INTRODUCTION ET HISTORIQUE

Le Xeroderma Pigmentosum, dystrophie cutanée et précancéreuse, est une affection très rare, qui a été décrite et individualisée pour la première fois en 1870 par Kaposr.

Le tableau clinique est resté un modèle de description symptomatique, mais la qualification adoptée par cet imminent Maître Viennois, fut loin de satisfaire la plupart des Dermatologistes.

Cette affection fut décrite sous différentes dénominations : pour TAYLOR, la maladie est appelée ’Angiome Pigmentaire et Atrophique ; pour PICK, la Mélanose Lenticulaire Progressive ; pour Croc- KER, l’Afrophoderma Pigmentosum ; pour BESNIER, l’'Epitheliomatose Pigmentaire ; pour QuiNqQuaAN», le Lentigo Epithéliomateux, et VibAL a proposé de l’appeler la Maladie de Kapost.

C’est sous la dénomination de Xeroderma Pigmentosum, qu’on l’a décrit actuellement dans tous les Précis de dermatologie et de cancérologie et dans les rares observations publiées jusqu’à ce jour dans les bulletins de Société de Dermatologie et de Syphiligraphie et Société de Biologie.

Notre Maître, le Professeur COSTANTINI, a bien voulu nous communiquer une observation de Xeroderma Pigmentosum, traité dans son service, cas