ART. IV, §11. — PATBOG. ET PROTH. DES COURBURES DU RACHIS

conscrivent ces pièces/?, C. L'attache de ces ressorts à la partie supérieure du levier à mouvoir permet d'agir au besoin avec une force considérable.

Ce corset rappelle celui d'Hossard (ceinture à inclinaison de Hossard pour les déviations du rachis (voy. fig. 250 ). qui agit en sens contraire sur les convexilés dorsaleset tend aies redresser(l). Je cite ici la ceinture Hossard comme point de comparaison avec mon corset à forces élastiques, de préférence à d'autres qui n'en sont que des imitations ou plutôt un perfectionnement, entre autres la ceinture à flexion de M. J. Guérin, pour les déviations latérales du rachis. Le mien en diffère essentiellement en ce qu'il est conçu suivant les principes de la prothèse physiologique que j'ai posés précédemment. En effet, la ceinture Hossard est seulement un appareil contentif qui emprisonne fixement la cage thoracique. Au contraire, les forces élastiques du corset que j'ai imaginé, agissant à la manière de la force tonique, lui permettent de venir en aide aux muscles paralysés et de neutraliser ainsi la prédominance de la force tonique de leurs muscles antagonistes; en outre, grâce à celte force élastique, ce corset ne gène en rien les mouvements naturels du rachis; enfin, en raison de sa division en deux moitiés indépendantes, l'une dorsale et l'autre lombaire, il ne comprime pas la poitrine circulairement. Ce corset offre l'avantage d'être léger et de ne gêner en rien l'habillement des jeunes filles. Grâce à sa division en deux parties indépendantes, il n'exerce que des pressions latérales et n'occasionne aucun trouble dans l'acte de la respiration. Cette légèreté lui donne une apparence de faiblesse; c'est ce qui a fait dire que ce corset, « utile pour les jeunes personnes chez lesquelles se manifeste une tendance à la déviation par faiblesse musculaire, serait impuissant à modifier une scoliose avec altération dans la conformation du squelette (2). »

A cette objection, je répondrai que je puis h volonté augmenter

(1) Celte figure est empruntée au livre de MM. Gaujot et Spillmano, Arsenal de la chirurgie contemporaine. Paris, 1867, t. t, p. 557.

(2) Gaujot et Spillmann, loc. cit., p. 507.

Fig. 250. — Ceinture à inclinaison de ossard pour les déviations du rachis.

énormément la puissance de l'action latérale de ce corsel, en doublant ou en triplant le nombre et la force des ressorts, et en donnant plus de fixité à la ceinture à l'aide de cuissards ou d'un caleçon auxquels on la relie. Je ne crois pas d'ailleurs que l'on puisse parvenir à redresser les scolioses, lorsque le squelette est arrivé à un haut degré de déformation, quelque moyen que l'on emploie, et encore moins avec ces appareils mécaniques puissants et à forces fixes qui exercent des pressions dangereuses ou nuisibles, surtout pour les fonctions respiratoires. S'il est permis, dans ces circonstances, d'obtenir une amélioration, c'est principalement à l'aide de forces élastiques plus douces et agissant d'une manière continue.

ARTICLE III

ÉTJOLOGIE. — DIAGNOSTIC (I).

§ I. — Étiologie.

L'atrophie musculaire progressive est, en général, une maladie de l'adulte ; c'est la règle. J'ai démontré précédemment (p. 518, § II) qu'on la rencontre quelquefois dans l'enfance ou dans l'adolescence. Elle atteint le sexe masculin dans la majorité des cas.

I. — ÉTIOLOG1E DE L'ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE DE i/ADULTE.

Elle me paraît naîire dans tous les pays et sous tous les climats. On m'en a adressé en effet de Russie (de Moscou, de Saint-Pétersbourg), de différents points de l'Allemagne, de l'Espagne, de l'Afrique, de la Turquie, des États-Unis, du Brésil. Toutefois la trèsgrande majorité m'est venue de la France ; j'en ai observé le plus grand nombre à Paris.

J'ai vu quelquefois le froid et l'humidité prendre une certaine part à son développement, mais le plus souvent l'excès de travail musculaire a été la cause occasionnelle, dans la classe ouvrière.

(I) A la page 537, au lien de Diagnostic, lisez : Article III, Étiologie. — Diagnostic. — Le § I, Etiologie, ayant été égaré, a été placé ici en appendice.

ART. III DU CDAP. V, § I. — ÉTIOLOGIE DE l'aTROPIIIE MUSC. PROG. 1097

Ces causes, auxquelles on pourrait en ajouter d'autres (les chagrins profonds, les bouleversements sociaux ou politiques, l'onanisme, l'abus des plaisirs vénériens), en un mot, tout ce qui jette le système nerveux dans un état d'épuisement, sont seulement occasionnelles.

Des faits trop nombreux, hélas! prouvent que l'atrophie musculaire progressive se développe sans cause connue, comme on l'a vu plus haut, chez plusieurs membres d'une même famille, et quelquefois pendant plusieurs générations. « En moins d'une année, écrivais-je dans la précédente édition, j'ai vu l'atrophie musculaire progressive atteindre une dizaine de personnes de la classe riche ou aisée, chez lesquelles il m'a été impossible de découvrir une cause occasionnelle quelconque qui aurait pu provoquer le développement de celte maladie. Le sujet représenté dans la figure 124 en est un exemple très-frappant (1). On peut se faire une idée des désastres occasionnés chez ce malheureux jeune homme, à la vue des figures 124 et 125. Eh bien! il m'a été impossible de découvrir la cause de sa maladie. Il n'a jamais été malade avant 1846; il n'a jamais éprouvé la moindre douleur; il affirme n'avoir jamais abusé des plaisirs vénériens, ni s'être livré à l'onanisme. En sortant du collège, il ne s'accordait d'autres occupations, d'autres plaisirs que la chasse à laquelle il s'est livré, sans abuser de ses forces. Enfin, personne dans sa famille n'a été atteint d'une maladie semblable à la sienne.

J'ai également recueilli un cas d'atrophie chez un homme qui ne s'était livré qu'à des études littéraires, qui n'avait subi aucune espèce de privations, qui n'avait jamais souffert, qui n'avait pas eu d'autre maladie, chez lequel, en un mot, il était impossible de découvrir la moindre cause qui eût pu provoquer cette affection.

Depuis 1855 (époque où fut publiée ia première édition de ce livre), combien d'histoires, toutes aussi déplorables, pourrais-je ajouter aux précédentes ! Elles démontrent que l'atrophie musculaire progressive se déclare souvent sans cause connue ou occasionnelle, et qu'il n'existe pas de classe privilcgée qui ne soit pas exposée aux atteintes de cette maladie.

Enfin, je rappellerai ici ce singulier principe héréditaire en vertu duquel, depuis plusieurs générations, l'atrophie musculaire progressive est transmise aux aînés d'une même famille. (Ce fait a été rapporté précédemment, obs., Cil, et représenté dans les figures 144, 145, 146).

(1) Voir pour la relation de ce fait clinique dans Èlectrisation localisée, 1855, obs. XXV111, et 1861, obs. CIV.

II. — ÉTIOLOG1E DE l.'ATROPHIE MUSCULAIRE PROGRESSIVE DE l'ëNFANCE.

Dans la grande majorité des cas d'atrophie musculaire de l'enfance que j'ai recueillis, la maladie s'est montrée héréditairement. Des observations rapportées en 185o en sont un exemple remarquable (voy. obs. LXXXIII, LXXXIV et LXXXV); j'en ai figuré un autre cas dans l'album de photographies pathologiques complémentaire de la précédente édition. En voici le résumé.

Observation CCXXII. — Il s'agit d'un garçon de 13 ans, chez qui les lèvres étaient devenues, dans son enfance, épaisses, tombantes, comme on le voit dans la figure 2.ït. J'ai constaté, par l'exploration électrique, au moment où il m'a été présenté (à 13 ans), l'absence d'action des muscles orbiculaires des lèvres, élévateurs propres de la lèvre supérieure, zygomaliques, élévateur commun de l'aile du nez et de la lèvre supérieure ; ainsi impossibilité de froncer les lèvres, ni de les appliquer fortement l'une contre l'autre ; dès qu'il voulait les rapprocher, il les tendait en agrandissant transversalement sa bouche avec ses buccinateurs et il élevait sa lèvre inférieure avec les muscles de la houppe du menton, en même temps qu'il abaissait sa lèvre supérieure avec son muscle myrli forme. Pour rire ou pour pleurer, il exécutait les mêmes mouvements, ce qui donnait à sa physionomie un aspect étrange. A l'âge de 12 ans, atrophie des muscles de son thorax; écarlement de ses omoplates en forme d'ailes, surtoutpendantl'élévationdes bras, affaiblissement de ce mouvement. Depuis lors, l'atrophie a progressé et cette maladie a atteint, dans l'adolescence, trois membres de sa famille du côté de sa mère. Elle a débuté à l'âge de dix-neuf ans chez sa grand'mère, âgée de soixante ans ; vers l'âge de treize ans, chez son oncle maternel, âgé de trente-trois ans; enfin, chez sa mère, âgée de trente ans, cette affection était congénitale. Elle avait détruit progressivement la plupart des muscles moteurs des membres supérieurs chez les deux premiers; elle était restée stationnaire à la face chez sa mère, qui, comme lui, avait des lèvres épaisses et tombantes.

A côté de ces faits, je placerai l'histoire d'une famille d'atrophiques, d'une mère et de deux de ses enfants, qui tous ont des lèvres épaisses et privées de leurs muscles moteurs, comme plusieurs membres de la famille du côté maternel.

Observation CCXXI1I. — Le jeune Louis Hottmann, âgé de 9 ans(fig. 252), me fut adressé au mois de septembre 18(58, comme ayant été atteint d'une paralysie atrophique de l'enfance. Ce fut aussi ma première impression; mais mon attention fut bientôt attirée par l'élrangeté de sa physionomie. Ses lèvres étaient très-épaisses; au repos, elles restaient écartées

ART. III DU CHAP. V, § I. — ÉTIOLOGIE DE l'aTROL'UIE MUCS, PROGR. 1099

l'une de l'autre, et l'inférieure était tombante; son orbiculaire des lèvres était inerte, car il ne pouvait froncer les lèvres (voy. fig. 252); les autres muscles, moteurs des lèvres, avaient également perdu leur action : plus d'abaissement des lèvres par les muscles carré et triangulaire des lèvres, plus de rire par les grands zygomatiques, ni de pleurer par les petits zygom;i tiques. La faradisafion ne provoquail plus la cou traction de ces muscles; sa face ne présentait pas de sillons naso-labiaux, et lorsqu'il riait (voy. fig. 532), sa bouche était agrandie transversalement parla con-

Fio. 252. Fig. 253.

traction de sesbuccinateurs, et ses lèvres se renversaient un peu en avant, ce qui donnait à son rire une expression des plus singulières (ses camarades lui disent qu'il rit en cal de poule).

Cet ensemble de troubles dans les mouvements de sa face me donna l'idée de l'existence, chez ce garçon, d'une atrophie musculaire progressive de l'enfance; car je l'avais toujours rencontré dans celte maladie.

Voici, d'après le récit de sa mère, comment s'est développée cette affection: son enfant avait marché à 13 mois; jusqu'à 3 ans, sa face n'offrit rien d'anormal; mais, à celte dernière époque, elle s'altéra progressivement et prit en quelques mois l'expression que je viens de décrire. A 5 ans, amaigrissement du tronc et des membres inférieurs ; entre 6 et 7 ans, début de l'atrophie aux membres supérieurs. Je n'entrerai pas dans tous les détails de cette observation; qu'il me suffise dédire que son deltoïde droit était entièrement atrophié, ainsi que son grand dentelé gauche, et que les extenseurs du rachis et de la jambe sur la cuisse étaient presque détruits. Cette atrophie n'a été précédée ni de fièvre, ni de paralysie en masse d'un ou de plusieurs membres, comme dans la paralysie spinale de l'enfance.

Après cet examen, je soupçonnai que cette affection pouvait être héréditaire. La mère me soutint d'abord que personne, dans sa famille, n'avait été atteint d'une maladie semblable. Cependant elle déclarait qu'à l'5ge de 13 ans, elle-même avait commencé à éprouver de la faiblesse dans l'élévation des bras, mais qu'elle ne s'en était pas préoccupée. Alors je constatai immédiatement, chez elle, une atrophie à des degrés divers, dans un assez grand nombre de muscles, au tronc, au bras, surtout de son deltoïde et de son grand dentelé droit, ce dont elle ne paraissait pas se douter. Je retrouvai aussi chez elle les crosses lèvres

(voy. fig. 254), qui étaient un caractère de famille, disait-elle, mais sans paralysie des orbiculaires labiaux.

Interrogée sur l'état de son fils aîné, âgé de H ans, représenté dans la figure 25o, elle me déclara qu'il n'offrait rien de particulier, qu'il était assez fort pour être apprenti chaudronnier; mais que depuis quelques mois son bras droit s'affaiblissait progressivement et qu'il éprouvait de

Fig. 254.

Fig. 255.

la peine à lever son marleau. J'ai aussi constaté, chez ce jeune garçon, une atrophie assez avancée du grand dentelé, du deltoïde droit, des deux tiers inférieurs de son grand pectoral correspondant (voy. fig. 255; et de quelques autres muscles du tronc. Enfin, pour compléter son histoire, j'ajouterai que ses lèvres étaient aussi très-grosses et qu'il les fronçait difficilement.

Ces deux garçons avaient une autre sœur âgée de 20 ans, qui avait échappé à leur maladie. Sa mère disait qu'elle était grande et forte, comme son père dont elle avait la ressemblance physionornique ; elle ne paraissait pas avoir pris le germe de l'atrophie qui existait du côté maternel.

B. — J'ai vu cependant l'atrophie musculaire progressive se développer spontanément dans l'enfance sans cause héréditaire; j'en rapporterai plusieurs cas.

Observation CCXXIV. — Atrophie musculaire progressive débutant à 7 ans par l'orbiculaire des lèvres, et s' étendant à quelques autres muscles de la face, stationnaire jusquà 14 ans, s'ckndanl ensuite aux membres supérieurs et au tronc. Pas de cause héréditaire.

ART. III DU CIIAP. V, § [. — ÉTIOLOGIE DE L ATROPHIE MUSC. PIIOGR. 1101

Chez le sujet représenté dans les figures 1 et 2 de l'album ieono-photographique delà précédente édition, quelques muscles de la face ont été atteints par l'atrophie, vers l'âge de 6 an?, comme l'indiquent, du reste, l'épaisseur des lèvres et l'aplatissement des joue?, comme je l'ai aussi constaté par l'exploration électrique, qui m'a montré que son orbiculaire des lèvres et ses zygomatiques ne répondaient plus à cette excitation. Son expression faciale était étrange ; lorsqu'il riait, sa bouche s'agrandissait transversalement; ses joues s'aplatissaient et se creusaient, de même que dans les cas précédents; son rire était sardonique et était exécuté par ses buccinateurs et par son risorius Santorini; enfin il articulait difficilement les labiales. A 14 ans seulement, l'atrophie musculaire a détruit peu à peu et successivement un grand nombre de ses muscles, aux membres supérieurs et au tronc; quelques-uns seulement ont été atteints aux membres inférieurs.

Observation CCXXV. — La figure 10 représente également une atrophie musculaire progressive qui, dans l'enfance, a atteint les mêmes muscles de la face et ne s'est étendue que dans l'adolescence (à 13 ans) aux membres et au tronc, où elle a détruit progressivement un assez grand nombre de muscles. — Je n'ai pas à revenir ici sur son histoire, que j'ai exposée depuis bien des années.

Observations CCXXYIet CCXXV1I. Atrophie musculaire progressive ayant débuté, chez deux garçons appartenant à des familles différentes, entre G et 7 ans, par les muscles de la face; gagnant ensuite les muscles des membres supérieurs et du tronc, vers l'âge de 10 ans chez ï un et de 12 ans chez l'autre; s' étant enfin généralisée. Mort de l'un d'eux par atrophie des muscles inspirateurs. Pas de causes héréditaires.

Des raisons de convenance m'empêchent de rapporter, dans tous leurs détails, ces deux observations semblables en tous points à la précédente. Il s'agit de deux jeunes garçons n'appartenantpas à une même famille, chez lesquels l'atrophie a débuté par quelques muscles de la face, dans la seconde enfance chez l'un à 6 ans, chez l'autre a 7 ans, sans antécédents qui puissent faire admettre l'hérédité, sans autre cause appréciable, sans avoir été précédée ou accompagnée de fièvre, ni de convulsions, ni de douleurs. Alors les lèvres sont devenues grosses, immobiles, et laissant la bouche entr ouverte; l'expression était étrange, surtout pcndantle rire. Leur physionomie au repos ressemblait à celle qui a été représentée dans les figures 251 et 252, et l'articulation des labiales et des o était difficile et incomplète, comme dans tous les cas analogues. En un mot, ils offraient les troubles fonctionnels que l'on observe dans ces circonstances. — Ce n'est que vers l'âge de 10 ans, chez l'un, et de 13 chez l'autre, que les muscles des membres

supérieurs et du tronc ont été atteints successivement et irrégulièrement.

Quand ils m'ont élé adressés, l'un, en 1801, par le docteur Galtier-Boissière, l'autre, en 1807, par M. Leroy de Méricourt, les membres et le tronc paraissaient avoir perdu la plupart de leurs muscles. Le tronc prenait une attitude différente chez chacun d'eux ; ainsi le malade de M. de Méricourt était très-renversé en arrière, pendant la station debout, à la ma-

nière du sujet représenté clans la figure 253. Celte attitude nécessaire à son équilibre était occasionnée par l'atrophie de ses spinaux lombaires, qui élail pli:s avancée que celle de ses muscles abdominaux qui, eux-mêmes, commençaient à s'atrophier. — Chez l'autre malade, les intercostaux étaient presque entièrement atrophiés, ce qui avait produit un aplatissement antéro-postérieur du thorax, une diminution de sa capacité. Son diaphragme ayant été atteint à son tour, en 18t>3, ce jeune malade n'a pas tardé à succomber.

En somme, il ressort de l'ensemble de tous les faits exposés dans le chapitre V sur l'atrophie musculaire progressive de l'enfance :

4° Que celte maladie quelquefois débute dans la seconde enfance (en général vers 5 et 7 ans) par des muscles delà face, à laquelle elle donne une physionomie particulière, en grossissant les lèvres qui perdent alors leur mobilité, et en creusant les joues, surtout pendant le rire;

2° Qu'elle envahit, quelques années plus tard, les muscles des membres et du tronc;

3° Qu'elle débute alors, en général, comme chez l'adulte, par les membres supérieurs et atteint les membres inférieurs, seulement à une période avancée de la maladie;

4° Que, dans sa marche envahissante, elle détruit les muscles partiellement, successivement et d'une manière irrégulière ;

5° Qu'elle abolit les mouvements isolément et produit des déformations partielles, après la destruction du tissu musculaire.

(Ces symptômes principaux de l'atrophie musculaire progressive de l'enfance constituent les éléments de diagnostic de cette maladie et la distinguent de la paralysie atrophique de l'enfance.)

Avertissement de la 3e édition .

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