantaires congénitales ». (Paul Blum).

IL — Le nom de maladie de Méléda s'applique seulement aux dystrophies congénitales palmo-plantaires qui ont tendance à s'étendre sur la face dorsale des extrémités des membres, qui peuvent envahir les ongles et surtout donner des manifestations à distance (genoux et jambe).

Cette forme décrite par Ehlers en 1895, observée d’une façon endémique dans l’île de Méléda (Dalmatie) et qui avait été à tort considérée comme de la lèpre, est caractérisée par la tétrade symptomatique suivante :

1° Epaississement de la peau tylotique couleur jaunecire ;

2° Epaississement ichtyosiforme avec exagération des plis naturels.

3° Limitation nette des lésions avec atteinte possible à distance;

4° Absence de desquamation et hyperidrose.

IIT. — Le type sclérodermiforme de la maladie de Méléda sur lequel ont insisté Brocq, Lenglet et Paul Blum, se présente avec une forte sclérodactylie, c’est-àdire : doigts effilés, amincis, en fuseau; épaississement important de la peau, tylotique couleur jaune cire; peau collée aux plans sous-jacents, ce tableau réalisant un type identique à celui que décrivait Besnier de la kératodermie pure

La ressemblance avec la sclérodermie est soulignée par l'existence des nodules calcifiés dans le tissu cellulaire sous-cutané de la racine des doigts. Enfin, il peut y avoir coexistence de dystrophie congénitale avec porokeratose nette à la paume des mains et à la plante des pieds. À ces signes s'ajoutent une onyclie dystrophique avec ongles incarnés, striés et cassants.

IV. — La sclérodermie congénitale vraie à type sclérodactylique est une forme de sclérème des extrémités digitales, prédominant aux extrémités des membres supérieurs, amenant un durcissement de la peau, une asphyxie locale, et une attitude particulière de la main: main figée comme dans un étui rigide, doigts effilés, amincis, quelquefois atrophiés à leur extrémité; ongles altérés. La peau adhère aux os sous-jacents et prend un aspect cicatriciel. Des concrétions calcaires vraies

peuvent exister dans le tissu cellulaire sous-cutané de la racine des doigts.

A ces troubles fonctionnels et trophiques se surajoutent des troubles de la sensibilité, des troubles circulatoires, de la secrétion et quelquefois des anomalies de pigmentation, et des troubles endocriniens.

L'évolution de la sclérodermie vraie à type sclérodactylique se fait graduellement et par poussées successives vers l'extension de lésions et même parfois la généralisation à tout le corps.

La sclérodactylie ne serait que le mode de début d’une sclérodermie progressive diffuse. .

V.— Du point de vue étiologique et pathologénique, deux distinctions sont à faire : la maladie de Méléda est une déformation congénitale avec dystrophie et se rattache vraisemblablement au noevi. La syphilis pourrait jouer un rôle dans un certain nombre de cas (Gougerot).

La sclérodactylie à type sclérodactylique a jusqu'ici une origine inconnue. Est-elle d’origine parathyroïddienne selon les théories récentes de Leriche, c’est discutable. Cependant l’origine endocrinienne est probable surtout dans le domaine thyroïdien.

VI. — Le traitement, quelle que soit l’origine de la maladie, sera celui de la kératose; on essaiera de l’atténuer dans la mesure du possible par un traitement externe et interne.

Pour le traitement externe, on aura recours à l’abra-

sion, à la pommade salicylée, aux enveloppements humides, aux badigeonnages au nitrate d'argent, aux effluves. à

Le traitement interne s’attachera à supprimer la cause de la keratodermie si elle est toutefois connue. Il comportera suivant les cas un régime alimentaire antitoxique et antieczématogène, de la magnésie par voie buccale, ou un traitement anti-syphilitique si l’'heredo-syphilis est établie.

Enfin, les extraits glandulaires ont donné des résultats notables, principalement les extraits ovariens ou tyroïdiens; mais avant d'appliquer ce traitement il faudra rechercher les tests cliniques et biologiques du

malade.