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ment une recherche des porphyrines dans les urines qui demeurat négative.
La mère s’opposa alors à une biopsie.
Les examens de laboratoire demandés Salle Diday donneront les résultats suivants :
Cholesterol : 1 gr. 50
Formule sanguine polynucléaires :
neutrophyles : 58 éosinophyles : 4 monocystes : 12
lymphocytes : 26
Antécédents héréditaires sont négatifs.
La mère est en parfaite santé, ainsi que le père, ouvrier boulanger — pas de consanguinité — rien dans les ascendants et les collatéraux.
L’exploration de la sensibilité aux rayons ultra-violets n’a donné aucun résultat : pas d’érythème.
On institua alors un traitement à la vitamine A qui donna paraît-il une amélioration légère. L’enfant qui jusqu'alors se tenait la tête baissée, les yeux fixant le sol (photophobie) regarde alors en face et il semble que son
intelligence se soit éveillé.
A son entrée dans le Service :
On note : au niveau de la région temporale gauche, la cicatrice croutelleuse d’une première ulcération en voie actuelle de guérison.
Le visage est caractéristique : le nez est pincé, amenuisé du côté droit qui est plus atteint que le gauche, la lèvre supérieure est un peu tirée vers le haut et on note deux ulcérations :
l’une qui paraît être la plus ancienne, de la grandeur d’une pièce de cinquante centimes est situé dans le sillon naso-genien ; elle a des bords finement ourlés et un
fonds sero-purulent ; l’autre ulcération plus grande, plus large, est située sous
Rae la paupière inférieure et va jusqu’à la commissure interne de l’œil. Cette ulcération repose sur une base induré, avec des bords blanchâtres, légèrement surélevés, avec un fond saigneux et présente une zone infectée près de l’angle interne de l’œil.
Les téguments, dont les parties sont éxposées au soleil, sont couvertes anormalement de taches de pigmentation (taches de rousseur), sèches déshydratées de couleur brunâtre à consistance parcheminée et légèrement desquamente et destelangiectasies.
Les extrémités de son corps sont froides et particulièrement les mains et les pieds.
Des examens sont demandées et la numération globulaire effectuée le 20 juillet donnent les résultats suivants :
Globules blancs : 7450
Polynucléaires neutrophyles : 66 % lymphocytes : 27 basophyles : 0 % eosynophyles : 0 monocytes : 7
On exécute une biopsie et le laboratoire anatomo-bactériologique répond :
« Masse tumorale de nature épithéliale avec nombreux globules cornées, Dans cette masse on voit par endroits des éléments en mitose. Ils sont plus nombreux. Les formations épithéliales sont envahies par des éléments conjonctifs d’irritation principalement des polynucléaires. D'où : Epithélioma Spino cellullaire à globes cormes à évolution lente et très infiltré. »
Diagnostic : Xéroderma pigmentosum.
Traitement. — Dès les résultats de laboratoire obtenu, le traitement est institué immédiatement et le 4 août, on applique sur l’ulcération de la joue droite un appareil moulé contenant 7 tubes de 10 mmgrs de radium Elément, la surface incluse entre les tubes est de 4 cm. 5X4 : soit: 18 cm. carré. Ce qui fait environ 33 millicuries au centimètre carré.
R. MAHMOUD, le 15 mai 1940
YW 640S
