ARTICLE III SYMPTOMATOLOGIE ET MARCHE

La paralysie pseudo-hypertrophique peut se diviser en trois périodes distinctes : une période d’affaiblissementdes mouvements, une période d’hypertrophie musculaire apparente, une période de généralisation et d’aggravation de la paralysie. C’est du moins ce qui est ressorti des faits cliniques que j'ai recueillis.

S I. — Première période,

La première période est caractérisée : 1° par un affaiblissement limité en général aux muscles moteurs des membres inférieurs; 20 par certains troubles fonctionnels dans la station et la marche : à savoir, l’écartement des jambes, la formation d’une courbure lombo-sacrée, allant quelquefois jusqu’à l’ensellure, et un dandinement du tronc pendant la déambulation.

(1) Cet habile micrographe a bien voulu rédiger une note sur le mode d’évolution de cette espèce d’altération de la fibre musculaire, qu’il appelle substitution fibreuse. Il a dessiné, d’après des préparations microscopiques qu’il m'a montrées, les figures 165, 166,167, 168, 169, 170, pl. IIT, de mon Mémoire publié en 1868, loc. cit. |

(2) À. Heller, K/inische Beobachtungen über die bisher als Muskel Hypertrophie biezeichnete, etc., 1865.

(3) Table des matières de cet article publié dans les Archives générales de Médecine, en 1868, loc. cit.

8 I. — Affaiblissement des membres inférieurs au début. — $S IT, Écartement des jambes ; — balancements latéraux du tronc pendant la déambulation. — S III. Ensellure pendant la station et la marche. — 8 IV. Équinisme. — $ V. Hypertrophie musculaire apparente. — $ VI. État stationnaire (période d'état). — $ VII. Généralisation et aggravation de la paralysie. — S VIII. Quelques autres phénomènes morbides. État général. — a. Phénomènes morbides cérébraux. — d. État de la contractilité électro-musculaire. — c. État de la calorification et de la circulation. — d, État général. — IX. Marche; durée; terminaison.

Cette première période est d’assez courte durée relativement aux autres pèriodes (de quelques mois à un an).

Dans la plupartdes cas, je ne l’ai connue que d’après les dires des familles, dires tellement concordants et précis, que je ne puis concevoir le moindre doute sur la réalité d’une période paralytique au début. J'ai eu d’ailleurs l’occasion de la constater dans deux cas dont j'ai exposé la relation, dans mon Mémoire (1).

Les troubles fonctionnels observés, dans cette première période, vont en se prononçant davantage dans la période suivante, où nous allonsla voir caractérisée par l’augmentalion excessive de volume d’un plus ou moins grand nombre de muscles,

$ II. — Seconde période,

L'hypertrophie apparente, qui constitue la seconde période, se montre d’abord, en général, dans les muscles Jumeaux; aussi altire-t-elle bien vite l’attention des personnes chargées de soigner les jeunes malades. C’est ainsi que j'ai pu apprendre que cette hypertrophie commence quelques mois ou un an environ après le début de la parésie. Elle s'étend progressivement des gastrocnémiens à d’autres muscles, soit en se localisant dans quelques-uns des muscles affaiblis, comme dans la figure 165, soit en envahissant tous ou presque tous les muscles affaiblis, comme dans les figures 160, 161 162 et 163. Dans l’une de mes observations, les delloïdes ont commencé à augmenter de volume, plusieurs mois après les gastrocnémiens.

Les deux premières périodes de la paralysie pseudo-hypertrophique peuvent se confondre en une seule, Dans un cas, du moins, l’affaiblissement musculaire et l’hypertrophie musculaire apparente semblent avoir débuté simultanément ou dater de la naissance ; et encore les renseignements que j'ai pu obtenir sur les phénomènes morbides observés ici, dans la première enfance, ont-ils été incertains ou incomplets,

Quels que soient le mode d'extension de l’hypertrophie musculaire apparente et le moment de son apparition, l’augmentation de volume des muscles a lieu progressivement et met, en général, un temps assez long (un an à un an et demi) à atteindre son maximum.

Alors la maladie reste dans cet état, plusieurs années (deux à trois ans, quelquefois plus). On pourrait en faire une période d'état.

S HEX. — Troisième période.

La troisième période de la paralysie pseudo-hypertrophique s'annonce par l’aggravation de la parésie et par son extension aux

(1) Duchenne (Ce Boulogne), Arch. gén. de Méd., loc. cit., obs. IX et XIII.