DU PHÉNOMÈNE ATAXIE LOCOMOTRICE
En quoi consiste-t-U Y
11 a été démontré, dans notre première partie, que les désol^ dres de la fonction qui préside à Téquilibration, àla locomotion et autres actes de musculation volontaire, désordres étrangersi la paralysie et différents du tremblement, de la chorée, etc., se
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présentaient sous trois aspects difTâreatsque nous avons réduits à deux formes principales, désignées, d'après l'tNrgane qui en est directement ou indirectement la source, sous les dénominations d'encéphalique et de médullaire.
La première, encéplialique, ou encore cérébelleuse, consiste en impabions insolites ou en un trouble simple du sens d'équilibration, sans pour cela qu'il y ail défaut de coordination des mouvements. Nous l'avons ronconirce dans les affections du cervelet et de ses annexes, dans l'hjdrargyrisme, l'alcoolisme, la syphilis, dans les affections vermineuses, dans l'hystérie.
L'autre forme, ou médullaire, si fréquente et d'une physionomie si caractéristique que nousl' avons aussi appelée commune, ou ataxie locomotrice proprement dite, a été notée d'abord dans cesmémes maladies, y compris celles opérant par action réflexe, puis et surtout dans les affections dites myélites chroniques. Dans ce dernier groupe et au point de vue de ce symptôme, Dous avons reconnu : 1° des ataxies idiopathiques, dont l'histoire est fort obscure; 2" des myélites chroniques méritant de conserver ce nom, quoique à forme ataxique; 3° eniin, une espèce hier inconnue, l'ataxie locomotrice progressive. Or, c'est dans cette dernière que cette forme commune est le mieux caractérisée et le plus accessible à l'analyse. Dans les autres elle revél le même aspect, mais moins net. L'étudier, dans l'ataxie progressive en particulier, c'est donc apprendre à la connaître dans tous les cas où elle se présente.
Nous avons insisté, dans la première partie, sar la forme encéphalique, autant que le permettaient les documents dont la science dispose. Dans ce chapitre, nous allons compléter cette étude en nous ocr4ipant exclusivement de la forme commune, habituelle.
On se souvient de la longue descriptiondiniqueetexemptede toute déduction théorique que nous eaavons donnée page 222
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et suivantes. On se rappelle qu'inconnue au dos et à Tabdomen, douteuse au cou et rare à la face, elle ne commence i se caractériser qu'aux membres supérieurs, mais ne Test réellement qu'aux membres inférieurs, notamment aux cuisses, oà se réunissent un grand nombre de muscles pour associer leurs contractions et exécuter des mouvements étendus multiples et complexes. 11 en résulte que, pour analyser et arriver i corn* prendre le phénomène, il faut s'adresser aux membres inférieurs et ne s'occuper des supérieurs qu'après en avoir acquis déjà une certaine connaissance. C'est ce que nous avons biL
Chez un ataxique qui met pied à terre, plusieurs phénomènes musculaires attirent l'attention : c'est le spasme des orteils au contact d'un plancher froid, la contracture des muscles qui s'efforcent d'immobiliser les articulations, l'impossibilité de coordonner les mouvements, et enfin l'exagération de ce désordre par l'occlusion des yeux. Ce défaut de coordination est le phénomène auquel s'applique exclusivement l'expression ataxie locomotrice.
Or, voici ce qui ressort pour nous de notre description précédente et d'épreuves diversement répétées. Ce résumé eût dû peut-être faire suite à cette description, mais il nous a paru plus utile de le mettre ici. J'engage le praticien à en contrôler les points saillants au lit même du malade :
1° Le désordre en question ne se produit pas spontanément quand le sujet est au repos absolu. Il n'apparaît pas davantage lorsque celui-ci se déplace avec précaution en ne se servant que des membres supérieurs sains, sans imprimer la moindre contraction aux muscles des membres malades. En revanche, il éclate dans l'instant même où la volonté vient à s'adresser aux muscles des régions atteintes, sans même que l'attention ait à intervenir.
2" Le désordre ne se limite pas aux muscles excités, ni i l'acte voulu. Il se propage rapidement à tous les muscles d'un
même groupe, d'un même segment de membre et même aux deux membres. La plus faible contraction volontaire ou d'apparence involontaire, comme celles qu'on opère sans s'en douter dans la station verticale ou dans le phénomène de t'eObrt, soffit et devient le point de départ d'un désordre de plus en plus étendu. Cette irradiation est facile A concevoir. La contraction d'un muscle n'est efficace qu'à la condition d'avoir l'une de ses extrémités fixée ; pour cela d'autres muscles interviennent, qui, k leur tour, réclament un point d'appui. Ainsi le mouvement appelle le mouvement.
i* Hais plus le malade s'efforce de ramener la régularité, plus son attention et sa volonté interviennent, -et plus le désordre s'exagère. De là un véritable délire des muscles, pour me servir de l'expression de M. Bouillaud, une musculation irrésistible, pour employer celle de M. Roth, une sorte de chorée ou de convulsion qui s'apaise d'elle-même dés que l'individu se résigne et s'abstient.
4» Le résultai de cette musculation irrésistible éveillée par la volonté, de cette série de contractions convulsives est le défaut de coordination des mouvements, dénomination excellente, mais qui se borne à constater un fait : le sujet ne pouvant plus se faire obéir des muscles, ni adapter leur jeu au but qu'il se propose, et débordé en quelque sorte par l'émission de sa volonté, ne sait plus marcher ni se tenir debout.
En somme, aux yeux du praticien, le phénomène peut se formuler en ces termes : Activité musculaire irrésistible et désordonnée, mise enjeu à l'occasion des volitions.
On se demande alors en vertu de quelle considération les auteurs en font une perversion, une aberration plutôt qu'une exaltation fonctionnelle ; le résultat est bien une perversion de la marche et de l'équilibration ; la succession irréguliére des mouvements sans but est aussi une perversion. Mais le fait réduit à sa plus simple expression, est une exaltation, soit de
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raction musculaire, soit de raclion nerveuse. Le muscle ne se
contracte pas autrement, il se contracte trop.
II faut avouer qu'on en peut dire autant de la convulsioH hystérique ou épileptique regardée en général, ainsi que les contractures, comme de l'hyperdynamie, pour me servir da mot de M. Andral. Mais les troubles musculaires de Thystérie et ceux de Tataxie ont plus d'un point de contact. Dans la première, il y a perversion fonctionnelle aussi bien que dans la seconde; dans la deuxième, il y a exaltation aussi bien que dans la première. Dans Thystérie, l'excitation initiale part do plexus solaire, des nerfs ophthalmiques, de l'utérus, ou quelquefois de Tencéphale; dans l'ataxie, l'incitation ^ent de la volonté. Dans la première, la convulsion générale ou partielle s'épuise lentement; dans Fautre, elle s'apaise aussitôt que Tincitation cesse. Ce n'est pas un parallèle que nous ^voulons faire. Il y a des différences entre la crise d'ataxie et la crise (l'hystérie, comme il y en a entre celle-ci et la crise d'épilepsie.
Nous tenons simplement à dire, qu'assistant à la lutte qui se passe chez un ataxique avancé qu'on vient de poser à terre en le soutenant sous les bras, on est porté à trouver qae l'ataxie locomotrice ressemble à un phénomène convulsif, et mieux encore à une série d'actions réflexes désordonnées.
L'analyse est plus difficile, et la résultante que nous venons d'en donner moins palpable, lorsque, au lieu d'examiner l'ataxie très-intense aux membres inférieurs, on l'y étudie peu développée, ou bien aux membres supérieurs.
Dans ce dernier cas, le phénomène prend de bien moindres proportions et est mal caractérisé, ou, s'il est accentué, se complique de paralysie incomplète. Ce qui, aux mains, rend l'appréciation plus difficile, c'est l'apparition, pendant les divers actes de préhension, de petites secousses musculaires distinctes, d'apparence spontanée. On y est moins frappé de
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celte sorte d'exaltation musculaire si évidente aux membres inférieurs; en revanche, le caractère convulsif y est parfois encore pins visible.
Quant k l'atasie faible ou trés-foible des membres inférietirs, lorsqu'une fois on s'est pénétré des caractères que nous venons d'assigner à l'ataxie très-accusée, on les retrouve tout de snile^ et ils deviennent un guide certain dans les cas douteux. On voit, par exemple, les jambes être lancées par moments (toujours â Foocasion des volitions), projetées comme par une force étrangère {with ajerk, pour me servir d'une heureuse locution, souvent usitée dans les observations anglaises). Pour les Buances les plus légères, l'épilhète brusque convient surtout.
En somme, l'ataxie locomotrice proprement dite se manifieste sous forme d'une activité masculaire très-exaltée, que met en jeu la volonté, mais que celle-ci est impuissante à gou-. ▼emer. Les mouvements désordonnés qui en résultent ont l'apparence de convulsions d'ordre réQexe ou involontaires, et persistent ausa longtemps que dure l'incitation.
M. Trousseau nous parait avoir eu la même pensée sur quelques-uns de ces points, t Les désordres musculaires de l'individu atteint de la maladie de Duchenne, dit-il, sont identiques avec ceux existant dans la danse de Saint-Guy , et sont spasmodiques
in même litre Si, avec les mains, nous embrassions la
cuisse de la femme n* 23, salle Saint-Bernard, nous sentions tes muscles frérair sous notre étreinte, et le pied se mouvoir avec nue violence et une célérité exb-aordinairesàl'insu et malgré la volonté contraire de la malade. >
La seconde question que nous avons à résoudre est celle-ci : De quoi dépend l'ataxie locomotrice dans l'ataxie progressive ; aalnment dit, quelle en est la cause physiologique? Si nous y is, noua snirons eo même temps de quelle nature est.
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en définitive, ce bizarre phénomène. La première explication proposée est de M. Duchenne.
Depuis Galien, on admettait que, pendant les mouvements volontaires, certains muscles se contractent » tandis que leurs, antagonistes restent inactifs. Le médecin de Pergame ne reconnaissait d'action simultanée que pour maintenir les positions fixes, par exemple, pour immobiliser une jointure, et permettre aux autres muscles de trouver un point d'appui. M. Duchenne s'est élevé contre cette doctrine, c J'ai démontré expérimentalement, dit-il, que tout mouvement volontaire des membres et du tronc est le résultat d'une double excitation nerveuse, en vertu de laquelle les deux ordres de muscles qui possèdent une action contraire (fléchisseurs et extenseurs), sont mis simultanément en contraction, les uns pour produire ce mouvement, les autres pour le modérer. > A cette espèce de solidarité musculaire, il donne le nom ^harmonie des fhuscles antagonistes.
D'autre part il est admis, sur l'autorité de Bérard, que la volonté commande, non pas au muscle mais à l'acte, c'est-àdire aux divers muscles qui concourent à la fois à cet acte. M. Duchenne, laissant le mot contractions synergiques, lui préfère celui d'association musculaire, instinctive ou volontaire, et conclut que Tataxie locomotrice est due à un trouble fonctionnel de Tharmonie des antagonistes d'abord, et de l'association musculaire ensuite.
Cette hypothèse ingénieuse ne résout rien. Il reste à savoir pourquoi l'harmonie et l'association ont cessé d'exister, et pourquoi la volonté n'est plus obéie.
Les malades, qui expHquent à leur manière ce qu'ils éprouvent, et mettent parfois le médecin, par hasard ou instinct, sur la voie de la vérité, attribuent, eux, leurs troubles de coordination, tantôt aux douleurs fulgurantes et rhumatoïdes, tantôt à la faiblesse musculaire, tantôt à l'engourdissement qu'ils
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«prouvent ea général à l'époqae où apparaissent ces troubles. Nous nuuâ arrêterons i deux de ces idées : k l'affaiblissenient musculaire, bien que, dans notre définition de l'ataxie locomotrice, nous ayons avancé qu'elle n'en dépendait pas ; et à l'engourdissement, ou pour mieux dire, aux diverses manières doat se présente i'anesthésie dans notre maladie.
L'ataxie locomotrice, longtemps confondue avec la paraljsie véritable, ne pourrait-elie, après tout, en être qu'un mode de manifeslation ? Une telle question serait immédiatement résolue si nous acceptions sans réserve l'opinion de Todd , et surtout la formule absolue de M. Duchenne sur l'ataxie locomotrice.
Mais certaines de nos observations, consignées dans notre première partie sous le titre de Myélites chroniques, et choisies en vue précisément de montrer la gradation des troubles de la locomotion, de la paralysie légère à l'ataxie légère, puis mieux caractérisée, autorisent à première vue quelques doutes. Ainsi dans des cas où l'on n'ose pas se décider pour l'ataxie et où il existe un peu de paralysie, se trouvent mentionnées ; l'incertitude de lu marche, la titubalion, la brusquerie des mouvements, apparaissant dans la station verticale et par l'occlusion des yeux. Hais, & cftté, on en trouve de plus nets. Dans l'observation n" 66, on voit à une jambe une paralysie légère sans ataxie elà l'autre une ataxie légère sans paralysie. Au fur et à mesure qu'on avance dans les pages suivantes, l'ataxie se caractérise davantage, devient très-intense, tandis que la paralysie reste en arrière ou fait défaut. Aussi dès cette première partie, avons-nous conclu que les deux phénomènes, pai'fois très-diffîciles à séparer dans leurs nuances faibles, parfois réunis, sont tout à fait indépendants.
Celle démonstration est complétée dans la seconde partie.
Souvent, il est vrai, nous y avons reproduit des observations
tofihard. 81
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dans lesquelles il y avait affaiblissement de la myotUité, ou même paralysie incomplète. Mais, plus souvent encore, il y a été question d'intégrité de la puissance musculaire, conjointement avec des phénomènes ataxi(iues très-prononcés.
Loin de croire à un rapport de cause à effet entre eux, nous disons même, au contraire, que la présence de la paralysie nuit aux manifestations de l'ataxie, et que celle-ci diminue aussitôt que la première atteint un certain degré. Chez le n* 173, les progrès de la paralysie ont totalement fait disparaître l'ataxie qui, plus tard, a reparu lorsque la paralysie a rétrogradé.
L'idée que les malades se font de l'engourdissement a-t-elle plus de fondement? M. Axenfeld a défendu cette opinion, lorsqu'il a parlé de l'anesthésie profonde ; mais avant de l'examiner, nous devons en dégager deux éléments qui se confondent facilement avec elle. Nous voulons parler de l'anesthésie musculaire que MM. Landry, Becquerel, Monneret un instant Jaccoud et Leyden ont invoquée, et de l'anesthésie cutanée.
De la •ensibilité ■iiuicvlaire $ ses ra|iporte avec Pataxle
locomotriee.
Cette étude se partagera en trois parties : la première (A) a trait aux expériences des physiologistes instituées dans ce but. Dans la deuxième (B), nous verrons par nous-même ce qu'il faut entendre par les expressions : sensibilité, sens, sentiment d'activité musculaire, notion des mouvements actifs, des mouvements passifs, des attitudes, de position, etc. La troisième (C) s'appuiera sur les données pathologiques disséminées dans ce travail.
A. — M. Claude Bernard, dont le talent d'expérimentation est si connu, écrit, en 1858, dan» ses cliniques du Collège de France : t Les muscles reçoivent, outre les lilets moteurs, des iUets sensitifs. Par là, existe dans ces organes une sensibi-
Hté particulière à laquelle on a donné le nom de sens rhuscu' taire, sensibîlilc qui, permettant d'apprécierjusqu'â un certain point l'énergie des actions musculaires, la portée d'un effort donné, serait nécessaire pour assurer aux mouvements d'ensemble la coordination qui leur est indispensable. > L'affirmation est formelle : c'est la sensibilité musculaire qui assure les mouvements d'ensemble, leur coordination. Par conséquent, son abolition s'accompagne nécessairement d'un défaut de coordination , c'est-à-dire de ce que quelqiies mois plus tard M. Duchenne désignait sous le nom d'ataxie locomotrice. Voyons les preuves :
f Cbez une première grenouille dont une des pattes postérieures est insensible, on lire en arrière les deux pattes postérieures : l'une des deux, celle qiii a perdu la sensibilité, reste étendue ; l'animal ne ta ramène pas volontairement contre le bassin. » (Claude Bernard, leçons sur la physiologie et la pathologie du système nerveux, 1858, 1. 1", p. 248.) Les mouvements commencent toujours par la patte saine et de celle-ci se communiquentâ l'autre par une sorte d'entraînement.
Suruue deuxième grenouille dont on vient de couper les racines spinales postérieures lombaires des deux côtés, si Ton excite l'une des pattes antérieures restées sensibles, t les membres insensibles s'agitent comme sans but, convulsivement, avec moins de netteté et de précision qu'auparavant. » Si ensuite, < on la place sur un plan , les pattes élendiie?, dans une position qui ne leur est pas ordinaire , l'animal ne fait aucun mouvement pour les ramener en flexion > (p. 260),
Ces expériences sont réitérées Je tlivcrses Taçons et toujours avec un résultat analogue. Happorlons encore celle-ci : Sur une quatrième grenouille, on coupe les racines postérieures des quatre membres. « Dans l'eau, l'animal reste immobile et ne se meut [las spontanément. Quand on l'excite en piquant la tête qui est restée sensible, il fait des mouvements désordonnés
!kbh DE l'ataxus locomotrice progressive.
des quatre membres , mais ces mouvements ne sont pas en harmonie les uns avec les autres pour déterminer an mouvement commun, celui de natation, par exemple > (p. 251).
Mais, en coupant les racines spinales postérieures, on abolit dans les membres correspondants, et la sensibilité musculaire et la sensibilité cutanée. Comment alors faire la part de Tinfluence de chcune? Pour le savoir, H. Cl. Bernard enlève la peau aux quatre membres d*une nouvelle grenouille, c Remue dans l'eau , elle n'avait rien perdu de l'agilité de ses mouvements, et nageait comme à l'ordinaire. » La section des nerfs cutanés, chez un épervier et un chien, ne donna lieu non plus à aucun trouble de locomotion. 11 est donc certain que c'est à l'anesthésie profonde qu'il faut attribuer les désordres des mouvements observés ; mais quels sont-ils? Dans quelques-unes de ces expériences, M. Cl. Bernard décrit les phénomènes dans les mêmes termes qu'on emploie ordinairement pour dépeindre Tataxie locomotrice. Dans quelques autres, il est dit que le membre reste en arrière sans mouvement, et est ramené par hasard ou par une sorte d'entraînement parti du côté sain. S'il faut s'en tenir au texte, les résultats ne sont donc pas uniformes.
Mais, passons à des animaux d'un ordre plus élevé : Sur un jeune chien , on ouvre le rachis , et après s'être assuré de l'intégrité de la marche, on coupe les racines postérieures droites. < Tandis que les mouvements étaient normaux dans la patte gauche, la droite insensible était devenue traînante... elle était maintenue relevée et un peu fléchie... Lorsque l'animal courait, le membre droit ne pouvant plus suivre le gauche, restait traînant après lui ; il n'était plus agité que par des mouvements incertains et sans but i (p. 255). Si l'on supprimait cette dernière phrase, nous ne verrions rien dans ce passage qui ressemble à un défaut de régularité et de direction dans les mouvements. Le membre insensible reste
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inerte, n'agit plus, voilà tout; absolument comme cbes les hystériques atteintes de perte de ta sensibilité musculaire. < Sarun autre chien, deux ou trois racines lombaires postérieures étant coupées, l'anin^l tenait aussi la patte d^nsun état de rétraction > (p. 230). Assurément ceci n'est pas de l'ataxie. Dans une autre expérience semblable, i l'animal ne pouvait plus se soutenir sur le membre droit insensible, qui était dans un état de demi-ilexion. Cependant il y survenait des mouvements d'apparence involontaire, toutes les fois que l'animal se mouvait > (p. 260). Plus loin, c le membre complètement privé de sensibilité, présente une faiblesse extrême. L'animal, non-seulement ne pouvait s'appuyer sur lui; mais, quand il courait, il le traînait après lui, comme si c'était un membre inerte. Cependant il existait encore quelques mouvements, mais d'apparence involontaire et sans coordination » (p. 261).
Ainsi qu'on le voit, il est peu question ches ces chiens, de phénomènes analogues à ceux que l'on observe dans l'ataxie locomotrice et à ceux que M. Cl. Bernard a décrits chez quelques-unes de ses grenouilles. En revanche, on y trouve bien mieux caractérisée celte inertie toute spéciale des membres que ce physiologiste a également dépeinte chez quelques autres de ces animaux.
Leyden et Rosentbal ont renouvelé ces expériences sur des grenouilles. En voici le résumé que je liens de M. Rabbinowiez, interne des hdpitaux :
1* A droite, on coupe trois racines sensitives lombaires, et à gauche, une seule. Tout d'abord, le membre droit semble paralysé incomplètement, le gauche est normal. Cinq jours après, la paralysie s'est accrue; et voici ce qu'on observe: Lorsqu'on étend la patte droite, la grenouille ne la ramène pas, tandis que la patte gauche elles deux antérieures s'agitent et résistent. Dans l'eau, le membre relativement sain reste
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comme d'habitude, tandis que le membre aneethésié pend étendu et comme inerte. Placée sur le dos, eUe ne peut se retourner. Jusqu'ici nous ne voyons de certain qu'une inertie du membre droit, et, chose singulière, ne se produisant pas du côté où il n'y a qu'une racine de coupée.
¥ Â gauche, on coupe deux racines postérieures ^ la région lombaire ; lorsqu'on met la patte dans Teil^nsjiQn, ranimai la laisse dans cette attitude, à moins qu'on n'excite le mem)bre sain ; lorsqu'on la soulève, il ne remue que ce dernier- Le saiU est maladroit, parce qu'il ne ramène pas son membre insensible. D'ailleurs si ce membre a été ramené préalableiUient, le saut n'en est pas moins maladroit. A l'exçepUiOn p^-é^e de ce dernier cas, ce n'est encore là que de l'incapacité au mouyeipent.
S* SecUon des racines postérieures gauches chez une If oisième grenouille. Après guérison de la plain, on constate que la force est égale des deux côlés. Défaut de précision du saut, par les mêmes raisons que précédemment.
A* Sur la même grenouille, on ampute le membre postérieur sain; cette fois elle ne saute plus, mais elle rampe, elle ne peut plus se retourner. Une autre grenouille saine à laquelle on avait pratiqué la même amputation exécutait bien ces diverses manœuvres. U est permis de croire que les troubles des mouvemenls ont été accrus ici, parce que le membre sensible, dans la précédente expérience, n'est plus là pour entraîner par imitation les mouvements du ipembre opposé; mais l'impuissance déjà reconnue du membre restant ne suJDStrelle pas A expliquer ces troubles? En tout cas, nous ne voyons pas dans tout cela de désordres ataxiques décrits.
&"" Cette dernière expérience a pour objet de séparer des effets produits par l'anesthésie complète, profonde et superiicielle des membres, ceux qui seraient particuliers à l'anesthésie cutanée. Elle est peu décisive et ne s'accorde pas avec les résultats si précis sur ce même çoint obtenus au Collège de
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Praoce. Racontons-la nësDinoins. Sur une grenoaille à laquelle déjà OD a amputé le membre droit on enlève la peau du membre gauche. L'anima), très-vivace, continue à sauter, mais avec moinsdeprécisionetde furce qu'une grenouille saine, et mieux que la précédente.
En somme, négligeant cette dernière, oo peut déduire de ces Mpériences que les dfîsordres de la locomotion observés lorsque la sensibilité non cutanée des membres est abolie ne sont pas de l'ataxie locomotrice, mais une inertie spéciale des membres, celle que nous avons vue se produire chez les chiens et chez quelques-unes des grenouilles dans les espériences pratiquées à Paris.
N'était-ce même les quelques phrases où M. Cl. Bernard parle d'un défaut de sûreté el d'iiarnionie dans les mouvements, phrases qui pourraient bien n'être qu'une interprétation per* sonnelle et non une description, nous conclurions hardiment que la physiologie démontre que l'ataxie locomotrice n'est pas le fait de l'aneslhésie profonde, c'est-à-dire principalement musculaire.
B. — Mais examinons pour notre compte ce sens el cette sensibilité musculaire, avec laquelle nn confond :\ tort lu notion des mouvements passifs el celle de position el d'attitude. Trois fois déjà nous y avons touche, aux chapitres : Hystérie, dans notre première partie ; Symplomatologie et Diagnostic^ dans notre seconde, sans pouvoir y insister. D'abord cette sensibilité existe-t-elle et sous quelles formes, puis quel est son rôle ?
Les muscles possèdent trois ordres de nerfs : moteurs, sonsilifs et végétatifs. Intimement combinés dans les membres, ils ne peuvent être séparés les uns des autres. A la face, au contraire, ils s'isolent; les muscles constricteurs el dilatateurs de l'ouverture buccale y reçoivent des filets du nerf facial, et d'autres filets indépendants du nerf trijumeau. Les muscles.
A8S DE L'aTAXIE locomotrice PaOGftfiSSlVE.
comme la plupart des autres tissus vivants, doivent donc être sensibles. Lorsque sur soi-même on fait un pli i la peau de Tavalit-bras, qu on le pince entre ses doigts, puis qu'on prend dans ce pli une certaine quantité du muscle biceps sous-jacent, on distingue très-nettement une différence entre les sensations produites, la première par le froissement de la peau, la seconde par le froissement du muscle. Lorsqu'on sèche la peau avec soin et qu'on applique les rbéopbores pleins, humides en communication avec 1 appareil électrique de Rumskorf aux deux extrémités d'un muscle, la contraction est sourde d'abord, puis très-douloureuse, si Von augmente la force du courant. Ce résultat, nié par Remak, a été rois hors de contestation par M. Ducbenne. Les chirurgiens qui portent le couteau sur les muscles savent qu'ils ont une sensibilité obtuse. Le médecin qui assiste à une crampe du mollet et à l'angoisse qu'elle détermine, en doute encore moins. Lorsque le tissu musculaire est enflammé, sa sensibilité est exaspérée; il se rapproche ainsi de la dure-mère, du col de l'utérus, des intestins, c'est-à-dire que, doué à l'état physiologique d'une sensibilité obscure, dont l'encéphale n'a qu'une faible notion, il devient, à l'état morbide, aussi excitable aux causes de douleur que la plupart des autres tissus de l'organisme.
Mais quelle est la relation de cette sensibilité qui leur est commune avec d'autres organes et qu'on appelle générale, avec la conlracliHté et les diverses opérations de la locomotion, et les muscles n'auraient-ils pas un autre mode de sentir? Là repose toute la discussion.
Bien que Darwin, en 1801, et Yellowy, en 1812, aient touché à celle question, c'est à Ch. Bell qu'on attribue l'honneur de l'avoir posée en 1822. S'appuyant sur l'anatomie el sur une observation relatée dans notre première partie sous le n"" ô3, il conclut à l'existence d'un sixième sens, le sens musculaire qui donne la notion de Tétat de relâchement ou de
•HiSluLOGIE PATHOLOGIQUE. ftî^W
uscles. Gerdy, en lS4li, ignorant ce que le ais avait dit, lui donne un nom plus précis, vile niusculaire. M. Landry, en 185'2, croyani lier à le menLionner, l'appelle à son lour le usculaire. De son côté, M. Duchenne, tout jne sensibilité électro-musculaire et une sen- 3s au pincement, admit, en 1853, une nou- . conscience musculaire, dénomination qu'en m aptitude motrice indépendante de la vue. ion de M, Bourdon, instinct locomoteur, il u en vue la TaculLé ijuelle qu'elle soit, qui 1 muscles, plutôt qu'une propriété du système ^me. Que penser de tout cela?
l'analyse de ce qui se passe à l'élal normal. I sain fasse, les yeux fermés, le signe de la est plus dénionstratir, trace dans l'espace itendu les caractères et les mots qu'on lui ment et la preuve qu'il est capable de diriger vec précision, de les terraineret de les changer e, dans les mêmes conditions, il veuille attit résistant, lever un poids ou renverser un ore la conscience de sa force et de ta quan- )ie. Croit-il la résistance faible, il contracte irément; s'aperçoit-il qu'elle est plus grande, ine puissance proportionnée qu'il accroît ou lé. C'est cela qu'on est en droit d'appeler le :ontraction musculaire. Nous y reviendrons
lite un inouvement les yenx fermés, le sen&onotion de son accomplissement, de sa termistance à laquelle il s'est terminé, et, par i de la situation nouvelle et approximative nbre «jui vient de se déplacer. Cette uolioTi
AOO toE l'ATAXIE LOCOMOTRTCE FROGltBSSIYB.
comprend trois phases correspondant au commencement, au milieu et à la fin du mouyement, et a des sources multiples, ainsi que nous allons le voir.
Le sentiment de la contraction musculaire entre tout d*abord dans la connaissance du phénomène. L'individu ayant con* science du degré de contraction de ses muscles, et du moment où cette contraction se termine, est forcément tenu de savoir aussi quand ce muscle n'agit plus, dans quel instant relativement il a cessé d'agir, et dans quel endroit le membre a du s'arrêter. Donc le sentiment précédent nous apprend tout au moins l'état de mouvement ou de repos de nos membres.
D'autres éléments adjuvants, extrinsèques au tissu musculaire, concourent à cette notion du mouvement. Les muscles, en s'allongeant et se raccourcissant dans leur gaine aponé* vrotique, en se gonflant et se durcissant, froissent les troncs nerveux voisins. Ce premier point est de médiocre importance, car l'encéphale rapporte toujours l'impression à la périphérie du nerf, et la rattache aux fonctions habituelles de ce point périphérique. Les surfaces articulaires glissent l'une sur l'autre, et donnent la connaissance de ce glissement, confuse mais apprise par une longue habitude. Que l'on trace dans Tair des caractères comme il a été dit, lentement et le bras nu, de façon à éviter le frôlement problématique de l'air et celui des vêtements, on sentira, dans l'articulation scapulo-humérale, huméro-cubitale, ou radio-carpienne, une impression assez nette qui vous indique les déplacements du levier osseux. Dans les mouvements alternatifs de flexion et d'extension, un anatomiste distingue presque le crochet cubital rentrant par un ressaut dans sa petite cavité à la face postérieure (le*l'humérus.
Que, les yeux fermés et dans le silence du cabinet, on fléchisse lentement ou brusquement les doigts, on sentira, à la face dorsale des jointures, la peau se tirer, se tendre, tandis qu'à la face palmaire, on a la sensation inverse de son
PHYSIOLOGIE l'ATllOLOliUJUK. 491
Ces alternatives suai irès-nelles, pour le repli des digitales, lorsqu'on écarte ou riipproche les doigts, veulent d'oppositiou du pouce, on seut ainsi les s se l'ormcr et augmeiiler. Le contact même de :s cutanées voisines, comme la face interne du orax, le haut de la l'ace antt'rieure de l'avant-bras la face anlùrieure du bras, vient en aide sans je. Enfin, en fermant et redressant la main, on le sensation profonde toute particulière, bien it il est assez ditlicile d'alBrmer la nature, mais siège, se rattache ration nelienient aux frottements dans leur gaine, au froissement des aréoles du re sous-cutané, au tiraillement des tissus Sbreut de la région, et même à la pression des épipliyses tre les parties qui les recouvrent. Dans l'extension main, c'est dans la moitié inférieure de lu paujue nsation confuse a son maximum. Dans sa flexioQ à la face dorsale.
1 te voit, les sensations, extrinsèques aux muscles contre dans les mouvements volontaires à côté du 'activité, sont vagues mais nombreuses. Isolées, autant moins appréciables que l'habitude nous les •. Uéunies, elles acquièrent une vabîur qui va de sentiment d'activité.
iSQolre analyse. Fermezencore tes yeux.etpriezquelilacer vos membres, de remuer vus duigls avec louutious pour diminuer l'importance du contact de sa s insu même, s'il est possible. Efforcez-vous alors d'&pressions atlachéesâ ce contact, et observez en quoi is fournies pendant ces divers mouvements et qui sent de leur exécution, dillerent de celles que vous lut à l'heure lorsque vous opériez les mêmes mou- )nlaire/neol,Ce£(JAUe£;»è/nes sensations idenViqab-
ment ; il n'y manque que la conscience d'avoir agi soi-même.
Nous avons vu que le sensorium sait à quel moment le mouvement a cessé, et à quelle distance il s'est arrêté. Constatons encore que les rapports nouveaui que le membre affecte alors, soit avec d'autres parties du corps, soit avec les objets environnants, sont en partie reconnus à l'aide des mêmes éléments accessoires. Ainsi, en vous réveillant un matin, demandez-vous où votre pied repose. Voici le raisonnement rapide et instinctif que Vous tenez. Sachant que la jambe est étendue sur la cuisse par le degré de tension qu'éprouve la peau de la région poplité, sachant que la cuisse est écartée de l'autre ou de la verticale du corps soit par la quantité de tiraillement de la peau à la racine du membre, soit par le non-attouchement de sa face interne avec celle de la cuisse opposée, et ayant appris par l'expérience comment est le membre dans ces conditions, vous vous souvenez, et concluez que votre pied est dans telle direction et probablement en teftrpoint. La certitude vient après avoir remué un peu, et reconnu les objets qui le touchent, les rugosités du drap, la consistance du bois, la mollesse du matelas, l'atmosphère chaude du lit.
Nous ne reviendrons pas sur le rôle adjuvant dans cette opération des parties tendues ou relâchées profondément, ligaments articulaires, etc. La conservation de la sensibilité cutanée en est aussi une des conditions. Ainsi deux ou trois de nos ataxiques, qui se trouvaient avoir un membre profondément anesthésié et incapable d'apprécier sa position, et l'autre peu ou pas anesthésié, n'étaient avertis des attitudes de celui-là que dans une seule circonstance : c'est quand par hasard la jambe sensible croisait l'autre et en sentait la chaleur. Il suffit en effet que l'espèce de sensibilité qui, dans l'ataxie progressive, s'éteint la dernière, c'est-à-dire celle de température, persiste, pour qu'un sujet cependant anesthésié au tact et à la douleur reconnaisse immédiatement que vous tirez sa jambe
PHÏSlOLUblK PA'lUOUOGmiJE. 4HS
rien (|u'à l'impression de fioid ijiiVlle lessent. us sommes fuit comprendre, on a dû remarquer ssaire d'établir une distinction entre les raouveit passils, entre la notion de repos el celle de poonsidérations qui sont vraies pour l'un do ces ne s'appliquent pas ni^cessai renient à l'autre.
imprimait aux doigts d'une personne une série nts, elle en appréciait l'étendue et la variété, et , à la région et aux organes qui en étaient le ments passifs) ; si d'autre part, on interroge, t M. Trousseau, une personne fort intelligente ;ement étrangère aux notions de physiologie el :t si on lui demande quel est le siège du mouvelion et de tlexiun des doigts qu'elle exécute, elle le ivanl-bras, mais exclusivement dans les moins, où arlies glisser les unes sur les autres (mouvements i différence y a-t-il entre ces deux cas? Une seule, ier, te mouvement actif, l'individu possède en sus rieure d'avoir commandé le mouvement et d'en
l'étendue, c'est-à-dire le sentiment de la contracire. Donc, pour étudier les sensations adjuvantes ints actifs, il n'y a qu'à négliger cet élément spc- ' cela, à b'adresser aux mouvements passifs ou ai les présentent toutes au même degré, hormis es sensations, on les connaît à présent, elles rési i articulations, la peau, les ligaments fibreux, le e, et peut-être hien aussi dans les muscles, sans ■Iles y jouent une plus forte part.
de ces considérations qu'il existe cinq ordres les ou propriétés sensilives en nipport avec les teurs : 1° une sensibilité musculaire générale que crois, ne conteste ; 2° un sentiment d'activité el de iscles et des degrés inter;n,édi*irç3 ; 3° une sen-
h9h DE l'ataxie locomotrice progressive.
sation ou notion complexe des mouTements passifs ; A<* une notion des mouvements actifs, résultant de Tassociation du sentiment d'activité et de la notion complexe des mouvements passifs; 5^ une dernière notion complexe, ceUe de position ou d'attitude des membres relativement à nous et relativement aux objets extérieurs.
La troisième de ces sensations ou notions, réduite à ellemême dans les mouvements passifs, surajoutée au sentiment d'activité dans les mouvements actifs, dépend de toutes les sensibilités dont jouissent les organes profonds, mobiles ou élastiques, les surfaces articulaires et les téguments. Celle de position est la résultante des notions de relâchement, de tension, ou de pression de tel ou tel ligament, etc. , acquise, lorsque le mouvement vient de se terminer, et des rapports nouveaux qu'affectent les téguments avec les objets et les parties du corps conliguës.
Ces deux notions, dont Taltération est assez souvent men-. tionnée dans les observations d'ataxie progressive, ne dépendent donc pas exclusivement de la sensibilité musculaire, mais appartinncnt à ce que nous avons désigné sous le nom de sensibilité mixte. L'anesthésie cutanée, Tanesthésie profonde non musculaire, et Tanesthésie musculaire concourent à les abolir. n n'est donc pas étonnant qu'elles soient assez fréquemment altérées dans notre maladie, de même que la sensibilité à la pression des Allemands qui, elle aussi, est d'origine mixte.
Revenons au sentiment d'aclîvité. Lorsque la personne intelligente dont nous parlions, étrangère à toute notion anatomo-physiologique, plaçait le siège de la flexion et de l'extension des doigts dans ces organes, elle semblait ne percevoir que les impressions mécaniques qui s'y passaient, mais nullement la consfriction qui s'opérait dans Tavant-bras. Est-ce à dire que le sentiment d'activité musculaire n'appartient pas au muscle? Non. Cola démontre seulement ce qui a déjà été
PH1SI0L0GIB PATBOLOGIQUS. i06
prouvé, savoir : que dans les mouvements actifs, il existe deux ordres de sensatiooâ : l'une, toute mécanique, que le malade rapporte à l'endroit où elle se produit, c'est-à-dire dans les doigts qui se meuvent, l'autre dont le genre et le siège loi échappent.
MûUer, qui avait déjà fait la remarque que les personnes qui ignorent la situation des muscles, ne soupçonnent même pas que le mouvement des doigts s'accomplit dans l'avant-bras, s'exprime ainsi à propos du siège de ce sentiment d'activité : I II n'est pas certain que l'idée de la force employée à la contraction musculaire dépende uniquement de la sensation. Nous avons une idée très-exacte de la quantité d'action nerveuse partant du cerveau qui est nécessaire pour produire un certain degré de mouvement... Il serait très-possible que ridée do poids et de la pression, dans le cas où il s'agit soit de soulever, soit de résister, fût, en partie au moins, non pas une sensation dans le muscle, mais une notion de la quantité d'action nerveuse que le cerveau est excité à mettre enjeu. > . Carpenter, plus bardi, le place dans le cervelet, etDuna précise même le corps denté. M. Trousseau, comme Huiler, pense que l'élément psychique n'y entre que pour une partie. Quant à nous, nous dirions aussi qu'il est synonyme de sentiment de la quantité de fluide nerveux émise et de sa répartition appropriée à l'acte voulu, si nous n'avions ordinairement constaté chez nos ataxiques, l'abolition simultanée de ce sentiment d'activité et de la sensibilité des muscles à l'électricité et au pincement.
Nous venons de voir que les notions de mouvement passif et même de position résultent de sensations principalement extrinsèques au muscle. Nous avons vu aussi que la notimi propre au mouvement actif n'éveille pas de sensation dans le muscle qui l'opère. Mais au commencement de cetarUcle nous avons reconnu l'existence dans les muscles de nerfs aensitib et d'une sensibilité, obtuse à l'état physiologique, plus déve-
i96 DE l'aTAXIE LOGOHOnUCE PR06RSSS1YE.
loppée dans certaines circonstances pathologiques. Alors, dans quel but ces nerfs et cette sensibilité auraient«ils donc été créés ?
Une première explication vient à l'esprit : c*est qu'ils sont chargés là, comme dans les viscères, dans les os, de faire connaître les besoins et les souffrances des organes aux centres végétatifs, de compléter ce vaste réseau nerveux, siège des actions réflexes, régulatrices des phénomènes de nutrition, etc. ; en un mot, de sauvegarder la solidarité et l'harmonie entre les différentes parties de l'organisme. Mais, dira-t-on, les nerfs végétatifs sont spécialement destinés à ce rôle, et les muscles en sont munis.
Une autre pensée est que la sensibilité se révèle dans les muscles comme dans une foule d'autres tissus sous un mode inconscient, ou du moins d'une autre façon qu'à la peau, dans les articulations. Est-ce que chaque nerf n'apporte pas à l'axe cérébro-spinal sa sensation spéciale, différente des sensations cutanées et articulaires que les physiologistes prennent pour terme de comparaison parce qu'ils les connaissent mieux? Les nerfs optiques, cutanés, les nerfs des bronches, de la vessie, ceux de l'estomac, du foie, des ovaires, apportent des sensations diverses, suivant les fonctions de l'organe d'où ils arrivent : les unes s'appellent lumière, froid, besoin de respirer, d*uriner; les autres ne se prêtent à aucune formule.
Le seul genre de sensation commun à tous les organes, à tous ou presque tous les nerfs sensitifs, est celui de douleur ; il existe dans les muscles. Lorsque nous parlions, il y a quelques pages, des sensations produites par la pression, l'électrisation, la section, la crampe, obtuses à l'état physiologique, plus ou moins accrues dans l'état pathologique, il n'était question que des impressions musculaires connues du sensorium sous le nom de douleurs. Celle de fatigue, c'est-àdire d'exercice musculaire exagéré, rentre dans la même catégorie.
PHYSIOLOGIE PATHOLOGIQUE. âS?
h la sensation qui sérail spéciale aux nerfs muscunme celle de lumière esl spéciale au nerf optique,
ipe à nos formules, ù nos interprétations ou plu-
ï trompe, celle sensation spéciale, c'est précisiJmeat .ivité musculaire dont nous avons reconnu l'existence et dont le siège seul nous avait échappé. Mais si cela t-on, pourquoi le sensorium ne rapporte-l-il pas la A l'endroit où se fait l'impression, c'est à-dire dans ? Nous ne voyons pas que cela soit nécessaire. L'esirte les impressions modérées de son et de lumière il ou à l'oreille, mais dans la direction d'où elles lui t venir.
ultals auxquels nous arrivons ainsi par une analysr ie de ce qui se passe à l'élat normal sont parfaiteformes aux données générales de la physiologie. Le> es sur les animaux que nous avons résumées et les ologiques dont il va être question s'accordeni aussi
tu
pour revenir à l'influence de la sensil>ilité sur les nls, il nous est acquis : 1" que les muscles possèdent les de sensibilité, l'un dit général qui se vérifie paient et l'électrisalion, l'autre que les auteurs appellent )n sentiment d'activité; 2° que la notion des mousassifs et celle de position ne dépendent ni de l'un ni i, mais d'une sensibilité mixte, portant sur toute la ur des membres, dontla sensibilité musculaire, il est partie.
lel est celui qui est particulièrement en rapport avec de locomotion? Sans doute celui d'activité, à moins îux modes ne différent au fond que par l'inlerprétaleur donne li; sensorium commune, et ne répondeat it qu'à une seule et même propriété des muscles. lit du malade, quel est celui qui s'altère dans les
498 DE l'ataxie locomothice progressive.
diverses circonstances où Ton a parlé d'anesibésie musculaire ; les deux modes pei^istent-ils et s'abolissent-ils sinrahanémenll A la peau, où existent également deux modes de sessibilité (sinon trois), l'un général répondant à la douleur, Tautre spécial répondant à la fonction du toucber, on les voit s'affecter indépendamment l'un de l'autre. Par analogie, on deivraît croire que les muscles se comportent de môme. Cependant, et quoique la question ne soit pas définitivement résoloe, notre opinion est, au contraire, que les deux modes de sensibilité musculaire sont conservés, diminués et abdis dans le même rapport.
a Toujours, dit M. Ducbenne, j'ai vu la paralysie de la sensibilité électro-musculaire marcher de pair et parallèlement avec la paralysie du sens musculaire de Ch. Bell. » Quant à nous, nous avons trouvé la sensibilité au pincement de musdes et le sens d'activité diminués ou abolis proportionnellement. Cependant quelques lignes çà et là, dans plusieurs observations élrangères s'élèvent contre notre appréciation, et c'est ce qui nous fait dire que la question n'est pas définîtivenKnl résolue. Néanmoins dans les pages qui vont suivre, où nous verrons ce qu'enseigne la pathologie sur le genre de troubles de la locomotion amenés par l'anestbésie musculaire, nous confondrons sous une dénomination commune les deux modes de sensibihté.
C — Les états morbides qui contribnent à éclairer notre problème sont : la paralysie du sentiment d'activité musculaire de MM. Landry et Ducbenne et précisément lataxie locomotrice progressive.
La première a déjà fixé notre attention aux pages W et suivantes. Nous pensons y avoir démontré que les troubles de locomotion qu'elle présente ne sont pas de l'ataxie locomotrice. Ailleurs, à la page 389, nous avons dit qu'ils consistaient en une
PtTTSrOLOGIE PàTHOLOGrdtJÏ. fi99
paresse, one inertie spéciale des membres sarvenanl lorsque les yeux sont fermés. Dès que le malade cesse de porter le regani et en même temps son atlenlibn vers le membre affecté, ce memb glisse cl tombe le long du corps saas mouvement. La contraction masculaîre commencée se conUnne quelquefois aotomatiquement. Ordonne-t-il un mouvement, il s'imagine l'avoir exécaté, tandis qu'en réalité le membre n'a pas bougé. En un mol, ce qu'on observe chez t'bomme dans la paralysie du sens musculaire, c'est ce qui se passe chez la plupart des grenouilles et chez les chiens auTiquels les physiofogistes précédemment cités ont conpé les racines spinales postérieures. La physiologie et la pathologie s'accordent donc sur ce point. En effet, l'abolilion d'un mode de sensibilité dont les rapports avec b locomotion lui ont valu la dénomination trés-appropriée de sentiment d'activité musculaire devait produire une inactivité, tnie inertie toute spéciale , simulant la paralysie du mouve- Ment, plutôt qu'une exaltation musculaire.
Ce que nous venons de dire suffit à prouver que l'atasie locomotrice ne dépend pas d'une abolition de la sensibilité musealaire. II en est d'autres preuves tirées de la maladie qui fait l'objet principal de ce travail.
Sur cinquante cas d'ataxie progressive, vingt fois il y avait paraUèlement défaut de coordination des mouvements, notable etauesthésie musculaire. Mais vingt-deux fois, c'est-à-dire plus encore, ki sensibilité des muscles vériâée par le pincement, l'électricité ou par l'observation des mouvements actifs, était parfaitement normale. Les noms des auteurs qui ont signé ces observations, Friedrcicft, Lejden, etc., et le soin avec lequel sont relatées les épreuves qu'on a (ait subir aux malades, ne laissent ptis pour la plupart le moindre doute. Sept fois, nous avons constaté nons-méme l'absence d'anesthésie musculaire. I)o«c, s'il est vraïqueranesthésieetrataxie se montrent quelquefois VB même temps dans utr même membre, et que cette
500 DE l'ataiie locomotrice progressive.
réunion soit Tindice d'un degré avancé de la maladie, il esl également incontestable que l'une n'est pas nécessaire à l'autre.
Mais arrêtons-nous un instant sur un phénomène étrange et encore inexpliqué qui est commun aux deux maladies précédentes et aux paralysies du mouvement en général, mais qui y est inégalement développé. Nous voulons parler de l'exagération des troubles de la locomotion par l'occlusion des yeux.
A l'état normal, nous nous dirigeons mal sans le secours de la vue, parce que nous n'avons plus la notion exacte du rapport des objets extérieurs. C'est à l'aide d'un bâton que l'aveugle arrive à connaître son chemin et à marcher droit. Dans l'opération dont nous avons parlé, qui consiste à tracer dans l'espace et les yeux fermés des caractères avec l'index étendu, le doigt s'écarte fort peu de son but, et les mouvements ne sont qu'un peu moins précis.
Chez les individus faiblement paralysés des membres inférieurs, le défaut de précision des mouvements existe à la lumière, mais est plus manifeste dans l'obscurité. Ils peuvent se tenir, traîner les jambes et faire quelques pas ; mais viennentils à clore les yeux, la paralysie semble s'exagérer. Ils chancellent subitement et tomberaient s'ils ne les rouvraient.
Chez les ataxiques, le phénomène est analogue, quoique modifié par la nature des désordres qui leur sont propres : l'incertitude de la marche, l'impossibilité de coordonner s'accroît dès que la vue n'intervient plus. L'influence est d'autant plus marquée que Tataxie est plus intense. Cependant elle n'est pas constante. Nous avons vu plusieurs fois l'occlusion des yeux accroître fort peu et, une fois surtout, ne pas accroître du tout l'incertitude des mouvements.
C'est dans la paralysie hystérique du sens musculaire que le phénomène acquiert son plus haut degré de développement,notamment dans cette variété que M. Duchenne appelle paralysie de la conscience musculaire. Le mouvement est normal
PHÏSIOLOGIE PATnOLOGIQCE. 501
lade le suildu regard, et nulquandles yeiixsonllcr- ODcluL que la vue supplée au sens muscutaire el le I besoin. Aussi, chez les animaux dont un des I tolalemenl privé de sensibilité, la patte aneslhéndante, inerte, et ne se déplace que par hasard ou ■ le mouvement qui s'opère dans la patte saine. Ils Time l'homme l'intelhgence de détourner la tète que leur membre devient.
ribuer ce phénomène ? Est-ce h l'anesthésie muscle dans les paralysies ordinaires, variable dans ;ressive, forte dans la paralysie essentielle de la usculaire, ou bien à l'anesthésie profonde qui suptions de position et dont on ne peut affirmer i'ab- !S divers cas précédents?
induire qu'il existe dans les muscles une pmmentiiire qui aurait échappé à noire analyse, une trice indépendante de la vue, comme le veut î, et susceptible de diminuer ou de s'éteindre ment dans les maladies que nous venons d'indi*
■iété se rapprocherait-elle delà sensibilité générale sibilité spéciale des muscles? Très-souvent dans ■essive les troubles de la locomotion s'accroisjrablement par l'occlusion des yeux, lors même examens réitérés nous inscrivions dans l'observaaneslhésie musculaire, notion des mouvements ;. Du reste l'admission toute provisoire de cette riété ne nuirait pas à notre conclusion que l'anesscles n'est pas cause de l'alaxie locomotrice. Il ique qu'à son plus haut degré, l'abolition de celte iuisît une absence de mouvement {paralysie du re), et à un moindre degré une exaltation de Italie locomotrice).
502 DE l'ATAXIE locomotrice PaOàRESSIYE.
Quoi qu'il en soit de cette question non résolue, ¥oici comment se résume notre étude sur la sensibilité musculaire.
La physiologie, aussi bien que la pathologie, prouve que l'intégrité de la sensibilité musculaire est nécessaire & l'exercice régulier des fonctions locomotrices ; l'abolition de cette propriété est suivie d'une sorte de paralysie^ d'une inertie taate sypéciala. Mais la première ne dit pas et la seconde nie forniel- . lement que l'anesthésie musculaire soit la cause prochaine de l'ataxie locomotrice.
Hé* rapports de l'aiiesthésle ciiUmée avec Fataxle locoBM>triee.
La sensibilité cutanée étant plus facile i explorer chez Vh omme et à enrayer isolément chez les animaux, son influence sur la production des ph^omènes ataxiques sera moins longue à établir que la précédente.
Les faits défavorables à la thèse que nous allons soutenir sont les suivants : Heyd (de Tubingen) ayant anesthésié localement et à divers degrés la plante des pieds avec du chloroforme, aurait constaté que les oscillations dans la station verticale, c'est-à-dire les difficultés d'équilibration, s'accroissent en raison directe de l'insensibilité produite. C'est dans le t€ibes dorsalis que ces oscillatious seraient le plus étendues. Les expériences d'£igenbrodt, rapportées par Leyden, sont plus importantes. Ce physiologiste aurait vu la section des ner& cutanés des pieds apporter dans la station et la marche une grande incertitude.
Leyden lui-même et Rosenthal, dans leur cinquième expérience, ont vu, chez une grenouille ii laquelle ils avaient enlevé la j)ean de tout un membre et retranché le membre opposé^ les mouvements et notamment le saut, être un peu moins agiles, moins adroits que ceux d'une grenouille, prise] pour terme de comparaison, à laquelle ils ^'étaient contenté d'amputer un membre*
Mais les expériences de M. Cl. Bernard, antérieures à <îeUfis-
"cutées dans de meilleures comiitions, nous paraissenl *r. Sur un animal du mi'me genre il a enlevé la peau lire membres à la fois; la grenouille conlimiait à saunager comme d'habilude. Chez un épervier, ensuite, il les Ulels cutanés de la serre, en haut et derrière lise : les mouvcmenls de celte serre restèrent normaui. 1 cliieu, même résultat après section des nerfs cuUHiéï endent aux quatre pâlies.
jisauK faits pathologiques ; nous n'avons qu'à résumer , élé développé page 19i et suivantes.
09 cas d'ataxie locomotrice progressive, 15 fois l'snestait légère et 18 fois nulle. Les partisans de la doctrine is cojnbatloDS ont pou tenu compte de ces 15 i-as et l la valeur des seconds, olijectanl qu'avec plus d'nlon eût trouvé une modilicalion quelconque de la té des téguments. Nous l'admettons avec eux pour quels, mais non pour tous, et un seulcas d'ataxie locuproprement ilile pris dans notre maladie ou en dehors vec intégrité absolue de cette propriété cutanée suffit k que l'alaxie n'est pas l'expression immédiate de l'ain's- Or, nouB-mème, après avoir épuisé tous les moyens igation, nous avons trouvé plusieurs fois une sensibilité au tact, à la douleur et au froid, sans la moindre perle moindre relard de transmission alors que l'aLixie rice était assez accentuée. Le malade affirmait sentir avant sa maladie, tant à la surface des jambes et des u'à la plante des pieds, où comme on le sait, l'anespparail en premier lieu et disparait en dernier, Raplolamment les observations n" 222, 138, 160, etc. : voulons pas dire que personnellement nous ayons vu ésie manquer dans tout le cours de la maladie, mais ni qu'à plusieurs reprises elle n'avait pas encore apparu , disparu £0U6 nos yeux, l'ataxte étant présenle.
50& DE l'ataxie locomotrice progressive.
D'ailleurs, il existerait dans les cas inscrits sans anesthésie un peu de retard dans la transmission ou quelque autre perversion de sensibilité, on serait obligé d'écarter un peu plus les points du compas explorateur, ainsi que le pensient MM. Leyden, etc., que leur cause ne serait pas davantage
gagnée.
En effet, et nous étendons l'argument à Tanesthésie musculaire, si le défaut de coordination dépendait de Tune ou de l'autre, l'intensité du phénomène serait rigoureusement proportionnée à l'une d'elles ou aux deux réunies. Or, s'il est des cas où anesthésie cutanée et musculaire et ataxie sont rassemblées et développées à un haut degré, et d'autres où elles sont simultanément peu caractérisées, il en est aussi, et ceux-là en majorité, dans lesquels il n'y a aucun rapport entre Vanesthésie et Tataxie.
Il suffît d'avoir énoncé cette proposition pour que quiconque a vu plusieurs ataxiques se rende à l'évidence. Ce qui a été cause sans doute de l'opinion ci-dessus, c'est que l'ataxie considérable coïncide en général avec une anesthésie complète, sauf peut-être aux agents thermoscopiques, et qu'alors l'insensibilité des téguments ajoute aux désordres de locomotion spéciaux, la maladresse, l'incertitude qui lui est propre.
Nous jugeons inutile dans cet examen de faire intervenir les cinq cas d'ataxie idiopathique consignés dans notre première partie, dans lesquels tout se borne aux désordres de la locomotion. Pour nous il est amplement démontré, sans retour possible, que l'anesthésie cutanée n'est pas la cause directe de l'ataxie.
Rapports de l'ataxie locomotrice awee l*anestliéale preibadc
o« mixte.
Revenons à l'opinion généralement répandue chez les ataxiques, que leurs désordres de locomotion proviennent de
PHY5I0L0«1E PATHOLOGIQUE. bO&
dissement. On se souvient qu'à la page 178 nous nvons faire de ce scnliment spécial, un phénomène de senvoîsin des roormillemcnls cl an» douleurs, cl qu'un
loin, page 208, nous avons fini par le rallaclicr h :sie mixte.
inesthésie mixte porle, disions-nous, sur tous les tissus ibres superficiels et profonds, et comporte par consô- D certain degré d'anesUiéKteii musculaire et cut^m^e, [uelles on la confond facilement; aussi dnn^ les pages èdent avons-nooE tenu à nous débarrasser de ces derimeuls. C*estàe)le qu'appartiennent encore la perte n des altitudes cl des mouvemenls passifs, l'anesthésie les articulations, etc., et l'insensibilité à la pression aienls des Allemand*. C'est elle qui est en cause et non •sie des muscles dans cette expérience où Yellowy,
plonger une lancette dans la pulpe du doigt, constaibeeacc complète de sensibilité dans cette partie, D, cette aoesthésie complexe dont les divers synonymes s sont : asesthésie mixte, commune, générale ou proa cœnetih^fie, et qui se révél« de tant de fafons diKe serait-ce pas elle qui engendre l'ataxîe locomotrice T linion de M. Axenfeld, esprit émiaeiDiDest jodicievs, D effet b plus soulenable de toutes les opisioDs énbes « jour.
bos quelqoe»-uiu des faits déjà txfoti». Le • 'dûsement n'apparaît januîs à la f >ro^re»sire. Il e»l le phénonéoe | xiéme période, et existe alors ■ unutîenie des tègumeols e( 4es i modification spprêôaUe de la eenbttlé. £■ ré^ , il est tréS'iiiteKe qaaad famie est |
quand cefle-^i, aa coalrùc, Tcat ] I est SnoraMe ta rite ^w !■ iBpeM
Mais il y a des exceptions : quel(|aefoîs Tengoordissement est léger, bien que le dé&ut de coordÎBation soit considérable et qu'il n'y ait pas d'anesthéste cuUsée etmsRcuiaire certaine. Deux fois il nous a paru qu'il manquait, l'ataxie Jocomotriee existant. Et deux fois enfin Tengourdissemeot trèfriiet, quelques mois auparavant, et alors bien apprécié, iiien décrit par les malades, a disparu peu à peu et totalement, sous nos yeux en quelque sorte, quoique Tataxie ait persisté. Donc celle-ci n'était pas causée par Tengourdisfiement, qui est lune des manières de se traduire de Tanesthésie profonde.
D'un autre côté, il n'y avait pas d'ataxie locomotrice on musculaire de la main, dans ces cas où Yeliowy plongeait sa lancette dans la pulpe du pouce et percutait te nerf cubital, mais une absence de mouvement.
Quant à la notion des mouvements passifs et des attitudes, eUe persistait dans plus de la moitié de nos observations, l'ataxie locomotrice étant bien caractérisée.
Enfin, contre certaines affirmations aliemandes, nous déclarons avoir vu plusieurs fois la sensibilité à la pression être absolument intacte à la plante des pieds, c'est-à-dire le malade sentir le sol comme à l'état normal, et ne pas avoir à la plante des pieds de sentiment de coton, de caoutchouc, de laiae, de voile, etc., alors que l'incertitude de la station ot de la marche était très-évidente. (Obs. n" 138, 160, 222.)
Nous sommes ainsi en mesure de répondre aux ligaes suivantes de M. Axenfeld : « Désormais, toute observation dans laquelle il n'a pas été tenu compte de l'état de la sensibilité profonde ne devra être acceptée qu'avec une réserve extrême; et les faits où manque cette constatation indispensable sont tout à fait insuffisants pour nous faire admettre que Talaxie puisse se montrer en l'absence de toute perturbation de h sensibilité. ...» (Axenfeld, Des lésions aÉrophiques de la moelle^ Arch. gén. de méd^^ 1&63 ; t. II, p. A70). Gertainement, dans
ltl>GIE PATHOLOGIQUE. 507
nos s°*136, M8etï2S, toufi'leE indices que nons avons donnés d'une alt^tion superficielle ou profonde de la sensibilité manquairat, el cependant l'atanie locomotrice était tré!<caractérisée.
Dans ces expériences, où l'on a tranche les racines spinales posiérieuree , la sensibilité profonde , k coup sûr , était mpprimée en même temps que celle des muscles et des té^menls. Et pourtant, dans^^usieurs, il est certain que les troubles de la locomotion observés n'étaient pas de l'ataxie locomolrice. Dans ces cas de paralysie hystérique, prétendue KmHée à la sensibilité mnsculaire ou à celle-ci et à la sensibifité cutanée, la sensibHité profonde était également altérée. Et oependant encore il n'y avait pas d'ataxie locomotrice. Donc Tanesthésie profonde , la cœnestkésie n'est pas cause de l'ataxie.
Une dernière remarque, qui s'adresse â la fois à tons les symptômes qui apparaissent dans le cours de l'ataxie pro^-essive, en même temps et dans les mêmes régions qae l'ataxie locomotrice : les anesthésies cutanée, musculaire et profonde , seraient constantes et accompagneraient rigoureusement l'ataxie , que l'influence de l'une ou l'autre sur la production des troubles de locomotion ne serait pas encore prouvée. Ces aneslhéries, aussi bien qoe l'ataxie, sont, en efi'et, des manifestations diverses d'une lésion commune des cordons postérieurs, susceptible de les produire loutes paratlàlement.
ËuréBoné, pnisque aucun 4es symptômes qoi apparaissent dans l'ataxie progre^ve, côie à oôte avec l'ataxie locomotrice, De rend 'Csnpte ée la produclies de ce^mplôme; puisque celni-ci existe isoléraenl, non-seulement dans certaines ataxies ïdiopathiques que nous avons jugé inutiles de faire intervenir dans ce débat, mais encore dans quelques cas de la maladie qui nous <oc£upe; puisque la rénuiioD même des trois s^jm-
50S DE l'âtaxie locomotrice progressive.
ptômes : anesthésie cutanée, anesthésie musculaire et anesihésie profonde, ne prouverait pas non plus qu'ils sont la cause immédiate de l'ataxie locomotrice, cherchons cette cause ailleurs.
Où, à quels organes s'adresser de préférence?
Aux muscles? Nous avons résumé les apparences sous lesquelles se présente au praticien le phénomène ataxie locomotrice dans les divers termes suivants : activité musculaire irrésistible y à l'occasion des volitions; exaltation musculaire^ d'où l'impossibilité à la volonté de gouverner les contractions; convulsion se rapprochant des actions musculaires réflexes désordonnées. De là le droit, dans l'ataxie progressive, de se servir des mots ataxie musculaire, quand on n'a égard qu'à la manifestation périphérique. Mais cette hyperdynamie n'atteint pas les muscles individuellement; elle porte sur plusieurs, sur tous ceux d'un membre. La maladie est donc dans un point qui commande à tous à la fois. D'ailleurs l' électro-acupuncture, la galvanisation à travers les téguments ne décèlent ni un excès, ni une diminution de la contractilité ; ce qui prouve que l'exaltation constatée ne réside pas dans les muscles mêmes.
Aux nerfs , aux plexus ? Mais leurs filets constituants ne s'anastomosent pas; ils sont aussi indépendants à quelques centimètres des trous de conjugaison qu'à leur terminaison. Jamais on n'a vu l'ataxie locomotrice se limiter aux muscles animés par le sciatique, par exemple.
C'est donc plus haut, dans un organe central susceptible de présider directement ou indirectement à cette fonction complexe de la locomotion dont les muscles des membres , considérés isolément, par groupes ou dans leur ensemble, sont les agents périphériques ; en un mot, c'est aux centres nerveux : encéphale ou moelle.
Sous l'empire des expériences de MM. Flourenset Bouillaud, il était fort naturel à M. Duchenne de supposer que Talaxie
progressive et, par conséquent, la forme d'ataxie locomotrice qu'il y observait, avaient leur raison d'être anatoroique et pbynologique dans le cervelet et les pédoncules cérébe)lcu:[. L'observation n" 2M, qui a contribué â le pousser dans cette voie, pouvait l'égarer; aujourd'hui, ce praticien a renoncé à son idée première, et, bien que peu disposé à voir dans sa maladie une affection chronique de la moelle, il a cédé comme tout le nonde devant les faits. De l'aveu général, l'encéphale n'est donc pas en cause dans la question que nous agitons.
Bien entendu que nous réservons les cas d'ataxie locomotrice qne nous avons rencontrés sous trois formes distinctes dans les afTeclions du cervelet. Les deux premières s'éloignent totale' ment de l'ataxie commune on proprement dite que nous étudions dans ce chapitre. Les quelques faits relatifs à la troisième sont trop mal décrits dans les observations pour que nous en tenions grand compte.
D'ailleurs la découverte ik la moelle de centres de coordination desquels relèverait l'alaxie des membres, ne détruirait pas ce qui a été dûment prouvé pour )é cervelet. Les deux organes peuvent régner parallèlement.
■apporte d« r«UuUe loeoiDoIrlee ■*«•; Itn foaedona de la m««lle.
Arrivons donc à la moelle épinière qui, depuis longtemps, se désigne si bien à nos recherches que, dés notre premiéie partie, nous avons donné à la troisième forme d'ataxie l'épithète de médullaire. Là, en effet, sans avoir égard à une maladie que nous ne connaissions pas encore, l'ataxie progressive, nous avons conclu, d'un grand nombre d'autopsies, que Ja cause physique apparente de l'ataxie locomotrice venait d'une altération occupant une grande étendue des cordons postérieurs. Plus loin, dans la seconde partie, cette lésion a été
ÔlO DE l'ATAXIE LOCÛMOTRIGR PaOGRBSSIVE.
décrite avec détail, et noua aivons établi qu'elle étak k phase avancée à'xxnproeessu» morbide inconnu. En ce Hiûoient, d'est de la cause physiobgique dont nous sommes en quête. Pooi! y arriver, résumons l'état de nos connaissajoces sur la moellâ,, ses cordons et ses racines, et voyons si, procédant par exclue sion, nous ne parviendrons pas à quelque résultaL
C'est à Charles Bell que revient l'honneur d'avoir déimntBé le rôle des racines postérieures. Sa décounerte est définitivement acquise à la science. Les racines antérieures transmettent aux muscles les eiLcitations motrices, les postérieures ramènent des extrémités les impressions sensilives. Le physiologi&te anglais, entraîné plus loin, crut un moment que les {aiseeaœ correspondants de la moelle jouissaient des mêmes propriétés, puis renonça à cette opinion. M. Longet la reprit et réussit i la faire adopter ; mais Tédifice laborieusement construit sur les fonctions des cordons s'écroula en quelques années sous les coups de MM. Brown-Sequard,Schiff,Chauveau, Broca, etc. Des expériences plus délicates remirent tout en question, sauf ce q^ Ch. Bell avait dit des racines^
La substance grise centrale, dont l'usage était pajrfaitemeBt inconnu auparavant, est devenue le véritable cordon de communication entre le cerveau et le bout central des nerls rachitdiens.
Quant aux cordons blancs sur lesquels on se croyait [fixé, l'incertitude règne encore sur leurs fonctions. Us se composent, dit-on, de deux ordres d^élements nerveux : les uns longitudinaux ou propres, les autres transversaux ov plus ou» moins obliques, qui continuent les racines spinales antérieures et postérieures jusqu'à la substance grise. Celles-cî n'étant que les racines prolongées, doivent jouir des mêmes propriétés. En effet, lorsqu'on excite les fibres transversales isolément au sein de la substance blanche, ce qui est possible à la région cervicale, d'après Stilling, l'animal donne des signes de dou-
PHTSIOLOCrE PATHOLOGTQDR. Ml
père sur les régioas postërreures, el eiéculeds périphériques, si l'on s'adresse aux aDtéri«(irs, 1 eùl agi sur les racines elles-mêmes. Ooant k h Dchc in[erraéiliaire, c'est-à-dire aux cordous pro- >, si on l'excite isolément, l'animal ne bouge ibit aucone sensation. A c|uoi servent-ils donc? ns la réponse exacte des phj^ologistes. Notons ue la substance grise elle-même, qui lîvidera- ^anc de transmission des volitions et àes impresre anssi insensible aux excitants que les faisceaux
que dit la pathologie sur les rapports de la de l'anestbésie avec l'allération des cordons ; rions mieux faire que de reproduire le résomé savant dont la France, l'Angleterre et les ÉtatSiquent alternativement les travaux :
Sisie est un symptôme essentiel de loule altération ce grise. » Ceci était facile A prévoir : fàe est un symptôme essentiel de toute altération ntcrieura, sauf à la partie supérieure de la région 1 paralysie n'est le symptôme d'une altération latéraux qu'i\ la partie supérieure de la région probablement pas dans le reste de leur étendue. » )posilions impliquent l'absence d'unité palboto- ; doute physiologique de certains cordons dans^ igueur. Par analogie, et bien que les mêmes faisint pas en cause, ailes permeltent de présumer été médullaire (s'U y en a ane) dont l'alaxie serait ! siège pas unifnrmément tout le Joiïg du cordon 'ons vu combien l'atasie est caractéristique aux TÎeurs, el au contraire combien elle est suspecte rs. Cette remarque en donne peot-êlre l'expli-
PHTSIOLOGIE PATHOLOGIQUE. 61S
le râle que M. &>3wn-Sequard assigne aux cordons postérieurs en particulier.
Todd le premier a fait un pas dans cette voie. Sous l'influence sans doute des idées régnantes sor les fonctions do cervelet, et n'étant qu'à moitié satisfait des doctrines de MM. Flourens et Bouillaud, il place la propriété de coordination des mouvements des membres inférieurs dans les cordons postérieui'S de la moelle, c Le cerveau, dit-il, se compose de segments réunis entre eux par des commissures longitudinales. La moelle est manifestement partagée en un nombre de ganglions constituant chacun un centre d'innervation pour les parties correspondantes du corps. Ces portions doivent être réunies également par des commissures longitudinales semblables. Si l'on admet la nécessité de ces fibres pour assurer l'harmonie d'action entre les segments multiples de rencé|>hale, il y a de bonnes raisons de croire à leur existence dans la moelle pour y assurer aussi leur unité de fonction. >
Plus loin, il dit qu'il y a deux interventions dans le phénomène de la station et de la marche : l'une encéphalique et volontaire qui commande à l'acte, l'autre médullaire et instinctive qui coordonne. Celle dernière serait une action réflexe qui aurait pour point de départ le contact de la plante du pied avec le sol.
M. Oebrou, selon H. Isnard, a proposé de son côté, de reconnaître dans la moelle un ou plusieurs centres chargés de la coordination des mouvements, autres que ceux de la respiration, dont le centre, de l'aveu de tous, est dans le bulbe rachidien .
H. Brown-Scquard résume ainsi les symptômes qu'entraîne une altération profonde des cordons postérieurs dans toute leur étendue : « Accroissement de la sensibilité du tronc et des membres aux impressions du toucher, au pincement, à la
TONNAKI). 33
61 i DE l'ATAXK LOGOMOTRICB PROGRESSIVE.
piqûre, aux excitations galvaniques et aux variations de température. Abolition ou grande diminution des mouvements réflexes. Toute espèce de mouvements volontaires sont possi* blés et plus ou moins bien exécutés dans le lit. La station et la marche sont impossibles, par suite, dit-il en continuant sa pensée dans une note, de la perte d'action réflexe, de Texistenee de la sensibilité morbide et de l'altération des sensations dirigeantes {gitiiding sensations) venant des muscles. Ces altérations sont dues à deux causes : Tune est la perte d^action de quelques-uns de ces conducteurs altérés pendant leur passage à travers les cordons postérieurs, pour atteindre la substance grise ; Vautre est l'exagération morbide de la sensibilité de ceux des conducteurs qui arrivent directement de la substance grise sans séjourner dans les cordons, t» Ces conducteurs, ce sont les prolongements intra-médullaires des racines postérieures.
Ailleurs le même auteur répète que dans les altérations limitées aux cordons postérieurs, mais occupant toute leur épaisseur et toute leur longueur, ou au moins la totalité du renflement lombaire, il y a impossibilité de se tenir et de marcher, à cause de la perte d'action réflexe des membres. Tandis que dans les altérations limitées à une petite étendue des mêmes cordons, les mouvements volontaires sont conservés, ainsi que les actions réflexes dans les parties situées audessous.
Nou^ avons donné textuellement ces passages à cause de leur importance. Évidemment l'auteur songe au phénomène ataxie locomotrice et à la maladie ataxie progressive, et en explique les conditions à son point de vue. Plusieurs points nous frappent.
Le premier point est l'étendue verticale considérable qu'il donne à l'altération des cordons postérieurs pour que les phénomènes en question se produisent : résultat auquel nous-
PHTSIOLOGIE PATHOLOGIQUE. 515
même, nous élioas arrivé par un autre procédé, avant de eonnattre son opinion, c'est-à-dire en opposant, page 108 et suivantes, dix observations de lésions circonscrites des cordons postérieurs à quarante-six observations et plus de lésions étendaes de ces mêmes cordons.
MM. Vulpian et Philippeaux ont fait quelques expériences qui <ïnl été citées à l'appui de cette façon de voir. Sur des chiens, ils ont pratiqué une première section transversale limitée aux cordons postérieurs, sans obtenir d'effets marqués sur le mouvement. Puis ils en ont pratiqué une seconde, de 3 à 1 0 centimètres plus haut ; t'animai a perdu immédiatement la faculté de se tenir dressé sur ses pattes devenues inertes. A notre avis, ces expériences n'enseignent rien sur Fataxie; il n'y est fait mention que d'une inertie semblable à celle que produit la paralysie de la sensibilité musculaire et profonde. Elles ne reproduisent pas les conditions de notre maladie. On sait, en effet, que des nbres nerveuses passent des cordons dans la substance grise, y séjournent plus ou moins et en ressortent plus haut et plus bas, pour rentrer dans les mêmes cordons ou d'autres. Or, deux sections espacées peuvent tomber de façon à laisser intacte la continuité physiologique de la moelle, au moins en partie. Dans l'ataxie progressive, la dégénérescencCi-en occupant une grande longueur, interrompt bien autrement cette continuité. Peut-être qu'en multipliant et éloignant davantage les sections on eût obtenu des troubles ataxiques de la locomotion. La première expérience de Lcyden et Rosenthal que nous avons rapportée, se rapproche un peu de la précédente. Les désordres du mouvement existèrent du côté où il y eut trois racines postérieures de coupées, et firent défaut du côté où il n'y en eut qu'une. Mais ce qu'on observa n'était pas non plus do l'alaxie, et les objections précédentes leur sont à plus forte
(], toiitpl't itadui dsIttSK. deUolvgfe, 1855, p. B3.
Hais si nous avons bien saisi l'esprit de ses leçons, c'est la pouvoir réflexe qui vient en première li^e dans la production du phénomène. 11 est diminué et aboli lorsqu'une grande longueur des cordons postérieurs est altérée, atrophiée. Todd déjà avait dit que les actions réflexes intervenaient dans le phénomène de la marche. Deux assertions aussi nouvelles, émanées de telles autorités, doivent être prises en considération. Nous allons non-seulement les examiner, mais les développer et voir ce qui en peut ressortir pour la solution du problème que nous poursuivons.
Les phénomènes réflexes ou automatiques, ou, pour nous servir d'un synonyme de Todd, les actions nerveuses d'ordre physique signalées par R. Whylt en 1764 et Prochaska en 178A, sont certainement les plus communs de l'organisme.
EVochaska partage le système nerveux en trois portions : te cerveau et le cervelet, en rapport avec la faculté de penser; la moelle spinale et allongée, ou sensorium commune, et les nerfs. Dans la moelle se développe ce que depuis on a appelé U force excito-motrice ; et c'est à cet organe que s'adressent les incitations propres à la mettre en jeu. Ces incitations arrivent des nerfs périphériques ou de l'encéphale, d'où deux ordres d'actions réflexes, les unes inconscientes, les autres conscientes, {vel anitnà inscid, vel anima consciâ). Les actes organiques appartiennent presque tous au premier ordre, ainsi que Marshall Hall depuis s'est appliqué à le démontrer avant que les acquisitions récentes sur la contractilité des vaisseaux capillaires, ne soient venues confirmer et étendre ce qu'il avançait. Les actes de la vie de relation et en particulier )a locomotion rentrent dans le second ordre ; la volonté ne serait qu'un incitaleur du pouvoir excito-moteur de la moelle, au même litre que les incitations qui de la périphérie atteignent cet organp, sans remonter plus haut.
618 DE L'àTÀKIIS I^OCOMOTfaGK RROftHESSIVE.
Si doDC toutes les actions musculaires soot le produit d'une iocitation de la moelle, même celles que la voloïKlé ordonne, ^'expression aciion réOexe est bonne, mais insuffisante. Celle d'action automatique ou, comme te propose Todd, d'action nerveuse physique» serait préférable; elle impUquemit ce qui constitue réellement leur cariictère palhognomoniqne, c'est- ^••dire que Tencéph^ n'y joue aucun rftte^ ou qa'ua.role accessoire.
Cet exposé nous permettra de comprendre œ qui a lieu ilaos les phénomènes de la locomotion, lont au moins de ceax qui ont un caractère automatique (1). Un individu qui se promène le soir^ plongé dans ses réflexions, ne trébuohe pai» k moim de rencontrer un obstacle imprévu. Nou^ nous souvenons de nous être une fois p^r une nuit sombre» sur un chemin inéga), endormi et même d'avoir rêvé» sans avoir cassé de. marcher à toutes jambes. Le somnambule se dirige san» bésittCion, quelquefois avec une adre^si^ et une siireié .vraipaen^. surprenantes. On marche comme on r^ispire. Dans l'un et dans l'autre cas, lantôt la volonté intervient, accélère ou dirige le mouvement, tantôt elle est absolument passive, et les fonctions n'en continuent pas moins avec une égale régularité* Dans ce dernier cas, c'^st un phénomène automatique ou réflexei on l'appelle aussi habitude.
Quoique nous n'adoptions pas la pensée de Todd dans tous ses détails, nous devons donc reconnaître que si l'encéphale intervient dans la marche, il n'intervient pas toujours; par conséquent on doit croire que, dans les conditions ordinaires, l'action périodique de l'encépliale et l'action permanente de la moelle se prêtent un mutuel secours. La moelle présiderait à la progression simple et automatique, l'encéphale aux cban-
(i) M. AieofUd, dans une revue diniqme sur le tabêi inséréeëaas let Ardmv. gén. de médecine y |tarle «des actes auiomatiques ou réflexes de la locomotion. »
rnSlOLOGlB PAraOLOClQOE. fil9
gemaots de directioD et à toat ce qui e^t du reesort de la pansée. Chacun ainsi reste dans ses attributions ; la moelle fait marcher quand l'encéphale s'occupe d'autre chose. Mais celuixi vient-il à désirer, k commander, la moelle se charge de Vexécution et la coordonne. Ainsi se résout Incidemment la question pendante : pourquoi toutes les ûbres qui constituent les nerfs ne remoDtent pas jusqu'au crftne. C'était inutile. (1).
Or, action réQexe et action coordonnée sont synonymes A l'élat normal. Chez les chevaux dont on a conpé la moelle, on a remarqué que piqués à la fesse, ils agitent la queue comme s'ils voulaient chasser une mouche. Je me rappelle, dit H. Bourillon, avoir vu et observé avec curiosité un canard décapité el marchant presque avec son allure habituelle pendant une minute. Un de ses amis aurait vu denx fois le mAme fait. Les actes de la respiration, les actes du vomissement, de la déglutition, le clignement des paupières sont d'autres exemples de mouvements réflexes coordonnés. Le phénomène de l'effort est un acte semi-automatique et parfaitement coordonné. Il
(1) Dapuii quB es* li^Bi ont ité éerile», un outrage citt pliuieun Taii (Uni t« coun de celi*\ii\,{Lecturei on Paralytà of Ihe ioiver «xiremities, bj Brown Sequsrd, PhiUdelphin, IflSI) » Hé traduit en français. L'auleur, dam une introduction empruDtéa aux lefona de H. Roufet, traits de la pjlijilalocie de» acliona réfleui. SooM y avoni remarqué le* paHayea luivaot) ; « Dau la marcliB ordinaire , l'altention et la volonté n'interviennent que pour mettre le balancier en
nmiTeinant, ou pour l'arriter Quand lei conditlont de la marche chanfcent
ÎBopÎDteiMt, le ràveil bruiqne de l'atlentiou el de la tolonlé non* mualro bien qu'elle* n'étaient pour rien dioi la direction et la coordinatioii dei mouvaments qui ie (uecédaient régulièrement Uni que te> condilioni reitaienl les mfimei. ■ Quelque* lifiies plus bu, i propo* ■ des monvements riflexet ambalaloiresB, l'auteur parla de malades qui, pendant la marobe, «ont ■ contrainla de substituer au pouvoir réflexe l'action de la volonté n.
P, S. Au moment où ces pases s'impriment, un livre vient de paraître in- Utnli ! Lt* parapUgiu «t Fatmàe iu mMMWiMM. Dwn j avons jetj un coup d'ceil rapide. Dani la troitiime partie, coniacrée à Valaiie, M. Jiccoud défend a: que noua venons de soutenir sur la part que prennent l'encépliale el la moelle un pbénomine de la marche. L'opbiion d'un etprlt an*tj distinf^ué cerrahore ihim'
520 DE l'aTAXIE LOGOMOTRICK PROGRBSSIYE.
en est de même de la série d'actes qui constituent Tétemuement. Si les physiologistes n'ont pas plus insisté sur ce carac* tère fondamental, c'est que les actions musculaires qu'ils pren. nent habituellement pour exemple chez l'homme, sont simples, resserrement de la pupille, mouvement antiperistaltique, etc.
Que la structure normale de la moelle se trouve donc altérée dans une longueur suffisante, comme dans Tataxie progressive, et son pouvoir excito-moteur troublé, la volonté, ne trouvant plus l'intermédiaire chargé de régler l'exécution de l'acte, ne sera plus que l'occasion d'une action musculaire anormale, irréguUère, en un mot désordonnée. Plus la volonté insistera, plus le désordre s'exagérera. Si le pouvoir réflexe n'est que faiblement diminué, on retrouvera encore quelques vestiges de coordination ; s'il est tout à fait éteint, les mouvements n'auront plus aucun sens, ce sera le délire musculaire, les jambes de pantin. Les contractions exagérées et sans but, qui se produiront dans ces conditions, ressembleront aux actions réflexes morbides, c'est-à-dire seront toutes convulsives.
La cause physiologique des désordres musculaires, que nous avons décrits précédemment à titre de manifestations de la forme commune de l'ataxie locomotrice, serait donc l'altération de la propriété coordinatrice de la moelle, c'est-à-dire du pouvoir réflexe que précisément on tend, dans ces derniers temps, à localiser dans les cordons postérieurs. Leur cause occasionnelle serait tantôt la volonté elle-même, s'adressant librement et directement aux parties malades de la moelle, et tantôt ces incitations involontaires qui s'irradient de proche en proche, des parties saines aux parties altérées de cet organe. Dans le résumé déduit de notre description clinique, que nous avons donné des caractères de l'ataxie locomotrice aux membres inférieurs, c'est-à-dire là seulement où il est bien caractérisé, tout s'accorde parfaitement avec cette manière de voir.
Les développements dans lesquels nous sommes entré à
PHTSIOLOCIE PATHOLOGIQUE. &21
propos des opinions de Todd et Brown-Sequard, nous amènent ainsi au résultat vers lequel nous tendions déjà au lit du malade , par le simple examen des phénomènes en question. Nous leur reconnaissions alors un caractère spasmodlque et une grande ressemblance avec les actions musculaires réflexes. Par une autre voie, nous voici arrivé à en Taire des actions réflexes mal coordonnées et, à un degré plus avancé, nulle* nient coordonnées.
En résumé, après de longues recherches, il nous demeure acquis que l'ataxie locomotrice proprement dite ou forme commune, celle qui appartient à l'ataxie progressive, oe dépend, ni de l'affaiblissement de la puissance musculaire, ni de l'anesthésie musculaire , ni de l'anesthésie cutanée, ni de l'anesthésie mixte, mais bien de la moelle altérée anatomiquement dans une grande longueur de ses cordons postérieurs, et physiotogiquement dans son pouvoir coordinateur, mieux connu sous le nom de pouvoir réflexe. Ainsi s'explique un fait qui nous a frappé : pourquoi l'ataxie, très-caractérisée et très-intense aux membres inférieurs, l'est si peu aux supérieurs T C'est que le pouvoir réflexe de la moelle décroît de bas en haut, et que son intervention dans les actes de musculation n'est absolument nécessaire que daos les phénomènes d'équilibration et de progression.
ARTICLE II
RAPPORTS DES SYMPTÔMES £T DBS LK810NS DR L'aTAXIE LOCOMOTBICE PROGRESSIVE
Toutes les questions que comportait le symptôme fondamental de l'ataxie progressive étant épuisées, et si je ne m'abuse, résolues, reportons-nous davantage à la maladie. Les symptômes et lésions y intéressent par ordre de date les nerfs crâniens et la moelle. Nous procéderons dans le même ordre. Pour ce
522 DB l'ataxie locomotrice progressive.
dernier organe nous n'aurons à nous arrêter qu^à deux des symptômes qui correspondent aux trois propriétés de la moelle : ia motricité, la sensibilité et le pouvoir réflexe. Les rapports de Tataxie locomotrice avec les lésions ont été traités, tant à la page 106 et suivantes que dans le précédent article.
Rapports de« troiil»lea foBctloBnels et des lésions des Beris
Les nerfs qu*on a trouvés, à l'œil nu ou au microscope, plus pu moins atteints sont l'olfactif, l'optique, les U^ois moteurs oculaires, l'iiypoglosse et le] pneumo-gastrique. Les troubles fonctionnels qui ont été signalés à la tête , sont la paralysie des muscles oculaires, des muscles de la face, certaines roideurs des mas^eters, l'ataxie du visage, la cécité, la surdité, la diminution du goût, la dysphagie, le nasonnement, l'altération de la voix, de la parole et même quelque chose de suspect dans les mouvements de la respiration. C'est donc cinq autres nerfs sur lesquels il est permis de supposer qu'un jour ou l'autre et avec de l'attention on trouvera une lésion, savoir : le trijumeau, le facial, l'auditif, le glosso-pharyngien et le spinal. Un pre* mier fait ressort de cette double énuméralion : c'est que pas une des douze paires crâniennes n'échappe à l'influence morbide.
Mais les altérations trouvées sur les sept premiers nerfs cidessus ne sont pas également importantes. Sur le nerf optique elles sont presque constantes et Irès-avancées ; sur les autres elles sont rares et mal caractérisées. Pourquoi celle difi'érence, puisque pour ne comparer que les lésions du nerf optique et celles des moteurs oculaires, les troubles fonctionnels qui leur correspondent sont également fréquents? Les allures des symptômes l'expliquent parfaitement.
Le simple afiaiblissement de la vue est quelquefois temporaire, mais l'amblyopie, une fois apparue, disparait rarement,
PHTSIOLOCIE PATHOLOGIQUE. 523
elle reste slatioanaire, oa, ce qui est la règle, elle s'aggrave et se déclare à l'autre œil, jusqu'à ce que la vue soit totalement perdue. La dégénérescence grise et l'atrophie ont donc le temps de se développer et de se confirmer jusqu'à ce que toute rétroceesioo leur soit impossible ; ou mieux, l'amblyopie augmente el ne s'en va plus, parce qu'elle est la traduction de la dégénérescence progressive du nerf, qui non-seulement s'accroît sur place, mais s'étend de proche en proche dans la Jirecliou des corps genouillés.
La diplopie, le strabisme, le prolapsus de la paupière se comportent tout différemment. Ils éclatent soudainement et s'en vont de même ou en peu de temps, après avoir duré dix jours, une ou deux années au plus. Quelquefois ils sont encore plus éphémères et ne se montrent qu'à certains moments de la journée. Ils reviennent une ou plusieurs fois à la première période de la maladie ou à la deuxième, et laissent après eux rarement a&set de traces pour que le clinicien découvre leur «xistence antérieure, si le malade ne l'en avertissait. Or, l'absence de troubles fonctionnels indique l'absence de lésions sérieuses. Ainsi se trouve expliquée la rareté à l'autopsie des altérations des nerfs moteurs oculaires ou leur iaible Aegré. La cause des symptômes était une congestion qui s'est dissipée sans rien laisser.
Parmi les autres nerfs crftniens, les uns, sous ces rapports, se reprochent du nerf optique, les autres des moteurs oculaires. Le nerf hypoglosse tiendrait le milieu.
Les douze premières paires ne sont pas les seules atteintes. Trois fois au microscope on a trouvé quelques altérations dans les troncs ou filets nerveux des membres. Légères et ezceplionnelles, ces altérations n'éclairent en rien l'origine des symptâmes observés dans les membres. Ceux-ci relèvent exclusivement, comme nous l'avons vu pour l'ataxie, de la lésion des cordons postérieurs. Dans les nerfs crâniens, c'est l'inverse ;
52& D£ l'aTAXIE locomotrice PROGRKSSITE.
les symptômes correspondent physiologiquement aux propriétés immédiates du nerf lui-même, et anatomiquement aux lésions exclusivement périphériques qui s*y trouvent. Ainsi les nerfs optiques donnent lieu à l'amaurose, non parce qu'ils viennent des tubercules quadrijumauxqui rationnellement font partie de la moelle, mais parce que leur bout orbitaire est atrophié. Les moteurs oculaires, qui par eux-mêmes ne jouissent pas de la propriété de coordonner, mais de celle de transmettre le mouvement, produisent la paralysie et non Tataxie. Ce qui prouve une fois de plus, s'il était besoin d'y insister, que Tataxie locomotrice n'est pas l'essence de la maladie.
Ainsi symptômes et lésions s'accordent parfaitement dans les nerfs crâniens suffisamment étudiés jusqu'à ce jour.
•es rapports «le la paralysie avec les lésloas de la laelle.
A la deuxième période de notre maladie, la force musculaire est intacte dans la majorité des cas, sans que cela soit aussi remarquable que l'ont dit MM. Todd et Duchenne. A cette deuxième période et à plus forte raison à la troisième, elle est souvent affaiblie. A la troisième, enfin, les mots paralysie incomplète et [même complète sont quelquefois applicables. De quoi dépendent ces différences ?
L'intégrité plus ou moins réelle de la puissance motric* s'explique tout naturellement par le siège propre de la maladie dans les cordons postérieurs, à l'exclusion des antérieurs dan les cas exempts de complication. Mais les raisons de son altéra tion ne sautent pas immédiatement aux yeux.
Il y a quelques années, la mention d'une paralysie dansu. cas d'altération limitée aux cordons postérieurs de la moell' eût été rejetée sans examen, comme inadmissible. Aujourd'fau M. Brown-Sequard dit que la présence et l'absence de paralysie se rencontrent également dans ces conditions. Mais par que
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c? Les prolongements transversaux el ubiiques des linales postérieures qui Tont partie de ces cordons :s ne sont pas en cause. Les fibres longitudinales de is cordons ont peu de chance d'avoir une influence ir le mouvement. La substance grise et les cordons iffrent certaines probabilités. M. Brown-Sequard prola paralysie accompagne nécessairement la destrucpremière et probablement aussi celle des seconds, donc en droit d'expliquer l'altération notable de la musculaire par l'envahissement des cornes grises 'es et de la partie postérieure des cordons laléraux. reusement les observations avec autopsie dans lesl envahissement a été reconnu, k i'œil nu ou au milaissent fort à désirer au point de vue de la constalique de la force musculaire. Ce qu'il faut attribuera répandue^' par !^I. Ducheane, à l'insuffisance des rdinairement employés pour la vérifier, et enfin au mple qu'on Lient des degrés de paralysie incomplète, ne ne sommes arrivé qu'un peu lard à nous alTran- 'idée régnante et à découvrir une altération de la là où nous n'y songions pas auparavant. observation n" 203, les mouvements des membres dans le décubitus dorsal étaient trùs-restreinte ataviques el par moment presque nuls. Eh bien, a trouvé les parties superficielles des cordons latentes au voisinage des cordons postérieurs, irtout sur ces cas de paralysie, comme notre n° 175, au point de faire disparaître l'ataxie, qu'il serait ind'être édifié. Cette paralysie absolue ne serait-^Ue s modes habituels de terminaison, lorsque le malade emporté prématurément par un accident iniercur- I. Isnîird et Teissier y ont songé. Le symptôme irait alors Irès-ralionnellement pai' l'extension de
proche en proche de la dégénérescence grise aux cornes grises et de là aux cordons latéraux et antérieurs. N'avonsnous pas vu, dans une autre rhaladie dont l'histoire est à faire, la dégénérescence grise éclater tout à la fois dans les cordons antérieurs et dans les postérieurs, et même envelopper com^ plétement la substance grise. N'est-il pas probable même que cette maladie et Tataxie progressive se réunissent, se combinent à l'occasion, donnant ainsi lieu cliniquement à un tont complexe dont l'observation n** ISl serait un exemple.
lies tmppo^im 4e I — eathérte a^vec lee léele— de Ui
Les troubles de sensibilité sont les douleurs fulgurantes, l'engourdissement, la perte du sens musculaire, et la perte du sens du tact et de la douleur. L'anatomie pathologique jettet-elle quelque jour sur leur production ?
Les lésions intra-rachidiennes se composent de l'atrophie grise des cordons postérieurs et de celle de leurs annexes, les racines postérieures. Lorsque l'altération occupe toute l'épaisseur des uns, elle est avancée dans les autres; mais si une bonne partie des cordons esï épargnée, la lésion des racines est moindre, faible ou même nulle. Le degré d'atrophie de celles-ci diminue plus vile en s'élevant que l'altération des cordons et est toujours en retard sur elle à la même hauteur. Jamais on n'a rencontré, dans les autopsies faites avec soin, la dégénérescence bornée aux racines, tandis que 7 fois le» observations ne relatent sa présence que dans les cordons et 4 fois précisent qu*elle n'existait que dans ces cordons, les racines étant saines. Dans l'observation n*' 205 la dégénérescence n'ayant pas encore apparu dans les cordons, les racines postérieures étaient saines. II est donc Certain que i'alléralion de la moelle précède celle des racines, ainsi que rinrliquenl les symptômes.
En eflet, si rengourdissement accompagne généralement
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OU defance d'un peu les troubles de coordination, l'anesthésie cutanée et surtout )*anestbésie musculaire modérée ou forte ne viennent qu'après.
Voici l'explication que nous proposons du premier de ces phénomènes. Les cordons de la moelle se composent d'éléments différents; les uns longitudinaux ou propres, insensibles aux excitants; les autres, transversaux, émanés des racines postérieures. 11 est difGcile de concevoir l'altération des premiers, c'est-à-dire des cordons proprement dits sans que les seconds soient compromis. Or l'engourdissement, c'esl-i-dire cette anestbésie obscure, et généralisée dans toute l'épaisseur du membre, dépendrait de ces ûbres sensitives intra-médullaires, atteintes les premières.
Quant à l'anesthésie cutanée et musculaire que l'on peut considérer comme on degré plus avancé de l'anesthésie mixte ou comme l'im de ses éléments plus caractérisé, elle dépendrait de l'extension consécutive de la maladie aux racines spinales postérieures, c'est-à-dire à des organes dans lesquels les propriétés sensitives sont mieux déterminées.
Les douleurs, généralisées ou bornées aux membres inférieurs, ne s'expliqueraient-elles pas aussi par l'irritation des filets transversaux d'abord, puis des racines spinales, avant que ce& filets ne soient assez altérés pour donner lieu, au lieu des douleurs, soit à l'engourdissement, suit à l'anesthésie confirmée.
Ainsi les troubles fonctionnels suivants : douleurs, engour-^ dissement et arieslhésie, seraient les indices de phases analoiDÏques correspondantes, les premières de congestion on d'excitation, la dernière de destruction ou d'atrophie.
Il nous reste h aborder lu côté le niuios avancé du la ques^ tioD, le c6tè histologique. Quel que soit l'organe que nous en<
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visagions, nerfs ou moelle, c'est la même altération, c'està-dire : !<" à l'œil nu, une coloration grise, semi-transparente, une diminution de volume et de consistance de la substance blanche ; 2"" au microscope, la dégénérescence granuleuse des tubes nerveux, la résorption de leur contenu, le ratatinemeDt de leurs parois et une hyperplasie des éléments normaux du tissu conjonctif, en un mot une atrophie à ses diverses périodes.
Mais une atrophie ne vient pas seule; elle succède à un travail quelconque dans les capillaires , à une phlegmasie , i une modification des tissus vivants qui ne se remplacent et ne se détruisent plus comme à l'ordinaire. Plus d'une considération milite en faveur de cette première phase anatomique. D'abord les symptômes, preuves irrécusables d'une modification morbide quelconqye dans l'organe auquel ils correspondent. Ainsi, à ne considérer que ce qui se passe du côté de la moelle, ces douleurs qui, pendant des années, se montrent çà et là dans un membre supérieur, dans les inférieurs, puis de nouveau dans l'un des premiers, pour finir par se fixer dans les derniers peu de temps avant le moment où vont apparaître l'engourdissement et l'ataxie, ne sont-elles pas l'indice d'un travail généralisé dans l'axe spinal, sans siège précis d'abord, puis d'une fixation du mal dans le renflement lombaire. Les symptômes oculaires, précédant la deuxième période de plusieurs années, ne sont-ils pas aussi un motif de croire que la maladie agit d'une façon obscure sur la moelle, comme elle le fait d'une façon évidente sur les nerfs optiques et moteurs oculaires.
Les douleurs, dans l'observation de M. Gubler, remontaient à plusieurs années, les indices positifs de la maladie, c'est-idire les troubles oculaires à 3 ans et enfin les preuves d'un travail rerlain vers la inoellc, c'est-à-dire Tanesthcsie e l'ataxie à 6 mois; el cependant à l'autopsie on U*ouva les
PHYSIOLOCtli; PATHOLOUIOK. 5'iU
labiluelles dans les nerfs optiques, mais rien encore de kns les cordons postérieurs. La deuxième période que n'éluil pas arrivée.
croscope surprend une partie des phénomènes de celle 3 phase dans les capillaires sanguins allérés et autour les traces de congestion actuelle se voient au voisila dégénérescence grise, dans les parties en apparence
i l'heure nous rappelions que, dans les nerfs optiques iladie a une marche continue el progressive, on trouve menl l'état anatomique correspondant à une période ; tandis que, dans les nerfs oculaires, où la maladie
par intermittence , dure peu et revient plusieurs fois, e, parexception, une coloration grisiUre, un ramollisncertain ou une injection, mais plus souvent absolum. Si l'atrophie constituait toute la maladie, certes elle ï dans ces nerfs des traces de son passage, et n'eùl pas dé aussi rapidement et presque complètement. Non? trophie il existe une première période, qui est la majpremenl dite et la cause des désordres. |uelle est la nature de celte lésion à deux périodes? Il eurs années, on n'eût pas hésité; on aurait aflirmé Wle chronique; les preuves d'un travail vasculaire r eussent sufli. Les opacités de la pie-mère qu'on ren-
l'autopsie, eussent fortifié cette doctrine que bon de savants professent encore. Mais les travaux des sles sont venus tellement bouleverser les vues simples ;r, Meckel et Andral , sur les inflammations , qu'il est lujourd'hui de s'arrêter à une conviction. M. Axenlelques auteurs proposent d'en l'aire une phlegmasîe chronique de l'ordre des affections cirrholiqucs. Ce e cirrhose, ou, pour se servir d'une autre expression jne sclérose de lu moelle ; c'est possible, mais, eo tout
6ftO DE L'ATAIUË LOCOMbYRta MMMSSIVB.
càft il fftûdiTàit admettn^ que celle phlegttiatie ebroniqnè et miersliiiellè tnppt lout le système nerveni à la fois, à la ftiçoti d'une dialhèse.
Nat«re èe t* HMilMIe aiaade Idèémottlêe
Quant & nous, nous nous bonverons i conifeaur qu'il s'agil
d'une lésion de nutrition, d'une dégénérescence s'attaquanl i tout le système nerveux, avec une prédilection marquée pour 1^ nerTs crAniens et les cordons postérieurs de la moelle ; dégénérescence qui est un effet «i qui n'a rien d'i^isentiel. A l'égard de la maladie envisagée d'«im manière générale, non ne nous servirons ni du mot de dîathèse, ni dé cekii de maladie constitutionnelle, auxquels feraient songer quelques exemples d'hérédité ; nous constatons seulement les faits. Le rhumatisme frappe le tissu fibreux en général, la goutté s'adresse aux articulations et aux reins ; l'atrophie musculaire progressive se prend aux muscles et aux racines spinales antérieures ; de même le principe de Tataxie locomotrice progressive atteint les nerfs périphériques en général, les nerfs crâniens en particulier, les cordons postérieurs de la moelle par^-dessus tout. Quant A sa cause première, est-elle dans les chagrins, les fatigues, l'hu-^ midité, la misère, l'abus des plaisirs vénériens, l'anémie, ou seulement une prédisposition organique? nous ne pouvons le dire au juste. Toutes ces conditions ont leur part dans l'éclosion de la maladie. Il est acquis cependant que l'flge mûr et le sete masculin y «ont plus prédisposés.
Nous ne discuterons pas l'hypothèse qui donne un point de départ périphérique à la maladie. De même qu'une immobililé prolongée des membres inférieurs amène une atrophie an masse de la moelle , comme Hutin et M. Cruveilhier en rapportent des exemples ; de même, dit-on, les pbéQomènei» de l'atuie éctaeent & la périphérie et entraînent conaéditivesmA
r«lropbù dM cordons postérieurs. Cette idéa trowne qwlqw iftpui pour ce qui concerne les nerfs citaient, oà iridomiDêat l'aUératioa est centripète, sans jamais cependant avoir atteùit la moelle jusqu'à ce jour. Mais elle est inaoeeptable pour i» tnmcct les membres. Les altirations qu'on a trouvées dans las DMÙ des membres , sont ÎBBÎgaifiaates ; cbIIm das racûes postéfiearea sont relativemnit considérables ; celles des faisceaux postéiieure de la nooelle sont plus avancées et pins complétas «Bcore. L'ialeBsilc de la lésion décroit donc au contraire 4eE «xtrémilésverslecentreetestceatrifuge. Le seul faitlavoiaUp i celte doctriae serait r«bserraUoD d° iOi. L'ataxie Ioomo»trice existait depuis six mois , et les racines et cordons poalÂrienra étaient eacore exempts de lésicHi ; mais, i cet exemple nDiqae, oo peut en objecter quaraole conUwes.
L'ataxie locomotrice progressive, en somme, devrait être regardée comme une maladie générale à part da système aarveox, si l'on s'en tenait aux nombreux cas oèles troubles £anclioimels et les allératicns des nerfs crànieMs sont évideots (obs. n'M76, 203, etc.).
Mais qu^ae trente «as, les uns avec autopsie, les autres flans «itopsie, s'opposest à une interprétation aussi abstdue et tendent à en placer le siège fondamenld dans la moelle, reli. fuant ainsi sur «i plan secondaire les altàslions péripbériqves des nerfs (obs. n" 202 et 17S, etc.).
Nousavons, en effet, montré que les variétés morbides oontfrisesdans le groupe des maladies dîtes myélites chroniqMa, soat forts multipliées et que, «stre les myélites duroniquea or< ilinairas i forme paralytique, les myélites cbromques ordinairN i forme ataxi^e et l'ataxie locomotrice progressive, il exisle, an point de vue clinique, une foule d'intermédiaires qui en étaUissent la gradation et la parenté «t défeadent «nire elles toute démarcation fixe trop absolue.
Hoos aveu aussi montré que la dégénéreaoanoe griac «'est
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pas spéciale à Fataxie progressive et qu'il est notamment une maladie, entrevue peut-être par M. Cruveilhier, dans laquelle une dégénérescence identique, à l'œil nu et au microscope, éclate primitivement dans les cordons antérieurs aussi bien que dans les postérieurs; maladie dont la marche et la gravité offriraient une étroite analogie avec ceUes de l'ataxie progressive <obs. n** 118 et 119). D'autres fois cette altération qui, limitée aux cordons postérieurs, s'appelle en clinique ataxie progressive, traverse les cornes grises postérieures et le sillon collatéral postérieur, dépasse les cordons latéraux et fait le tour de la substance grbe retirant ainsi à la maladie, la dénomination oui lui convenait «\ son origine (obs. n*" 121). L. Turck, n'a-t-il pas vu cette même altération se développer dans la moelle, au contact d'une gibbosité osseuse, etc., et se propager de bas en haut, dans une grande étendue limitée aux cordons postérieurs (obs. n** 122 et 123) ?
La clinique d'une part et Tanatomie pathologique de l'autre s'accordent donc à rapprocher notre maladie des afifections chroniques de la moelle spinale.
Les faits nous ramènent ainsi aux idées que nous avons émises dans notre première partie, au chapitre ataxie locomotrice considérée comme symptôme des maladies de la moelle, c*est-àdire à rejeter Tessentialité de l'ataxie progressive , après avoir penché un instant à l'admettre.
Concluons que la maladie qui nous occupe est un nouvel exemple de la solidarité pathologique des diverses parties d'un même système organique, et que le principe qui l'engendre, tout en frappant essentiellement les cordons postérieurs de la moelle, s'adresse aussi à d'autres parties du système nerveux, en particulier aux nerfs crâniens et par exception (ou comme complication) à l'encéphale et aux cordons antéro-latéraux. Que l'ataxie locomotrice progressive est, parmi les affections multiples, confondues sous le nom plus ou moins exact de
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myélites chroniques, une espèce particulière précédée de troubles des nerfs crftuiens, dont la description à part n'est antorisée que par la fréquence et les connaissances précises que noDS en possédons.
Que, le caractère fondamental sur lequel s'appuient les droits de l'ataxie progressive au titre d'entité, savoir : la présence de troubles vers les nerfs crâniens antérieurs ou parallèles aux symptômes produits par l'altération de la moelle, se retrouvant dans d'autres afTeclions chroniques de la moelle (obs. n" 132 et 133), il n'y a pas lieu d'appliquer à l'ataxie progressive l'épithète d'entité.
Est-ce à dire qu'il faille la priver d'une dénomination propre ? Non certes. D'abord, parce qu'il importe de dégager nettement de ce groupe encore si vague des myélites chroniques, l'espèce actuelle sur laquelle nous sommes fixé, honnis sur la nature intime de son processus pathologique. Ensuite parce qu'une dénomination, quelle qu'elle soit, consacre une acquisition à la science.
Hais quel est le nom le plus approprié? Six au moins ont été proposés.
Todd a dit : Il existe deux formes de paraplégie, la deuxième est la forme ataxique. L'association de ces deux mots est insuffisante, en ce sens qu'elle se borne à rappeler les symptômes qui se montrent aux membres inférieurs, et qu'elle laisse de côté les troubles des nerfs crAniens si caractéristiques.
Hufeland, Steinthal, Romberg, emploient l'expression de iabes dorsalis. Hais avant eus, elle avait cours dans une autre acception. Après eux encore, elle s'applique, en Allemagne, à diverses affections de la moelle, dont quelques-unes subaiguës, d'autres sans troubles oculaires, d'autres sans ataxie. Malgré la belle description de Bomberg, elle est demeurée un terme
BSA DE l'ataxik LOcavoTmci frogressiye.
Ibérique aussi mal défini qne notre mot myélite chronique. 0e crainte de confusion, nous la rejetons. Aux choses nonféiles il finit des mots nouveaux.
Wunderlich s'est servi de la dénomination paralysie spinale progressive. Bien qu'elle conrienne parTaitement à certains traits Se notre maladie, et en rappelle avantageusement une aivec laquelle elle a la phts grande analogie^ la paralysie cérébrale progressive avec ou sans aliénation^ nous ne Tadoptons pas, parce que plusieurs autres affecUons sont déjà désignées sous ce nom.
Leyden, M. Axenfeld et quelques autres rappeOent atrophie grise des cordons postérieurs. Mais cette définition est trop anatomique et se circonscrit trop à la moelle. Bien que nous aussi, nous en fassions une maladie de cet organe, nous ne voudrions pas qu*on oubliât le caractère fondamental qui, avec Pataxie et à meilleur titre, la sépare des autres espèces.
M. le professeur Trousseau, afin de rendre justice au savant qui Ta signalée en France, Ta baptisée du nom de maladie de Duchenne. Mais il entraine trop formellement Pidée d'une entité. D'autres, d'ailleurs, seraient en droit de réclamer. Puis M. Duchenne, travailleur infatigable, s'est attaché à tant d'autres maladies de l'appareil locomoteur qu'on ne saurait plus, comme on l'a dit, de laquelle il est question.
Nous avons rencontré l'expression ataxie musculaire progressive. Elle ne nous déplaît pas. Cependant nous lui objectons que le phénomène auquel elle fait allusion n*a pas sa raison d'être dans le muscle. Celui-ci est l'instrument, mais la cause est dans la moelle. Ce n'est pas la fonction musculaire qui est troublée, c'est la fonction locomotrice ou mieux coordinatrice.
Reste V ataxie locomotrice progressive proposée par M. Duchenne. La dénomination n'est pas parfaite, comme il le déclare lui-même ; elle est trop longue ; elle n'emporte pas avec
MmOLMIl MTWLOMQOB. sU
elle ridée des troubles des nerfs rrâniens qui la précèdent ou l'accompagnent. Elle accorde trop d'importance à un phénomène qui D'est bien caractérisé qu'aux membres inrérieurs. Cependant c'est elle que nous aiioptons parce qu'elle est la moins mauvaise, et que nous ne voudrions pas charger ta pathologie d'un nouveau synonyme. L'épithète progressive est vraie, quoiqu'on en ait dit et bien que souvent la maladie dçmcurç st^liçiinaire pçndant de longues années-
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