ART, I. — DÉFINITION ET HISTORIQUE

Aussi, me bornerai-je à rapporter avec quelques détails un cas type de la maladie dont je veux présenter la description, me réservant de n’exposer à la suite de cette observation que le résumé ou les traits principaux des faits cliniques qui offriront un intérêt particulier ou qui pourront servir à la démonstration d’une assertion nouvelle.

If. Tableau de la maladie. — Avant d’entrer dans l’étude plus approfondie de l’ataxie locomotrice progressive, je vais relater une observalion rédigée par le malade, homme intelligent et instruit. Celle que j'ai recueillie moi-même, d’après l’interrogatoire méthodique du sujet, serait incontestablement plus scientifique, mais elle aurait, je pense, moins de valeur réelle ; car, quelque honnêtes que nous soyons, nous subissons toujours, sans nous en douler, en interrcgeant les malades, l'influence d'une idée préconçue. Trop souvent les observations ont été recueillies systématiquement, en vue de la démonstralion d’une théorie; trop souvent un même fait, relaté par plusieurs pathologistes, a été exposé d’une manière différente.

Voici cette observation, qui m'a été adressée en 1856 par le malade, M. X..., négociant, âgé de quarante-huit ans, demeurant à Marsigoy-sur-Loire.

OBSERVATION CIL, — Cas type d'alaxie locomotrice progress've arrivé à sa troisième période.

« Le sujet est âgé de quarante-huit ans ; il a longtemps habité une maison humide où le soleil ne pénétrait jamais; menant une vie trèsactive ; ses affaires lui ont donné beaucoup de soucis. — En 1835, il éprouva, pendant une nuit, dans les mollets, de violentes douleurs qui se dispersèrent par l'exercice de la marche ; ce ne fut que plusieurs mois après qu’il les ressentit de nouveau. Peu à peu les crises se rapprochèrent, et les eaux d’Aix lui furent ordonnées en 1840 et 1841. Il revint très-affaibli de la seconde saison, et s’aperçut alors, en valsant, de la difficulté d'effectuer les mouvements en rond. Très-insensibement ses forces diminuèrent. A la fin de 184?, la marche était devenue embarrassée, comparable à celle d’un homme ivre, et très-incertaine, surtout dans l'obscurité, — A la fin de février 1843, il fut consulter à Lyon, où les médecins le déclarèrent atteint d’une maladie de la moelle épinière. On le soumit aussitôt aux violents traitements adoptés par la thérapeutique (administration de la strychnine, cautères ordinaires, cautères actuels, moxas sur la colonne vertébrale, frictions de thérébenthine de Venise, etc.). En Juillet, il prit les eaux de Bourbon-Lancy, pendant cinquante jours, qui parurent lui faire du bien et rappelèrent la sensibilité aux jambes. Mais, pendant l'hiver, la maladie reprit le dessus, malgré la continuation des remèdes violents. L'électricité par la machine électrique et par la pile à godets, l'acupuncture, les eaux de Balaruc, de Bourbon, furent successivement employées, sans résultat. La maladie continuait toujours sa marche lente. — Dans l’hiver de 1844 à 1845, traile-

ment hydrothérapique de six mois, aux Ternes (banlieue de Paris), qui arrêta les progrès du mal et fortifia le sujet qui le continua chez Jui pendant un an encore. — Il a passé, en 1856, une nouvelle saison de trente-huit jours à Bourbon. Son médecin lui conseilla beaucoup d’exercice et lui appliqua Ja machine de Breton : pendant le traitement des eaux, ses jambes se rechauffèrent et prirent de la force.

«Etat du malade en 1856. Tous les sens ont été plus ou moins affectés par cette maladie, à laquelle ilne savait quelle cause assigner, n'ayant jamais eu d'attaque ni fait aucun excès, ayant vécu très-sobrement pour le boire etle manger. — Ouie. L'oreille gauche, entièrement perdue, n’entendait pas même le mouvement d’une forte montre appliquée contre elle ; sifflement continu dans cette oreille. — Vue. Au début de sa maladie, les yeux se croisèrent, et le strabisme était fort apparent. Depuis lors, ce dernier a à peu près disparu; mais la vue, qui était parfaite, a été affaiblie. L’œil gauche est pre:byte, et l'œil droit myope. De celui-ci, il lit très-faci'ement sans lunettes, le gauche ne fonctionnant pas à une certaine distance. — Odorat et gout. Ces deux sens ne paraissent pas avoir té altérés. — Toucher. Le bras et la main gauche sont légèrement engourdis, et le toucher assez obtus; il est meilleur du côté droit, etle malade écrit assez facilement. Les mouvements ont besoin de la vue pour les guider. En fermant les yeux, la main gauche ne peut trouver le bout du nez, mais ia main droite y arrive moins difficilement. Dans son lit, même de la main droite, il ne saurait, à température égale, s’il touche son matelas ou sa cuisse. Eu grattant légèrement l’épiderme, il sent que c'est à lui; mais il ne peut se rendre compte si c’esl la cuisse droite ou

Ja gauche. — Lorsqu'il marche entre des perches, où il peut faire jusqu à douze cents pas dans trois séances, en se reposant tous les cinquante pas, il est obligé de regarder constamment ses pieds pour les diriger, la p'ante ne sentant pas le contact du sol. Bien que le sujet puisse se tenir droit pendant cinq minutes, s’il se maintient en équilibre en se cramponpant à un meuble, la moindre impulsion le ferait tomber.— L'estomac est resté fort bon. — La parole a toujours été libre. Les facultés intellectuelles n’ont pas été altérées. — Les selles, bien qu’un peu difficiles, se font assez régulièrement, mais il ne peut retenir ses matières, sil y a dévoiement. Une incontinence d'urine, qui avait lieu au commencement deja maladie, n'existe plus. — Tous les membres se nourrissent bien, et à les voir nus on ne soupçonnerait aucune maladie ; seulement les hanches sont un peu amaigries. Le sommeil est très-léger et trop cour! ; son absence est ce qui fatigue le plus le malade. Sa diminution doit être attribuée aux souffrances qui vont être décrites. Lors des changements atmosphtriques, le malade éprouve des tiraillements douloureux qui lui parcourent le corps avec la rapidité de l'éclair, avec retentissement dans l'oreille gauche; sauf la colonne vertébrale et toute la partie postérieure du tronc, ces tiraillements affectent toutes les parties du Corps, depuis les doigts du pied jusqu'au sommet du crâne. Ces douleurs ne se font sentir ordinairement que sur un très-pelit espace à la fois el durent par série de douze heures, vingt-quatre, trente-six, jusqu'à soixantedouze. Elles commencent sourdement, avec des intermittences qui se

ART. I, — DÉFINITION ET HISTORIQUE. : 621 rapprochent, au point de ne pouvoir respirer quatre fois, sans avoir un élancement : dans le genou, par exemple, comme si une aiguille à bas le traversait lentement; dans le pied, comme si un cheval l’écrasait de son sabot; dans les cuisses etles mollets, commesi un râteau de fer les arrachait ; dans les bras, les poignels, la poitrine, comme s'ils étaient comprimés dans un étau. C’est surtout dans la tête que ses souffrances sont inouïss : ce sont tantôt de violents coups de marteau sur le cervelet, tantôt des secousses si fortes dans les nerfs du cou, que la tête en est ébranlée, comme une cloche vivement agitée, et qu’il est obligé de se faire tenir dans le sens opposé au tiraillement. Ses souffrances ont été diminuées, à certaines époques, par différents remèdes purgalifs et sudorifiques, et par cette dernière saison des eaux de Bourbon. »

On à trouvé dans celle observation les phénomènes qui caractérisent la maladie dont jai esquissé ci-dessus les principaux traits: il est seulement à regretter que le malade ne les ait pas tous classés, suivant l’ordre de leurs premières manifestations. Mais en 1858, époque où M. X...est venu me consulter, deux ans après l’envoi de la consultation rédigée par lui, j’ai pu remédier à ce défaut d'ordre et compléter son observation en faisant connaître ce que j'ai observé de visu.

En interrogeant avec soin les souvenirs de M. X..., voici, en résumé, les faits que j'ai constatés. 1° La diplopie a existé au début de la maladie (vers 1835); l'œil gauche était alors lourné en dedans, sans chute de la paupière; la sixième paire était donc paralysée. Sa diplopie avait duré seulement quelques mois; mais sa vue, autrefois excellente, s’était affaiblie. — A la même époque. les douleurs, de plus en plus vives, se sont montrées à toutes les péroides de la maladie. — Cet ensemble de phénomènes initiaux constituait une première période, quiavait duré plusieurs années. 2° Une seconde période s’était annoncée (à la fin de 4841) par des troubles de la motilité et de la sensibilité tactile, limités aux membres inférieurs : M. X... déclare en effet qu’au moment où il a commencé à perdre son équilibre dans certains mouvements (en valsant, en tournant sur lui-même), la sensibilité était déjà obtuse dans Ja plante des pieds; il sentait mal le sol, il lui semblait toujours qu'il mar chait sur un tapis. Plus tard, le mal s’aggravant, il sentit sous la plante des pieds comme des coussiüs tiastiques qui le faisaient, pour ainsi dire, bondir en marchant; puis l'équilibre devint tellement dif: ficile, qu’il ne pouvait se tenir debout, sans soutien. Dans la progression, il jeltait ses membres inférieurs en avant, de la manière la plus désordonnée. Ce fut alors (à la fin de 4843) qu’une paraplégie par lésion de la moelle fut disgnostiquée et traitée en conséquence; il en porte d’ailleurs les traces profondes sur les côtés du rachis, 3° Quelques mois après seulement (en 1844), ont apparu les

troubles de la sensibilité tactile dans les membres supérieurs, troubles caractérisés par un engourdissement dans les quatrième et cinquième doigts de la main gauche d’abord, et ensuile de la main droite ; c’était le passage de la maladie à une troisième période, c'est-à-dire la généralisation des troubles de la coordination des mouvements. Déjà, en effet, les fonctions de la main commençcaient à être difficiles, non-seulement à cause de la diminution de la sensibilité tactile, mais par le fait d’une certaine difficulté que M. X... éprouvait à produire les contractions synergiques, nécessitées par les usages des doigts.

Cet élal s’aggrava rapidement, et bientôt tousles muscles moteurs des membres supérieurs furent alteints à leur tour, à tel point que M. X... ne put se suffire, pour les soins de sa personne, et qu’il éprouva de la peine à porter sûrement les aliments à la bouche. Lorsqu’en 1858, j'ai vu M. X.. pour la première fois, il ne pouvait se relever de son siége, rester dans la station, ou marcher sans le secours de plusieurs personnes, et encore ne faisait-il que quelques pas en jetant ses membres de la manière la plus désordonnée; il se servait aussi mal des muscles moteurs des membres supérieurs. J'ai oublié de dire que la vue ne pouvait rectifier les troubles de la coordination de ses mouvements. Ii attribuait alors son inhabileté à une diminution de la force musculaire, ou, comme on le lui avait toujours dit, à une affection paralylique; aussi fut-il bien surpris, quand je lui démontrai, le dynamomètre à la main, que la force de tous ses mouvements partiels était au moins égale à la mienne. J'ai analysé les désordres qui se produisaient, chez lui, dans les différents temps de la marche ou dans l'usage de la main. Cette analyse est importante, au point de vue du diagnostic différentiel de l’ataxie locomotrice ; je me réserve de revenir sur ce sujet, quand je traiterai de la symptomatologie.

Je ne dois pas oublier de dire que la paralysie de ia sixième paire, qui, on se le rappelle, d’après lobservalion de M. X..., avait à peu près disparu, est revenue complète en 1857, et qr'elle a persisté depuis lors. — J'ai constaté que les douleurs avaient toujours été aussi intenses et avaient conservé les caractères si bien décrits par M. X... Je signalerai cependant ici une singularité qui n’est pas sans intérêt : les douleurs accusées par M. X... étaient toujours profondes; cependant, lorsqu'on exerçait une pression sur les points douloureux, au moment de l'accès, il éprouvait un grand soulagement, tandis que si, au niveau de ce même point douloureux, on exerçait un léger frottement, la douleur devenait atroce et superficielle, comme si on lui déchirait la peau. — J'ai noté aussi que les muscles avaient conservé leur contractilité élecirique, mais que leur sensibilité excitée par la faradisation avait