FORME QUADRIPLÉGIQUE, AVEC ATTEINTE DES NERFS

CRANIENS.

C'est celle que nous avons prise pour type de des-

cription et que nos deux observations illustrent à

merveille.

À ce propos, faisons remarquer que si dans notre observation numéro 1, la diplopie a été contemporaine des accidents quadriplégiques, dans l’autre, l’atteinte des nerfs craniens a été terminale; il n’en est d’ordinaire pas ainsi.

En effet, dans la plupart des cas de syndrome de Guillain-Barré, les phénomènes paralytiques commencent bien par les membres inférieurs, mais touchent les nerfs craniens avant de gagner les membres supérieurs.

D’autres fois, au contraire, ces derniers sont intéressés les premiers, à moins que la diplopie ou la diplégie faciale ouvrent la scène.

C’est dire qu’on ne trouve pas jà, cette progression inexorable des troubles de bas en haut qui caractérise le vrai syndrome de Landry. Et pourtant quelques cas, comme notre observation numéro 2, où les troubles paralytiques, après être apparus aux membres inférieurs ont ensuite successivement gagné les membres supérieurs, puis les nerfs craniens, peuvent de prime abord donner le change, Mais il suffit alors d’une observation attentive pour s’apercevoir que de tels malades, si impressionnant que puisse être leur tableau clinique, présentent toujours un élément capital qui le différencie du vrai Landry : c’est que chez eux le processus paralytique, même lorsqu'il a progressé de bas en haut, a sauté des étapes. Par exemple, dans notre observation n° 2, on assiste à une diplégie faciale avec diplopie, tandis que la langue n’est guère touchée, que les intercostaux sont indemnes et qu’il

n’y a pas de désordres sphinctériens. Or, le vrai syndrome de Landry ne saute jamais d'étape.

2° FORME QUADRIPLÉGIQUE pure, assez fréquente, ne se différencie de la précédente que par l’absence totale d’atteinte des nerfs craniens.

3° FORME PARAPLÉGIQUE, plus rare.

4° FORME CRANIENNE PURE ou mésocéphalique de Guillain.

Guillain et Boris Kreis ont rapporté une observation, tandis que Van Bogaert et Maire en ont observé trois Cas.

La plupart du temps, on trouve une diplégie faciale, avec atteinte du moteur oculaire externe et du trijumeau s’installant en quelques jours et ne s’accompagnant guère que de quelques douleurs du côté des membres, tandis que la dissociation albumino-cytologique dans le liquide céphalo-rachidien et l’évolution des symptômes signent leur étiologie.

Signalons cependant que dans les cas de Guillain les phénomènes étaient unilatéraux et se compliquaient même d’une légère névrite optique. Deux cas de Van Bogaert, au contraire, présentaient une atteinte du voile et un autre une participation de la langue.

5° FORME AVEC TROUBLES MENTAUX, particulièrement étudiée par Petit, où l’état mental accompagne la radiculo-névrite périphérique typique dont il est absolument contemporain.

Ces troubles psychiques sont parfois assez prononcés pour justifier l’internement, mais guérissent cependant totalement, comme les désordres périphériques.

(3 11. — Des formes symptomatiques.

Il convient surtout de décrire :

la Forme ataxique, la Forme pseudo-myopathique.

a) FORME ATAXIQUE. — Nous avons précisément eu l’occasion d’en observer un cas très typique :

Mme B... A, âgée de 49 ans, ménagère, vient nous consulter au mois d’août 1938 pour des troubles de la marche.

Ces derniers sont apparus 15 jours plus tôt, chez une femme jusque-là en parfaite santé et en dehors de tout symptôme infectieux, se sont installés très rapidement, en 48 heures environ, après un court épisode de fourmillements et surtout de douleurs atroces dans les jambes.

A l’examen, on est en présence d'une malade qui ne peut avancer qu'avec l’aide de son mari. Sa démarche est incertaine, titubante, et elle avance en lançant ses jambes en tous sens pour les laisser ensuite retomber lourdement sur le sol en talonnant. Dès qu’on la lâche, elle s’appuie aux objets environnants pour ne pas tomber, et ce phénomène est encore beaucoup plus marqué si on veut lui faire rapprocher les pieds ou qu’on la prie de fermer les yeux. Notons d’ailleurs que ce signe de Romberg n’a pas de direction fixe.

L'examen neurologique ne révèle vraiment que deux choses n:

1° Une aréflexie tendineuse généralisée, tant aux membres supérieurs qu'aux inférieurs.

SE

2° Des troncs nerveux très douloureux à la pression au niveau des mollets.

Mais on ne note pas de désordres vaso-moteurs ni de troubles optiques. La motilité, explorée avec le plus grand soin, ne présente aucun déficit, même au niveau des groupes fléchisseurs dorsaux du pied. Les manœuvres du psoas, de Mangazzini et de Barré sont négatives. Les différentes sensibilités, superficielles comme profondes, ne sont aucunement touchées. C’est ainsi que le sens de fonction de l’orteil est parfait, que les vibrations osseuses au diapason sont très bien perçues et que la pression des tendons, comme l’élongation des ligaments articulaires réveille une vive douleur.

Tous les réflexes cutanés sont normaux.

Pas de signe de Babinski.

Dans l’épreuve du talon au genou et du doigt au nez, on ne décèle pas, que la malade ait ou non les yeux fermés, d’erreurs nettes. D'ailleurs toutes les autres épreuves cérébelleuses sont aussi négatives.

Le tonus musculaire est normal. Pas de passivité exagérée, pas non plus &’hypersensibilité pathologique des différents articles.

Pupilles égales, réagissant bien à la lumière, comme à la distance. Nerfs craniens indemnes. Pas de nystagmus, ni de déviation de bras tendus.

Aucune réaction méningée.

Rien de spécial à l’examen général.

Les examens particuliers pratiqués alors donnent les résultats suivants

— Urée sanguine : 0 gr. 48.

— Réaction de B.-W. négative dans le sang.

— Pas de bacilles de Loeffler dans l’exsudat pharyngé. — Urines de 24 heures sans particularités.

— Fond d’œil normal.

— pee

— Ponction lombaire (en position assise) liquide clair. Tension : 40, montant à 55 par compression des jugulaires.

Moins de un lymphocyte par mm.

Albumine : 1 gr. 20.

Chlorures : 7 gr. 50.

Glucose : 0 gr. 76.

Réaction de B.-W.

Benjoin : 22.000.

Enfin, une exploration vestibulaire instrumentale ne montre aucune anomalie.

Nous instituons alors le traitement suivant : Injection alternée de Naïodine et de Bévitine associées à de l’uroformine per os.

Or, six semaines plus tard, quand nous revoyons cette malade, elle est complètement guérie, ne conservant plus aucune ataxie. Tous les réflexes tendineux sont désormais normaux. C’est à peine si les troncs nerveux restent encore ‘un peu douloureux.

I s’agit donc bien là d’une ataxie aiguë, de type {abétique, sans aucun phénomène pyramidal, cérébelleux, ni vestibulaire. Ces rapports avec une névrite périphérique comme l’attestent les douleurs que ressent spontanément la malade ou qu’on peut réveiller par la pression de ses troncs nerveux et qui, avec sa dissociation albumino-cytologique du liquide céphalorachidien et son évolution naturelle vers la guérison, doit, pour toutes ces raisons, être rattachée au syndrome de Guillain-Barré.

Une telle ataxie est d’ailleurs bien connue depuis le travail initial de Guillain et Barré, puisqu'elle existait chez un de leurs deux malades.

Lise

Depuis lors, Guillain l’a signalée dans quatre de ses dix cas publiés en 1936.

C’est presque toujours une ataxie de type tabétique, à la fois statique et kinétique, comme l’a montré Baudin et qui s'accompagne souvent d’une atteinte des sensibilités profondes. Notons à ce propos qu’il n’en était pas ainsi dans notre cas où existaient pourtant, en dehors d’une aréflexie tendineuse et de troncs nerveux très douloureux, un signe de Romberg grossier et une ataxie très nette à la marche. Mais à ce propos, nous tenons à souligner qu'ayant personnellement exploré les sensibilités profondes (sens de position, vibrations osseuses au diapason) de nombreux tabétiques incontestablement ataxiques, nous les avons trouvés assez souvent tout à fait intactes.

D'ailleurs, Decourt lui-même, dans sa thèse sur l’ataxie aiguë tabétique, n’a trouvé que très rarement chez ces malades, des perturbations du sens de position.

Quoi qu’il en soit, c’est sur des faits de cet ordre qu'ont insisté en 1933, Riser, Meuil et Planques, quand ils ont opposé aux ataxies aiguës cérébelleuses, genre Leyden, qu'a étudiées Decourt dans sa thèse, les ataxies du type polynévritique que nous venons précisément d'étudier.

b) FORME PSEUDO-MYOPATHIQUE.

C’est une forme sur laquelle Bériel a attiré l’attention et qui provient de la localisation du processus paralytique à la racine des membres.

Souvent les troubles n’intéressent que cette racine. Les malades ressemblent alors étonnamment à de vrais myopathiques.

D’autres fois, au contraire, une telle atteinte s’accompagnant de désordres polynévritiques, l’erreur n’est guère possible à faire.

De toutes façons, l’interrogatoire des malades, en permettant de reconstituer la marche de son affection permettra toujours d’arriver rapidement au diagnostic exact.

Nous nous contenterons simplement, pour illustrer cette forme, de rappeler que notre cas n° 2, à sa phase de convalescence, en présentait tous les symptômes et qu’à le voir marcher, ramasser un objet ou s’asseoir, on ne pouvait, lorsqu'on n’était pas prévenu de son histoire, que faire le diagnostic de myopathie.

Ill. — Forme suivant l'évolution.

Le caractère curable de cette affection est incontestablement primordial et constitue même, comme nous l’avons vu, un des éléments constitutifs du syndrome. Toutefois, le Professeur Guillain a écrit lui-même : « J’accepte très bien qu’une polyradiculo-névrite avec dissociation albumino-cytologique, présentant une localisation sur les nerfs bulbaires de la respiration et de la circulation, puisse avoir une évolution mortelle, mais combien sont rares de tels faits par rapport aux cas où l’évolution est favorable ». Et il continue en faisant très justement remarquer, par un rapproche-

ET

ment suggestif que, bien qu’il y ait des cas mortels de varicelle, ils ne sont pas suffisants pour modifier le pronostic ordinairement bénin de cette maladie.

On voit par là qu’en principe le syndrome de Guillain-Barré guérit toujours. Mais, est-ce à dire qu’il se termine forcément par une restitutio ad untegrum ? Nous avons vu à ce propos que nos deux cas, à leur départ de l’hôpital, conservaient des réflexes tendineux abolis. Sans doute étions-nous encore trop près du stade initial pour conclure à la disparition définitive de ces réflexes. Toutefois, Guillain a pu rappeler il y a 2 ans, à la Société de Neurologie, le cas d’une de ses clientes qu’il suit depuis de nombreuses années et dont tous les réflexes tendineux restent encore aujourd’hui abolis.

Signalons enfin, avant d’en terminer avec ces formes suivant l’évolution que Barré a observé, un cas où l’évolution normale vers la guérison avait été entrecoupée de rechutes.