OBSERVATION IX

(J. Martin)

Mel..., coiffeur, 67 ans, entré le 25 décembre 1887, à la salle Valentin H, service de M. Déjerine.

Père mort à 81 ans, d'une attaque d’apoplexie. Famille de six enfants dont deux survivants.

Marié, a deux enfants bien portants. Pas de rhumatisme. Pas d’alcoolisme. Pas de traumatisme. Pas de syphilis.

En 1862, remarque un jour qu’il avait de la dilatation ee laire, à gauche. En 1865, la vue commence à faiblir. En janvier 1864, ne peut plus lire son journal. Six mois après, perte de la vue, ne peut plus distinguer que le jour de la nuit. Pas de strabisme ni de diplopie. Pas de douleurs de tête. Il y a sept ans, début des douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs surtout au changement de temps. Il en ressent également dans les membres supérieurs, mais moins fortes. Jamais le malade n'avait éprouvé quelque chose de semblable. Pas de crises gastriques. Pas de troubles génito-urinaires.

État actuel. — Vieillard de constitution robuste. Amaurose très prononcée, distingue le jour de Ja nuit, mais ne peut pas distinguer le nombre de personnes qui l’entourent. Pas de strabisme ni de chute des paupières. Pupiiles égales. Myosis assez prononcé. Pas de réflexe patellaire. Sensibilité tactile normale aux membres supérieurs et inférieurs. Sensibilité à la douleur diminuée dans les jambes, avec retard de deux secondes environ dans la transmission, mais intacte aux membres supérieurs. Sensibilité à la température normale. Pas de troubles trophiques. Puissance génitale assez développée. Au cœur, léger bruit de galop à la pointe. Pas d'insuffisance aortique.

ne en ee ou. son eo diode à 4 ans.

Grand’mère paternelle, aliénée, suicidée. Tante paternelle, aliénée, vit encore. Six enfants dans la famille : deux morts en bas âge, une sœur mariée morte de phthisie pulmonaire. Célibataire. ie

Quelques excès de boisson. Une févro h mu iqueuse soignée à Lariboisière. Une blennorrhègie. Jamais de chancre syphilitique ou autre.

Vers 1883, souffre d' Sn soudio onens dans la jambe et le pied, surtout à gauche, et remarque que le matin, en se levant, il chancelle sur le parquet ciré, ce qui le gène beaucoup pour

son service. Après le déjeuner, ce symptôme disparait et il se

LR DOEL

sent plus solide le reste de la journée. Pendant le coït, au moment de l’éjaculation, il est alors frappé par l’apparition d'une douleur très vive dans la région anale. C’est à partir de cette époque qu'il a commencé à devenir frigide et a remarqué ‘une insensibilité des parties génitales aujourd’hui assez prononcée. Toujours à la même époque, en 1885, il a ressenli des douleurs lancinantes derrière l'épaule et dans les jambes, douleurs qui auraient plutôt diminué depuis.

L'année suivante, en 1884, les oculistes qu'il consulta remarquèrent chez lui de l'inégalité pupillaire, a-t-1l entendu dire. Jamais de diplopie Depuis 1885 l’amaurose, presque complète, est stationnaire. Les troubles de la coordination ont progressé jusqu'ici, et depuis une année, le malade ne va plus sans béquilles.

Dès le-début, le malade a remarqué une insensibilité croissante de ses mains, Aujourd’hui, il ne lui est pas possible d'apprécier ‘avec les doigts la qualité de certains objets : c’est avec les lèvres qu'il reconnait la nature et la valeur des pièces de monnaie.

Etat actuel. — Aux membres inférieurs, le malade perçoit comme tels les moindres attouchements avec le manche de bois d’un stylet, les piqûres, le froid et le chaud, tout cela sans retard appréciable. [l localise assez bien. Seulement, il ne se rend pas bien compte de la nature des objets appliqués sur sa peau, il prend, par exemple, le bois pour du métal, de l’étoffe. Aux membres supérieurs, aux mains notamment, mêmes phénomènes, plus apparents encore. Le plus léger contact est perçu et localisé, mais la nature du corps placé dans la paume de la main, interposé aux doigts, n’est pas reconnue ; le Corps lui-même n’est plus perçu au bout d'un instant. Le sens de la pression parait très altéré.

Avec son doigt, le malade n’atteint pas juste, du premier coup, son nez, ses oreilles, etc. La force musculaire est dimi-

ATHÉES ‘M: a . 45 décembre 1887, salle Vitoy, à à € Bi M. Né depuis 1881. RU ju Dar é

Enfant naturel, n à connu que son père qui es in portant. ae È Re è = A plusieurs frères et sœurs d un autre lit, qui sont bien PO |

7e M tants. qe PE Tr e) AU. De Res : APRES LU

ne Marié, a eu un enntandrt en naissant. Pas de rhumatisme. AP Chancre induré à 19 ans ; plaques muqueuses dans la bouche, EN

- roséole ; traité pendant trois ans par les pilules mercurielles.… 4 PLAT ae NAN S A ans, affaiblissement de la vue: en un an, il devient aveu- EE gle. Au début, diplopie. À peu prés vers la même époque, ANR À ‘chute des paupières. À 35 ans, apparition des douleurs fulgu- ds

rantes dans les membres inférieurs. Assez faibles d'abord, anus :

elles vont ensuite en progressant, et sont redevenues moins ss \ 5 s

explique lest troubles fonctionnels.

. a adhéres e du pilier avec À lampe, ce ë qui

: OBsERvaTION XI a se (Déjerine. — Sur l'atrophie musculaire des ataxiques, 1889, p' 21, — Résumée)

Le nommé Duchamp. MR âgé . 0 ans, tailleur, à Es Bicêtre depuis 1885, entre, le 23 janvier 1887, dans le service Won de de M. Déjerine, à l'infirmerie, ie Laennec, Hit n° 17. Pas | ‘ d'hérédité nerveuse. Re Le Traumatisme de Ia région lombaire. Chancre syphilitique SR N se

lition de réflexes nai r 'olécrâne. De,

ou du réflexe cutané dela D ue . |

sibilité à la douleur, hyperesthésie. beaucoup moins prononcée

ne ue sur n . dé mains. Retard ie 1 sen A2

aux membres supérieurs qu'aux inférieurs. Sensibilité à la

température très modifiée. Sens musculaire, sens articulaire,

notion de position des membres perdus dans les membres

inférieurs. Face intacte. Douleurs fulgurantes fréquentes < très intenses dans les membres inférieurs. ,

Vue. Cécité absolue. Examen | ophtalmoscopique cp per

ger). Atrophie du nerf oplique. Diminution du tonus. Droits

supérieur, intérne, inférieur, petit oblique des deux côtés

paralysés.

Altérations considérables de la contractilité électrique avec réaction partielle de dégénérescence. Etat général (pente Aucune lésion viscérale.

“Le Hi pit agé ie 62 ans, Hoche à Bicêtre. depuis mars 1885, est ‘entré le 46 décembre 1887, dans le service de ch M. Déjerine, salle Valentin Hot 069 SARA RAR en re à . ee + . Pas d’affections : nerveuses dans la famille RAR TORRES ROUE A Dar re ou … Syphilis en 1873 (chancres et plaques muqueuses). pétt* FRE ce du tabes en 1879 par dés douleurs fulgurante. Ilya cinq ans, de Mia Le | faiblesse de la vue, amenant, au bout d'un an, une cécité com- L FRE ue. Les douleurs fulgurantes ont persisté avec les mêmes ri Ne | caractères depuis que Je malade Est aveugle. Pas de douleurs ae RUE con (0 Ndanetés Drase RSR PA : &. SR Etat actuel, le 46 décembre 1887. — Malade maigre, mais. encore assez vigoureux. Cécité absolue, vue complètément abolie. À l'ophthalmoscope, atrophié blanche des deux papilles avec excavation. Pas de strabisme. Paupières un peu tom-

ÿ He des douleurs fulgurante depuis un an. ,, Incontinence d' urine i Ro 1

Dr RPC EN - OBseRvaTION XIV

(Déjerine. — Sur l'atrophie musculaire des ataxiques, Paris, 1889, page 64) ne PAIE dt

* Le nommé Trat…. (Joseph), fontainier, âgé de 60/ans, à 2 PARU Bicêtre depuis 1882, entre dans mon service d'infirmerie, le 21 janvier 1888, pour de l'affaiblissement général.

ER ce f Les antécédents héréditaires ne sont pas connus : le malade |

240 est enfant naturel.

— 38 — | ‘Pendant son service militaire, le malade a fait plusieurs chutes de cheval, une entrea utres sur la tête. Pas d'excés alcooliques. Affirme n'avoir jamais eu de maladies vénériennes.

Les premières douleurs fulgurantes remontent à l'époque de la guerre de Crimée (1855), le malade avait alors 29 ans. Ces douleurs extrêmement vives, que le malade compare à des coups de couteau dans les jambes, persistèrent comme seul et unique symptôme, jusqu'en 1879, époque où sa vue commença à faiblir. H entra alors dans le service de M. Luys, à là Salpêtrière et, au bout de 8 mois, devint complètement aveugle. À mesure que sa vue baissait, il remarqua que ses douleurs diminuaient de fréquence et d'intensité et depuis qu'il est privé de la vue, ses douleurs sont beaucoup plus faibles.

Etat actuel, janvier 1888. — Homme de constitution assez vigoureuse. Intelligence affaiblie. Cécité absolue, sans strabisme. Myosis léger. L'examen du fond de l’œil montre l’existence d’une atrophie papillaire double: Le malade peut se tenir debout et marcher en titubant un peu, mais il n’est pas très solide sur ses jambes, qui sont affaiblies. Pas d’incoordination des*membres supérieurs ou inférieurs. Pas de signe de Romberg.

Atrophie musculaire très nette des deux éminences thénar, un peu plus prononcée à gauche. Main simienne. Pas de griffe. Espace interosseux plus accusé qu'à l’état normal. Atrophie légère du groupe épitrochléen de chaque avant-bras. Aux membres inférieurs, légère atrophie du groupe antéro-externe des deux jambes, sans équinisme. Atrophe nette des thénars des deux pieds. Les orteils présentent une déformation en griffe. La première phalange est en flexion dorsale légère : la phalangine: et la phalangette, en flexion plantaire. Cette griffe s’exagère à l’occasion des mouvements volontaires. Tous les mouvements passifs sont possibles. Les articulations sont

Sen Le culaire parfaitement col ervé. Noio

| ne el Le arrive . sans. sHéialion. us se JE rieurs intacts comme sensibilité, motilité, coordination. Pas de réflexe patellaire. Pas de réflexe pre ‘Incontinence

po Dr:

d'urine. AS ds ne Po. à

RP A CR ATTEND EU ER een EN ere fie Er #1 fee co free presente et ei SG Lite set Na een

Le 3 février, le malade est pris de fièvre, on: lui trouve une. pneumonie de la base du poumon droit. Mort le 5: février au Soir. .

Pre ER LES Eu CIEL ACT MORE . . . . + . Te . . . . . . Le ET Ps TC

Remarques sur les observations. — Nos observations nous semblent pouvoir être rangées en trois groupes :

Dans le premier, nous voyons des cas où l’amaurose\ parait avoir eu pour effet de retarder l'apparition de lincoordination

émises. Nous 4 es ex ne en les résumant et n nous s recher- D x cherons s il en est une à laquelle nous puissions nous. rattacher. tte FA atrophie papillaire offre un. champ} bien vaste à la diseusen De nombreuses théories ont été : exposées et fi faut reconnaître qu'aucune ne satisfait complètement l'esprit. Ne Tout d’ abord, on a cru que la sclérose des cordons posté rieurs se propageait au ne nerf optique. Bientot Vulpian : à Paris, et Westphal à Berlin, démontrèrent que la. sclérose ne dépassait :

pas le bulbe et que là papille était atteinte avant la partie cen-

trale du nerf. D'ailleurs, nous avons vu et nous avons analysé

dés cas où la lésion, sans intéresser le tractus nerveux intermédiaire, portait primitivement sur la papille optique.

Une autre théorie succéda à la précédente et fut soutenue, avec un grand talent par Duchenne {de Boulogne); c’est la théorie dite du grand sympathique. C'est en se basant sur des

observations d’ataxie locomotrice, où il ax cit noté le rétrécis-

sement de la pupille avec augmentation de calorification et de vascularisation de l’œil, puis dilatation pupillaire pendant les

crises avec diminution de la vascularisation, que Duchenne établit sa théorie. De plus, M. Donnezan, dans une autopsie, trouva : 4° une atrophie du ganglion cervical supérieur ; 2° de la sclérose des cordons postérieurs ; 3° un noyau de prolifération fibrillaire dans la couche opto-striée. Ces constalations anatomo-pathologiques semblèrent donner la preuve de la véracité de la proposition de Duchenne. Mais on a objecté que l’atrophie papillaire devrait alors se montrer dans toutes les affections où rirritation du sympathique est très accentuée ; de plus, Vulpian a trouvé dans diverses nécropsies, les ganglions cervicaux du grand sympathique intacts; toutefois, il n'ose pas conclure à une intégrité absolue, tant les lésions de ce nerf sont difficiles à apprécier.

Waller et Schiff ont émis une autre hypothèse, Pour eux, puisque le centre cillo-spinal est le centre trophique du nerf optique, celui-ei s’atrophie quand son centre est dégénéré ; ül est facile de répondre que l’atrophie débute parfois avant tout symptôme spinal.

M. Pierret a communiqué à M. Robin, pour sa thèse d’agrégation, une note inédite jusqu'alors et que nous’ résumons : « Des études cliniques et anatomiques inaugurées dans le service de M. Charcot et poursuivies depuis, nous ontämené à considérer le tabes dorsalis comme représentant dans ses modalités, si variées en apparence, une inflammation chroniqne d’un seul système anatomique, le système sensitif. Cette sclérose offre, dès son début, une localisation centrale qui toujours siège dans les régions spinale, bulbaire et protubérantielle, qui représentent les zones radiculaires postérieures ou zones sensitives.

» Mais, bien que large et synthétique, cette vue d'ensemble ne donne pas une idée juste de la grande myélite. Il est un phénomène dès longtemps connu, d’une haute valeur diagnostique et dont jusqu'alors on n’a pas su tirer partie pour pénétrer

aussi avant que possible dans l’inflammation des zones sensi-. tives, c’est l’atrophie du nerf optique.

» On rencontre toujours dans la portion de l’axe médullaire un point de sclérose plus ou moins étendu. Si pendant la vie on à pu observer des phénomènes sensitifs dans le domaine des. racines postérieures spinales, ou de leurs analogues bulbaires où protubérantielles, il résulte de ce fait qu'à un point de yuesuperficiel, toute zone cutanée où se sont présentées les manifestations pathologiques telles que douleurs fulgurantes, l’analgésie ou l'hyperesthésie, doit être en rapport avec des nerfs. dont la partie spinale est en rapport avec une zone de myélite. Pour le nerf optique, qui doit être considéré comme une racine: postérieure, on sait deux choses : c’est qu'au niveau des tubercules quadrijumeaux on rencontre assez souvent de véritables. seléroses qui se trouvent ainsi faire partie de la localisation centrale du tabes. Mais il est un second point de la question qui n’a pas été suffisamment étudié. On sait que dans le cours: de la sclérose sensitive, le nerf optique, véritable éentre, s’altère de dehors en dedans, c'est-à-dire de la périphérie vers le centre.

» Lorsque la perte de la vue est aussi complète et ausst ancienne que possible, on peut suivre cette atrophie un peu au-delà du chiasma, jamais plus loin. Cependant, on peut, dans. les mêmes cas, observer une lésion scléreuse aux environs des tubereules quadrijumeaux. Pour la bandelette, elle est généralement très peu altérée.

» Ainsi le nerf optique, nerf sensitif par excellence, se voit, dans le cours du tabes, atteint en deux points, dans son expansion terminale, rétine et papille, et dans ses régions centrales, tubercules quadrijumeaux et régions voisines.

» Etait-il possible d'admettre que le nerf optique faisait exception et se dérobait aux règles qui régissent la dégénérescence inflammatoire de ses congénères, les nerfs de la sensi-

pee

bilité générale ? Le raisonnement nous poussait à croire qu'il n'y avait là qu’une contradiction apparente, et les recherches anatomo-pathologiques nous ont fait voir que les nerfs de la sensibilité générale se comportaient comme les nerfs optiques.

» Les expansions terminales des nerfs qui se rendent à ces zones cutanées où se montrent, chez les ataxiques, les douleurs fulgurantes, les anesthésies, hyperesthésies ou ces éruptions pemphigoïdes que l’on rencontre si souvent, présentent une névrite comparable à la névrite optique. Sans doute, cette inflammation se traduit aussi au-niveau des corpuscules Spéciaux que l’on rencontre dans les téguments. Toutefois, comme dans la névrite optique, les altérations deviennent moins nettes, à mesure que l’on s'éloigne de la périphérie ; bientôt elles disparaissent tout-à-fait, mais pour se retrouver dans les dépendances centrales des nerfs sensitifs.

» Ainsi, dans le tabes, on doit tenir compte des deux foyers d'irritation, l’un périphérique, l’autre central. De plus, en certains cas, les-circonvolutions elles-mêmes peuvent ‘devenir le siège d’altérations. »

Hirt (de Breslau) a exprimé récemment dans son Traité de pathologie nerveuse, l'opinion suivante: « Considéré au point de vue anatomo-pathologique, le tabes représente un travail de dégénérescence, auquel est intéressé dans une certaine mesure l’ensemble du système nerveux. Si l’on ne réussit pas, dans chaque cas, à prouver la participation générale de tous ses nerfs, si par exemple souvent la moelle épinière est atteinte d'une façon particulièrement grave, tandis que le cerveau et ses nerfs paraissent moins intéressés, la raison en est d’abord dans le fait que, de temps immémorial, on a coutume d’examiner la moelle-avec la plus grande exactitude, tandis que l'étude du cerveau et des nerfs périphériques ne vient qu’en seconde ligne ; une autre raison, c’est que nombre de sujets finissent

0 est. d'ailleurs L'opinion. quer nous voyons énoncée di

ouvrages | les plus récents, c’est celle que nous avons entendu | Rs . développer souvent par M. Mossé, et que M. Grasset avait. M indiquée dans son Traité des maladies du système nerveux : CAL | ne faut'pas trop so laisser aller, dit-il. à appeler cette maladie la sclérose des cordons postérieurs. C'est là certainement ln lésion principale. Mais tout ne s'explique pas par cette lésion ni par l'extension naturelle de cette lésion. Une lésion bien i impor- ,

tante et du début, est celle des nerfs optiques, qui marche de la périphérie vers le centre. L'ataxie locomotrice n’est donc

type clinique qui ne peut pas être défini par la lésion des

. cordons postérieurs, et auquel il vaut mieux conserver le nom

clinique d’ataxie locomotrice ou de tabes dorsal. » | Mais pourquoi, comme se le demande M. is Martin, dans Sa thèse inaugurale, voit-on dans le tabes à début optique, s'arrêter presque constamment l’évolution de la sclérose des cordons postérieurs, tandis que l’atrophie papillaire survenant

FREE en VU PERMIS D'IMPRIMER : VU BON A IMPRIMER : 3 Es Montpellier, le 43 novembre 1890. Montpellier, le 12 novembre 1890. | a es Le Recteur de l’Académie, Le Doyen, “FSC H. GÉRARD. A. CASTAN.

| | locomotrice.

claques. (comptes-rentus : de e Société de iclogie, : - 1882, p. 114): Mg ae ve — Société de biologie. 1884. ae Pre OL Comptes-rendus de Ja Société de biologie, 2; juin 1889. ee Archives de physiologie, 1888, Pr Dutheuise, — Troubles oculaires dans l'a ataxie. (Thèse de Paris, 1380.) | DuCHENNE (de Boulogne). —- Electrisation localisée. ne — Archives générales de médecine, 1889, vol. I, p. 159. Fournier. — Del’ataxielocomotrice d'origine syphilitique. Paris, 1882. — Période préataxique du tabes syphilitique, 1885. Gazezowsri. — Des différentes variétés d’atrophie du nerf optique | chez les ataxiques. (Mémoire lu à l’Acad. de médecine, le 27 mars 4888. — Gaz. hebd. de méd. et de chir., 1888.) GowErs. — On eye symptoms and spinal discases. (The Lancet, 16 juin 1883.)

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