I. — TROUBLES DE LA COORDINATION DES MOUVEMENTS

A. — Le phénomène morbide qui signale, en général, l'apparition de cette perturbation de la locomotion dans les membres inférieurs, c'est la difficulté, ou de rester dans la station debout, sans osciller et sans prendre un point d'appui, ou d'exécuter certains mouvements en marchant, par exemple les mouvements en rond ou de latéralité. Le malade sentalors qu'il est menacé de perdre l'équilibre • quelquefois il accuse comme un sentiment de faiblesse dans les membres inférieurs. Ordinairement, la sensibilité tactile de la plante des pieds ne tarde pas à être émoussée ou altérée d'une autre manière. Tantôt, en effet, lorsque les malades marchent sur un sol dur (le pavé ou un parquet), il leur semble que leurs pieds reposent sur un corps doux, ou sur de la paille, ou sur un tapis ; d'autres fois, au moment où ils appliquent leurs pieds sur le sol, ils croient qu'ils ap-

(I) Je regrette d'avoir négligé de mentionner, dans mon premier travail, des crises gastro-entéralgiques dont le malade avait été atteint en avril 1837,' qui iuj revenaient, d'une manière rémittente, à des intervalles assez éloignés et duraient deux à trois jours. Le malade les avait cependant signalées dans l'observation rédi gée, qu'il m'a communiquée en t85G,et que j'ai reproduite plus haut. Je croyais alors que c'était une complication intercurrente. Je reviendrai sur cet épinliéno mfcne de l'ataxie locomotrice.

f, 2 4 CHAI*. VIII. — ATAXIE LOCOMOTRICE l'ROGRESSlVE.

puient sur un corps élastique ou sur des ressorts qui les l'ont comme bondir en marchant; alors, disent-ils, quelquefois ils se sentent, poussés en avant comme par une force invisible; aussi sont-ils moins solides dans la marche et craignent-ils de tomber, lorsqu'ils vont un peu vite ou en descendant un escalier. Dés ce moment, les mouvements instinctifs des membres inférieurs commencent à être plus ou moins désordonnés, surtout dans l'accomplissement des différents temps de la marche qui devient de plus en plus pénible et difficile. Ils ne peuvent plus, en effet, marcher sans projeter follement ces membres en avant et sans frapper fortement le sol avec le talon. Ces mouvements sont quelquefois tellement violents ou brusques, que le corps en est ébranlé, à chaque pas, et qu'ils en perdent l'équilibre ; c'est pourquoi ils ne se hasardent pas à marcher, sans l'aide d'un bras. Ces troubles fonctionnels vont encore en s'aggravant, au point que la station et la marche leur deviennent à peu près impossibles. Il faut alors les porter, pour ainsi dire, et, s'ils veulent faire quelques pas, on les voit agiter violemment leurs membres de la manière la plus étrange, sans pouvoir les diriger; ils se sentent bien vite épuisés par ces efforts, et demandent qu'on les reconduise dans leur fauteuil. Dans cet état, les malades passent leur vie assis ou couchés.

Les mouvements désordonnés qui viennent d'être décrits ne peuvent être régularisés par la vue, que le sujet soit ou non atteint de diplopie (1).

B. — L'extension des troubles de la coordination des mouvements aux membres supérieurs, s'annonce presque toujours par un engourdissement et des fourmillements dans les doigts auriculaire et annulaire; une seule fois, j'ai vu l'engourdissement se faire sentir clans les doigts animés par le nerf médian. L'engourdissement des

(1) Le sujet ataxique, arrivé à la seconde période de sa maladie, est sans cesse inquiet de son équilibre, dès qu'il est debout ou qu'il veut marcher. Alors il tient sa tête inclinée en avant et son regard fixé sur le sol et sur ses pieds en même temps pour se rassurer, il cherche à . sentir un point d'appui avec sa main, quelque léger qu'il soit. Cette attitude, pour ainsi dire, inquiète de l'équilibration est l'un des meilleurs signes objectifs de l'ataxie locomotrice ; elle fait reconnaître cette maladie à distance.

Lorsque l'ataxie a atteint les muscles du tronc, les malades ne peuvent rester dans la station assise, sans être agités par des secousses quelquefois assez fortes qui les jettent sur le sol. Ces agitations disparaissent, si le tronc même un peu en arrière trouve un point d'appui, qui permette aux muscles moteurs du rachis de rester an repos. Il arrive un moment où le malade s'affaisse, dès que l'on veut le mettre dans la station debout, et où il ne lui est même plus possible de rester assis; on peut constater encore l'incoordination des mouvements des membres inférieurs, en les lui faisant élever alternativement, pendant qu'il se trouve couché sur le dos.' On constate alors en effet qu'il ne peut les empêcher d'osciller latéralement. C'est d'ailleurs un moyen que j'emploie habituellement, lorsque je veux constater, à tous les moments de la maladie, l'incoordination des mouvements des membres inférieurs, sans faire lever les malades.

AHT. ), § I. — FAIBLESSE APPARENTE. 625

doigts est bientôt suivi d'un affaiblissement de la sensibilité. Ces troubles de la sensibilité, qui n'existent d'abord que d'un côté, envahissent bientôt le côté opposé et s'étendent, à la longue, à tous les doigts, en restant toutefois prédominants dans l'annulaire et l'auriculaire, ou dans les doigts animés parle nerf médian, si l'engourdissement s'est déclaré primitivement dans ce dernier.

Avec l'affaiblissement de la sensibilité tactile de la main, apparaissent des troubles de la coordination dans les mouvements des doigts et des phalanges. Ils sont des plus étranges ; j'essayerai bientôt de les décrire. Il en résulte une grande maladresse dans les usages de la main, et, plus tard, l'abolition de ses principales fonctions. Ces désordres de la motililé affectent tous les mouvements des membres supérieurs. J'ai observé, par exemple, un sujet qui portait difficilement son verre à la bouche (obs. CI11). Les mouvements de son bras étaient alors curieux à observer. Voici comment il s'y prenait : il tenait solidement son verre à la main, mais il ne pouvait l'approcher de ses lèvres qu'en exécutant lentement une série de zigzags, sans secousse et sans tremblement; et encore fallait-il, pour cela, qu'il le suivît constamment du regard et qu'il y mît toute sa force de volonté. La moindre inattention lui faisait renverser son verre, ou bien, par une flexion brusque de Pavant-bras, il se lançait à la face le liquide qu'il contenait.

H. — FAIBLESSE APPARENTE, CONTRASTANT AVEC L'INTÉGRITÉ LATENTE DE LA FORCE.

Le malade, que le plus léger choc renverserait; qui ne peut se tenir debout ni marcher, sans appui ou sans l'aide d'un bras ; qui laisse échapper les objets qu'il tient dans ses mains ou qui se sert difficilement de ses membres supérieurs ; qui enfin, pendant la locomotion, lutte en vain et avec fatigue contre son impuissance ; ce malade, on le conçoit, se croit atteint de paralysie. Telle a été aussi, dans ces cas, l'opinion des médecins consultés par les sujets dont j'ai recueilli les observations; telle a été également la mienne, avant ces dernières recherches. Aussi comprendra-t-on combien on doit être surpris lorsque, mesurant la force des mouvements partiels, on constate qu'elle est considérable.

L'examen de la force des mouvements partiels peut se faire sur le sujet assis ou couché; cependant il est plus avantageux et plus commode, pour les membres inférieurs, de les placer dans la position horizontale. Je fais d'abord exécuter les mouvements que je veux étudier; puis, lorsque les muscles qui les produisent sont dans le raccourcissement et maintenus fortement contractés par le malade, j'agis sur l'extrémité du membre en mouvement, en sens contraire de celui qu'il exécute, en faisant maintenir la partie du duchenne. — 3e édition. 40

62 G CllAP. VIII. — ATAXIE LOCOMOTRICE PROGRESSIVE.

membre qui doit servir de point fixe aux muscles en contraction. Si, par exemple, j'ai à mesurer la force des extenseurs de la jambe sur la cuisse, le sujet étant couché sur le côté opposé, je fais maintenir très-solidement la cuisse à sa partie inférieure, et, pendant que le malade continue l'extension de sa jambe avec force, j'agis sur cette dernière en sens contraire, en plaçant la puissance au niveau des malléoles, jusqu'à ce que j'aie obtenu la flexion des membres.

J'ai imaginé, il y a plusieurs années, un dynamomètre médical (voy. fig. 162) reposant sur le principe de la romaine; il est

Fjg. 174, 175, 176, 177. — Dynamomètre médical de M. Duchenne (de Boulogne) (*).

d'un petit volume, et m'a permis de mesurer la force des mouvements partiels, depuis 1 kilogramme, jusqu'à 100. Ce dynamomètre

(*) Description de mon dynamomètre médical, son mécanisme et ses applications diverses. 1 ai fait construire uu dynamomètre puissant (de 1 à 100 kilos) et un dynamomètre sensible (<ie 1 à 8 kilos). Le dynamomètre puissant sert à mesurer la force de la pression de la main fermée, celle de tous les mouvements partiels, et le degré de puissance de ce que j'ai appelé incitabilité nerveuse ou le degré d'épuisement de cette incitabilité.

1° On mesure la force de pression de la main fermée en plaçant dans la paume de la main, entre l'éminence thénar, les deuxièmes phalanges des doigts inllcchis, les poignées A,B entrecroisées du dynamomètre (comme dans la figure 174). Si alors on essaye de fermer la main avec force, les tiges C du dynamomètre sont écartées l'une de l'autre, et l'on voit se mouvoir H de

ART. 1, §11. — ANESTDÉSIE ET ANALGÉSIE. 627

me donne alors la mesure de la force du mouvement d'extension dépensée par le sujet de l'expérience.

Pendant cette exploration, il déploie en général une trèsgrande force, sans éprouver de fatigue, tandis que, dans la station ou la marche, il se sent vite épuisé. Dans ce cas, c'est qu'il se livre à de vains efforts pour exécuter régulièrement ces fonctions, et que sans doute les centres nerveux dépensent, dans un trop court espace de temps, une somme de forces qu'ils ne peuvent réparer; aussi le malade éprouve-t-il le besoin de se reposer souvent.

§ II. — Anesthésie et analgésie.

Plusieurs fois j'ai constaté l'existence des troubles de la coordination bien avant l'apparition de l'anesthésie cutanée ou musculaire. Cependant la sensibilité des pieds et des mains est, en général, plus ou moins diminuée, dès l'apparition des troubles de la coor-

gauche à droite l'aiguille fixe 2 qui indique sur le cadran Aies degrés de force depuis 1 jusqu'à 100 kilos. (On a adopté généralement cette manière de mesurer la force de pression de la maiD, comme étalon de la force générale. La moyenne de cette force de pression de la main droite étant en général, chez l'homme, de 30 à 40 kilos et chez la femme de 20 à 30.)

2o Ce dynamomètre médical est aussi principalement destiné à mesurer la force des mourements partiels. Alors ses poignées AB doivent être décroisées. Pour cela, on les descend jusqu'à l'extrémité arrondie de ses tiges S où elles peuvent être fournées comme dans la figure 176; ensuite on les ramène près du cadran comme dans la fig. 175.

Yeut-on par exemple mesurer la force du mouvement de flexion de l'avant-bras, on fixe à l'extrémité de celui-ci un lien (un mouchoir plié ea cravate, une courroie ou une bande assez forte); on y attache la poignée de l'une des branches; puis, le sujet tenant son avant-bras puissamment fléchi, on saisit la poignée de la branche libre, et l'on tire sur celle-ci, jusqu'à ce que l'on ait obtenu un commencement d'extension de l'avaut-bras.

Le degré de force de ce mouvement est alors marqué par l'aiguille fixe 2 du dynamomètre.

Mon dynamomètre sensible {fig. 177), d'une forme analogue au précédent, est destiné à mesurer par grammes la force des mouvements partiels, chez les sujets atteints de parésie. 11 se manœuvre delà même manière. L'aiguille marque sur le cadran A les divisions 2, si les pièces B,B' sont rapprochées du centre comme en DD', et les divisions 1, si elles sont fixées à l'extrémité des tiges CC. — (Ce dynamomètre sensible peut aussi servir à peser les nouveau-nés, et à suivre jour par jour l'augmentation progressive de leur poids pendant l'allaitement.)

Les dynamomètres précédents sont les plus exacts et les plus solides que je connaisse ; on en comprendrait la raison, si je pouvais entrer ici dans les détails de leur construction. En les appliquant, on doit éviter de leur imprimer des secousses, sous peine de leur faire perdre leur exactitude.

3" L'aiguille mobile, de mon dynamomètre médical est destinée à mesurer le degré de puissance de l'incitabilité nerveuse. Des individus ayant atteint le maximum d'un mouvement partiel, peuvent rester à ce maximum un temps plus ou moins long, en continuant leur effort. D'autres personnes, au contraire, ne sont capables de continuer cet effort qu'un temps très-court, sitôt qu'elles sont arrivées au maximum de force d'un mouvement : c'est ce que j'appelle épuisement de Vincilabilité nerveuse. L'aiguille mobile 3(/fy. 174) de mon dynamomètre médical mesure le degré de puissance de cette incitabilité nerveuse. Ainsi, par exemple, sur dix individus mesurant la puissance de pression de leur main et marquant sur mon dynamomètre le maximum de leur force (de 30 à 60 kilos), les uns pourraient maintenir plusieurs minutes l'aiguille mobile, sur la division du cadran qui marque ce degré et d'autres quelques secondes seulement. Certains malades enfin, allant même jusqu'à 40 kilos, laissent rapidement retourner l'aiguille mobile à zéro, quelque effort qu'ils fassent pour la retenir; il leur faut plusieurs minutes, et jusqu'à dix minutes de repos, pour recouvrer leur force normale. Ces malades deviennent des espèces de paralytiques, car dans la marche ils sont forcés de s'asseoir quelque temps, pour ainsi dire à chaque pas; quelquefois même ils s'affaissent, dès qu'ils sont debout. — Ne pourrait-on pas, dans ces cas, comparer cet état du système nerveux à une pile qui se polarise rapidement parla fermeture de son courant? (Je me réserve de publier les recherches que j'ai faites sur l'épuisement de l'incitabilité nerveuse.)

G28 CI1A1». VIII. — ATAXIE LOCOMOTRICE PROGRESSIVE

dinalion des mouvemenls, surtout aux faces plantaires et palmaires, ainsi que je l'ai dit précédemment. II importe d'enlrer dans l'étude approfondie de cette anesthésie, et de déterminer aussi exactement que possible la part qu'elle prend alors a ces désordres de la locomotion. C'est ce que je me réserve de l'aire en traitant, dans le chapitre XIII l'étude du diagnostic différentiel de l'ataxie locomotrice progressive d'avec les troubles occasionnés par la perte complète de la sensibilité des membres.

La sensibilité se perd ou s'affaiblit, à des degrés divers, dans la peau, dans les tissus sous-culanés [muscles, surfaces articulaires (analgésie et anesthésie)]. A la peau, la sensibilité tactile et la sensibilité douloureuse sont quelquefois lésées simultanément; mais plus souvent la sensibilité douloureuse est intacte ou peu altérée.

La sensibilité à la température est la dernière affectée; j'ai rencontré des individus chez lesquels elle était normale, bien qu'ils fussent complètement analgésiques et anesthésiques.

Je ne dois pas oublier de dire qu'assez souvent les sensations artificiellement produites arrivent lentement des extrémités inférieures au sensorium commune. J'ai alors compté deux ou trois secondes entre l'excitation et la perception de celte excitation; j'ai même observé un malade qui ne sentait la douleur que neuf ou dix secondes après le pincement de la peau ou après la faradisation cutanée.

L'anesthésie et l'analgésie qui régnent aux faces plantaire et palmaire, s'étendent ordinairement du pied à la cuisse et de la main au bras, quelquefois même à d'autres régions du tronc, mais à un degré moindre.

§ III. — Douleurs.

La plupart des sensations douloureuses que l'on voit habituellement figurer parmi les symptômes généraux de l'ataxie locomotrice progressive, sont caractéristiques et peuvent aider singulièrement au diagnostic, à une époque peu avancée de cette maladie, comme on le verra par la suite. Je n'en ai pas observé de semblables dans les névroses, dans les névralgies, ou dans les douleurs symptomatiques d'autres affections.

Voici la forme ordinaire de ces douleurs. Elles sont en général térébrantes, comparables à la sensation que produirait un instrument piquant et assez gros que l'on enfoncerait dans les tissus et auquel on imprimerait un mouvement de torsion ; presque tous les malades les dépeignent ainsi. Quelquefois c'est seulement un élance- ■ ment qui se propage au loin. Ces sensations douloureuses sont circonscrites dans un point très-limité. Au niveau de ce point, la peau